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外陰脂肪肉瘤別名:外陰成脂細(xì)胞瘤

1.癥狀 初起時(shí)腫塊較小,位于皮下,可無任何癥狀。以后腫塊逐漸增大,侵犯皮膚形成潰瘍,合并感染時(shí)可出現(xiàn)疼痛和出血?;颊咄蚰[塊、出血和疼痛而就診。有些病例腫塊可在若干年內(nèi)無變化,而后迅速增大。
2.體征 外陰腫塊常位于大陰唇,其他部位較少見。腫塊大小1~5cm,圓形或橢圓形,孤立或多發(fā)。早期患者腫塊表面皮膚完好,隨著腫瘤發(fā)展,皮膚受累后出現(xiàn)充血、潰瘍、感染和出血。晚期腫瘤可能侵犯深部組織,而固定于恥、坐骨上,或出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
依據(jù)臨床表現(xiàn)、體征及病理組織檢查明確診斷。對浸潤皮膚或皮膚已潰瘍者,可鉗取組織活檢,對皮膚完好者,可作針吸活檢或穿刺活檢,也可做切取活檢或切除活檢。

 

1.分化良好型脂肪肉瘤需與脂肪瘤、巴氏腺囊腫相鑒別。脂肪瘤無細(xì)胞大小不一和核異型性,纖維間隔較窄而不明顯,亦無異型細(xì)胞和脂母細(xì)胞浸潤其間。
2.黏液樣脂肪肉瘤需與其他胚胎性或黏液變性的軟組織肉瘤如黏液樣型惡性纖維組織細(xì)胞瘤、葡萄簇型橫紋肌肉瘤、黏液變性的隆凸性皮膚纖維肉瘤、侵襲性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鑒別。區(qū)別要點(diǎn)在于后者均無典型叢狀毛細(xì)血管網(wǎng)。黏液樣型惡性纖維組織細(xì)胞瘤的血管常受壓呈弓形,有較多畸形瘤巨細(xì)胞,背景膠原豐富,附近有多形性區(qū)。葡萄簇型橫紋肌肉瘤在黏膜上皮下區(qū)有形成層,可見橫紋肌母細(xì)胞而不是脂母細(xì)胞。發(fā)生黏液變性的隆凸性皮膚纖維肉瘤亦可十分相似,但其位置表淺,靠近皮膚。

 

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    北京大學(xué)深圳醫(yī)院
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