人類T淋巴細(xì)胞病毒感染別名:人類T淋巴細(xì)胞白血病病毒感染
本病潛伏期不定,長者可于感染HTLV后需數(shù)年至數(shù)十年才出現(xiàn)臨床癥狀。
1.健康帶病毒狀態(tài) 在成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤(ATL)高發(fā)區(qū)人群中可測(cè)出HTLV-Ⅰ抗體,從HTLV-Ⅰ抗體陽性的淋巴細(xì)胞培養(yǎng)中分離出HTLV可達(dá)95%~98%,因而抗體陽性均為HTLV攜帶者。每年從這些攜帶者發(fā)展為ALT約1/103。
2.成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤(ATL,過去稱ATLL) 主要由HTLV-Ⅰ所引起。根據(jù)臨床表現(xiàn),Shimoyama將其分為4個(gè)亞型。
(1)隱襲性(smouldering)ATL:其特征為異常T細(xì)胞占外周血中正常淋巴細(xì)胞總數(shù)的5%或稍多些,并伴有皮膚損害,偶可累及肺部。但無高鈣血癥、淋巴結(jié)病或內(nèi)臟損害。血清LDH水平可有升高。此型進(jìn)展較慢,??裳永m(xù)數(shù)年。
(2)慢性ATL:其特征為淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)增多(4×109/L以上),并伴T淋巴細(xì)胞增多癥(超過3.5×109/L),血清LDH升高達(dá)正常值2倍。且有淋巴結(jié)病、肝脾腫大、皮膚及肺部受損等表現(xiàn)。無高鈣血癥、腹水及胸膜腔積液,或中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨或胃腸道受損的存在。本型患者平均存活時(shí)間是24個(gè)月。
(3)淋巴瘤性ATL:無淋巴細(xì)胞增多的淋巴結(jié)病。必須有組織病理學(xué)證實(shí)為淋巴瘤。此型平均存活約10個(gè)月。
(4)急性ATL:包括一些留下來的及有白血病或伴血液中有白血病細(xì)胞的高度非霍奇金淋巴瘤表現(xiàn)的患者中發(fā)生。常見有高鈣血癥、溶解性骨損傷和內(nèi)臟損害??梢詮碾[襲性或慢性期病程中任何階段轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙孕汀1拘皖A(yù)后差,平均存活期只有6.2個(gè)月。
3.T多毛細(xì)胞/巨粒細(xì)胞白血病 與HTLV-Ⅱ相關(guān)。常見有發(fā)熱、貧血及脾腫大為其特征。同時(shí)伴有脾功能亢進(jìn)、門脈高壓及腹水等。外周血及骨髓可找到多毛細(xì)胞,并有高水平的TNF-α等。
4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害 多見于40~50歲HTLV-Ⅰ感染者,可表現(xiàn)有軟腦膜病變癥狀,如腦膜刺激癥狀、神智改變等;脊髓病變癥狀,如下肢無力、趾端麻木或感覺喪失及下肢強(qiáng)直性癱瘓等。
成年人如同時(shí)患有成熟T細(xì)胞淋巴瘤、高鈣血癥和(或)黏膜損害,尤其是對(duì)來自HTLV高危人群或地方性流行區(qū)的患者,應(yīng)考慮ATL的診斷。診斷依據(jù)為血清HTLV-I抗體陽性、血或活檢組織白細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)HTLV-I前病毒(provirus)。
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