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胰腺肉瘤

胰腺肉瘤可發(fā)生在胰腺的各個(gè)部位,臨床癥狀與腫瘤的大小和位置有關(guān)。早期腫瘤較小時(shí),可以沒有任何癥狀,偶然在B超或CT檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胰腺腫塊,多數(shù)胰腺肉瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)瘤體已很大。
本病好發(fā)于青少年,甚至嬰幼兒。腫瘤生長過程中患者可出現(xiàn)上腹部隱痛不適,壓迫或侵犯腹腔神經(jīng)絲可出現(xiàn)腰背酸痛。半數(shù)患者就診時(shí)上腹部可觸及腫塊,質(zhì)地較硬,移動(dòng)度差,腫瘤壓迫或刺激胃腸道出現(xiàn)惡心,嘔吐,病程晚期患者低熱,消耗性體重下降。
術(shù)前診斷很困難,病人往往到出現(xiàn)壓迫癥狀后才來就診。影像檢查僅可發(fā)現(xiàn)胰腺或左上腹部實(shí)質(zhì)性腫塊,對其性質(zhì)和來源仍不能確定。即使手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)腫塊也常因肉瘤極為罕見,而誤認(rèn)為是生長迅速的胰腺癌,或因其體積較大而考慮為胰腺囊腺癌或腹膜后肉瘤,只能依靠病理檢查才能確定診斷。

1.胰腺囊腺瘤或囊腺癌 囊腺瘤或囊腺癌與胰腺肉瘤在臨床表現(xiàn)和影像學(xué)上很難鑒別,術(shù)后病理是最后的確診手段。
2.胰腺肉瘤樣癌 也是一種少見的胰腺惡性腫瘤,實(shí)質(zhì)上是來源于胰腺導(dǎo)管上皮的未分化癌,但顯微鏡下腫瘤呈梭形細(xì)胞型、多形巨細(xì)胞型、圓形細(xì)胞型等,與肉瘤難以鑒別。免疫組化Keratin、EMA等上皮性抗體染色陽性,電鏡下細(xì)胞內(nèi)有橋粒,可與肉瘤鑒別。肉瘤樣癌有切除后長期存活的報(bào)道。
3.胰腺癌肉瘤 是癌與肉瘤并存的一種少見的惡性腫瘤,是胰腺多能干細(xì)胞向癌和肉瘤兩種方向分化的結(jié)果。免疫組化染色,肉瘤區(qū)表達(dá)Vimentin、Actin、S-100等間葉或神經(jīng)組織標(biāo)記物,癌區(qū)表達(dá)Keratin、EMA等上皮性標(biāo)記物。癌肉瘤惡性程度高,預(yù)后不良。

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