牛皮癬別名:銀屑病
尋常型銀屑病的病理變化是表皮角化過(guò)度及角化不全。角化不全區(qū)域內(nèi)可見中性白細(xì)胞構(gòu)成的小膿腫,稱Munro氏小膿腫。顆粒層明顯減少或消失。棘層增厚。表皮突延伸,其下端增寬,可與鄰近表皮突相吻合,真皮乳頭延呈杵狀,其上方棘層變薄。乳頭內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張充血,故臨床上出現(xiàn)Auspitz氏征。周圍可見淋馬細(xì)胞,嗜中性白細(xì)胞等浸潤(rùn)。
關(guān)節(jié)炎型銀屑病的病理變化與上述尋常型銀屑病相同,在此不再重復(fù)。
紅皮病型銀屑病的病理變化主要為炎癥反應(yīng)比較明顯,真皮上部水腫顯著,其他與尋常型銀屑病基本相似。
膿皰型銀屑病人與連續(xù)性肢端皮炎的病理變化的特點(diǎn)是在表皮內(nèi)形成較大膿皰即Kogoj膿皰,主要在表皮上部,皰內(nèi)主要為中性白細(xì)胞,其他變化與尋常型銀屑病大致相同,但角化不全及表皮突延伸較輕。
掌跖膿皰病的病理變化為表皮內(nèi)單房性膿皰,皰內(nèi)有大量中性白細(xì)胞,少量單核細(xì)胞,真皮淺層淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞和嗜中性白細(xì)胞浸潤(rùn)。
【臨床表現(xiàn)】
根據(jù)銀屑病的臨床和病理特征,一般可分為尋常型、關(guān)節(jié)炎型、膿皰型、掌跖膿皰病、紅皮病型、及連續(xù)性肢端皮炎六種炎型。
1.尋常型銀屑?。≒soriasis Vulgaris)臨床上最為常見,大多急性發(fā)病,迅速擴(kuò)延全身。初起損害往往是紅色或棕紅色的丘疹、或斑丘疹。以后逐漸擴(kuò)展,成為棕紅色的斑塊。皮損上覆蓋干燥的鱗屑。邊界清楚,相鄰的損害可以互相融合。
本病的鱗屑呈銀白色,逐漸增厚,刮去鱗屑可出現(xiàn)半透明的薄膜,有人稱為薄膜現(xiàn)象。剝?nèi)ケ∧こ霈F(xiàn)點(diǎn)狀出血,稱為Auspitz氏征。薄膜現(xiàn)象與Auspitz征對(duì)銀屑病的診斷有特異性。有些病人的鱗屑又厚又硬,呈蠣殼狀,可以影響皮膚的伸縮。在關(guān)節(jié)面上的厚硬的鱗屑很容易破裂,使皮膚發(fā)生皸裂而感到疼痛。
尋常型銀屑病的損害變化較多,有的皮疹呈為鱗屑性水滴狀稱為點(diǎn)滴狀銀屑病;細(xì)小鱗屑性損害位于毛囊皮脂腺開口,稱為毛囊性銀屑病;如果鱗屑呈蠣殼狀稱為蠣殼狀銀屑??;有的損害不規(guī)則呈地圖狀,稱為圖狀銀屑??;臨床上最常見的損害是盤狀或錢幣狀,稱為盤狀或錢幣狀銀屑病。
尋常型銀屑病可泛發(fā)全身各處,但以四肢伸側(cè)最為常見,特別是肘部,膝部,可對(duì)稱發(fā)生,和骶尾部。頭皮損害也常見,可單獨(dú)發(fā)生,也可以和全身?yè)p害并存。頭部損害界限清楚,頭發(fā)呈束狀,但不脫發(fā)。指(趾)甲也可以受累,甲表面呈“頂針狀”或凹陷不平。甲表面失去光澤,也可以變厚,呈灰黃色,甲板與甲床分離,其游離緣可破碎或翹起,少數(shù)病人損害可發(fā)生在口唇、陰莖、龜頭等處。
尋常型銀屑病按皮損表現(xiàn)分為三期:
(1)進(jìn)行期 舊的皮損不見消退而新的皮損不斷出現(xiàn)。皮損浸潤(rùn)明顯,炎癥明顯,損害周圍可有紅暈,鱗屑較厚。這一期如針刺,刺傷,燒傷,外科手術(shù)等機(jī)械性刺激皮膚,一般在7~14天以后,刺激周圍皮膚出現(xiàn)典型銀屑病損害,稱為人工銀屑?。≒soriasis factitia)亦稱為同型反應(yīng)(isomorphism),或稱K?ebne現(xiàn)象。
(2)靜止期 皮損長(zhǎng)期沒有多大變化,基本無(wú)新皮疹出現(xiàn),炎癥減輕,病情穩(wěn)定。
(3)退行期 損害的炎癥基本消退,皮疹縮小或變平。遺留下色素減少白斑或色素沉著斑。本病易反復(fù)發(fā)作。部分病人開始有明顯的季節(jié)性,冬季皮損加重,夏季緩解或消退。以后可長(zhǎng)期不愈。少數(shù)病人臨床痊愈后可長(zhǎng)久不復(fù)發(fā)。
本病自覺有不同程度的瘙癢,最近國(guó)外報(bào)道,部分銀屑病患者有內(nèi)臟器官的病理改變,銀屑病患者可伴發(fā)閉塞性血管炎,肺部的異常,肝脂肪變性及灶性壞死,角膜結(jié)膜炎,男性患者可出現(xiàn)精液數(shù)量及質(zhì)量的改變。銀屑病患者的內(nèi)臟損害在治療銀屑病時(shí)均應(yīng)引起重視。
2.關(guān)節(jié)炎型銀屑?。≒soriasis arthropathica)又稱為銀屑病性關(guān)節(jié)炎。此型銀屑病除皮疹外,還可以有關(guān)節(jié)的病變,關(guān)節(jié)癥狀常與皮膚損害同時(shí)減輕或加重。但病人一般先有皮疹,而后出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。任何關(guān)節(jié)均可受累,包括肘膝的大關(guān)節(jié),也可以是指(趾)間的小關(guān)節(jié)。脊椎關(guān)節(jié)及骶髂關(guān)節(jié)等同樣可被侵犯。并可有關(guān)節(jié)腫脹和疼痛,活動(dòng)受限,亦可發(fā)生畸形,類似風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。骨質(zhì)可有破壞性的改變而成殘毀畸形,稱為毀形性關(guān)節(jié)炎型銀屑病,重型關(guān)節(jié)炎性銀屑病常有持續(xù)性高燒及血沉加快,但類風(fēng)濕因子常陰性。皮疹也可有濃皰型銀屑病的改變。X線顯示,部分病人關(guān)節(jié)的變化和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相同,骨質(zhì)可有局部的脫鈣,關(guān)節(jié)腔狹窄,有不同程度的關(guān)節(jié)侵蝕與軟組織腫脹。病程慢性,往往終年累月不愈。
3.膿皰型銀屑?。≒soriasis pustulose)
此型銀屑病少見,常無(wú)明顯誘因而急性發(fā)病,初起大片炎性紅斑,迅速在紅斑的基礎(chǔ)上出現(xiàn)密集針頭至粟粒大小淡黃色或黃白色淺在性無(wú)菌的小膿皰,表面常有細(xì)薄的鱗屑,相鄰的紅斑可互相融合,呈環(huán)狀或回狀。邊緣部分往往有較多的小膿皰。少數(shù)病人在短期內(nèi),全身迅速發(fā)紅腫脹,有無(wú)數(shù)的無(wú)菌小膿皰。病人常伴有全身不適,先有寒戰(zhàn),后有高熱,呈弛張熱型,皮膚有灼熱感。關(guān)節(jié)腫脹疼痛。幾天以后,膿皰干燥結(jié)痂。病情可自然緩解,出現(xiàn)尋常型銀屑病的皮疹,若干天以后,又突然發(fā)作,病情屢次減輕及加重,病人常因繼發(fā)感染,全身衰竭或肝、腎的損傷而危及生命。
膿皰型銀屑病全身各處均可發(fā)疹。最常見的為屈側(cè)面,以后迅速增多,再延及全身。有時(shí)口腔粘膜及指(趾)甲也可受累。常者常有溝狀舌,指(趾)甲肥厚混濁或碎裂,甲板下可有堆積物或膿皰。
4.掌跖膿皰?。≒asfulosis palmaris et plantaris) 掌跖膿皰病包括掌跖膿皰性銀屑?。≒ustular psoriasis of the palma and soles)和膿皰性細(xì)菌疹(Pustular bacterid)。
(1)掌跖膿皰性銀屑病 有人認(rèn)為是限局性膿皰型銀屑病,以掌跖多見,損害常見于手掌的大小魚際及跖弓部位。也可以發(fā)展到指(趾)背側(cè),初起時(shí)為對(duì)稱性紅斑,很快出現(xiàn)若干無(wú)菌的小膿皰,表面并不隆起,膿皰位于表皮內(nèi),逐漸擴(kuò)大而互相融合,一兩周內(nèi)干涸結(jié)成痂皮,痂脫落后出現(xiàn)小鱗屑。但又出現(xiàn)新的膿皰,如此反復(fù)不已。指(趾)甲可受累而變色或變形。甲混濁肥厚,有脊?fàn)钔黄?,自覺疼痛,身體其他部位可有不典型尋常型銀屑病的皮損,或是有成片膿皰性銀屑病的損害。有的病人有溝狀舌。
(2)膿皰性細(xì)菌疹 損害往往先發(fā)生于手掌或足底的中央,逐漸蔓延至整個(gè)手掌和足底,也可蔓延到手足的側(cè)面,初起時(shí)為水皰,迅速變成不含細(xì)菌的膿皰,幾天以后膿皰干涸結(jié)痂變成棕色鱗屑,鱗屑脫落以后,又有新的膿皰出現(xiàn),如此反復(fù)不已,持續(xù)若干年,常跖皮膚可以發(fā)紅,增厚,表面有鱗屑。有些患者局部有瘙癢和疼痛,膿皰細(xì)菌培養(yǎng)陰性。
(3)退行期 損害的炎癥基本消退,皮疹縮小或變平。遺留下色素減少白斑或色素沉著斑。本病易反復(fù)發(fā)作。部分病人開始有明顯的季節(jié)性,冬季皮損加重,夏季緩解或消退。以后可長(zhǎng)期不愈。少數(shù)病人臨床痊愈后可長(zhǎng)久不復(fù)發(fā)。
本病自覺有不同程度的瘙癢,最近國(guó)外報(bào)道,部分銀屑病患者有內(nèi)臟器官的病理改變,銀屑病患者可伴有閉塞性血管炎,肺部的異常,肝脂肪變性及灶性壞死,角膜結(jié)膜炎,男性患者可出現(xiàn)精液數(shù)量及質(zhì)量的改變。銀屑病患者的內(nèi)臟損害在治療銀屑病時(shí)均應(yīng)引起重視。
2.關(guān)節(jié)炎型銀屑?。≒soriasis arthropathica) 又稱為銀屑病性關(guān)節(jié)炎。此型銀屑病除皮疹外,還可以有關(guān)節(jié)的病變,關(guān)節(jié)癥狀常與皮膚損害同時(shí)減輕或加重。但病人一般先有皮疹,而后出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。任何關(guān)節(jié)均可受累,包括肘膝的大關(guān)節(jié),也可以是指(趾)間的小關(guān)節(jié)。脊椎關(guān)節(jié)及骶髂關(guān)節(jié)等同樣可被侵犯。并可有關(guān)節(jié)腫脹和疼痛,活動(dòng)受限,亦可發(fā)生畸形,類似風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。骨質(zhì)可有破壞性的改變而成殘毀畸形,稱為毀形性關(guān)節(jié)炎型銀屑病,重型關(guān)節(jié)炎性銀屑病常有持續(xù)性高燒及血沉加快,但類風(fēng)濕因子常陰性。皮疹也可有濃皰型銀屑病的改變。X線顯示,部分病人關(guān)節(jié)的變化和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相同,骨質(zhì)可有局部的脫鈣,關(guān)節(jié)腔狹窄,有不同程度的關(guān)節(jié)侵蝕與軟組織腫脹。病程慢性,往往終年累月不愈。
3.膿皰型銀屑?。≒soriasis pustulose)
此型銀屑病少見,常無(wú)明顯誘因而急性發(fā)病,初起大片炎性紅斑,迅速在紅斑的基礎(chǔ)上出現(xiàn)密集針頭至粟粒大小淡黃色或黃白色淺在性無(wú)菌的小膿皰,表面常有細(xì)薄的鱗屑,相鄰的紅斑可互相融合,呈環(huán)狀或回狀。邊緣部分往往有較多的小膿皰。少數(shù)病人在短期內(nèi),全身迅速發(fā)紅腫脹,有無(wú)數(shù)的無(wú)菌小膿皰。病人常伴有全身不適,先有寒戰(zhàn),后有高熱,呈弛張熱型,皮膚有灼熱感。關(guān)節(jié)腫脹疼痛。幾天以后,膿皰干燥結(jié)痂。病情可自然緩解,出現(xiàn)尋常型銀屑病皮疹,若干天以后,又突然發(fā)作,病情屢次減輕及加重,病人常因繼發(fā)感染,全身衰竭或肝、腎的損傷而危及生命。
膿皰型銀屑病全身各處均可發(fā)疹。最常見的為屈側(cè)面,以后迅速增多,再延及全身。有時(shí)口腔粘膜及指(趾)甲也可受累。常者常有溝狀舌,指(趾)甲肥厚混濁或碎裂,甲板下可有堆積物或膿皰。
4.掌跖膿皰?。≒asfulosis palmaris et plantaris) 掌跖膿皰病包括掌跖膿皰性銀屑病(Pustular psoriasis of the palma and soles)和膿皰性細(xì)菌疹(Pustular bacterid)。
(1)掌跖膿皰性銀屑病 有人認(rèn)為是限局性膿皰型銀屑病,以掌跖多見,損害常見于手掌的大小魚際及跖弓部位。也可以發(fā)展到指(趾)背側(cè),初起時(shí)為對(duì)稱性紅斑,很快出現(xiàn)若干無(wú)菌的小膿皰,表面并不隆起,膿皰位于表皮內(nèi),逐漸擴(kuò)大而互相融合,一兩周內(nèi)干涸結(jié)成痂皮,痂脫落后出現(xiàn)小鱗屑。但又出現(xiàn)新的膿皰,如此反復(fù)不已。指(趾)甲可受累而變色或變形。甲混濁肥厚,有脊?fàn)钔黄?,自覺疼痛,身體其他部位可有不典型尋常型銀屑病的皮損,或是有成片膿皰性銀屑病的損害。有的病人有溝狀舌。
(2)膿皰性細(xì)菌疹 損害往往先發(fā)生于手掌或足底的中央,逐漸蔓延至整個(gè)手掌和足底,也可蔓延到手足的側(cè)面,初起時(shí)為水皰,迅速變成不含細(xì)菌的膿皰,幾天以后膿皰干涸結(jié)痂變成棕色鱗屑,鱗屑脫落以后,又有新的膿皰出現(xiàn),如此反復(fù)不已,持續(xù)若干年,掌跖皮膚可以發(fā)紅,增厚,表面有鱗屑。有些患者局部有瘙癢和疼痛,膿皰細(xì)菌培養(yǎng)陰性。
5.紅皮病型銀屑?。‥rythrodermic psoriasis) 又名銀屑病性紅皮?。‥rythrodema psoriaticum)本病多由于治療不當(dāng)或其他原因使原來(lái)尋常型銀屑病或膿皰性銀屑病轉(zhuǎn)變?yōu)榧t皮癥。常見的原因是在銀屑病進(jìn)行期應(yīng)用刺激性劇烈的外用藥,或因內(nèi)服某些免疫抑制藥物突然停用而發(fā)生急劇擴(kuò)散成為本病。常見的如內(nèi)服皮質(zhì)類固醇激素,減藥過(guò)程中發(fā)生。
初起時(shí)在原有銀屑病皮損部位出現(xiàn)潮紅,迅速擴(kuò)展成大片,最后全身皮膚2/3以上呈彌漫性潮紅浸潤(rùn),腫脹,伴有大量糠狀鱗屑。其間可有片狀正常“皮島”出現(xiàn),頭皮可有大量厚積污穢的鱗痂。手足可呈“手套”式“襪套”狀的皮膚剝脫。指(趾)甲變混濁,增厚或變形。本病可有發(fā)熱,全身不適,淺表淋巴結(jié)腫大,白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高。紅皮癥治愈后又出現(xiàn)銀屑病的損害。本病的病程較久,治愈后容易復(fù)發(fā)。
6.連續(xù)性肢端皮炎(Acrodermatitis continua) 本病又名匐行性皮炎(Dermatitis repens)連續(xù)性肢端皮炎以無(wú)菌性的膿皰為其特征,因此有人認(rèn)為與膿皰型銀屑病為同一疾病。也有人認(rèn)為是膿皰性銀屑病的一個(gè)亞型,但也有不同意見。認(rèn)為應(yīng)該是一個(gè)獨(dú)立疾病,本書將本病作為銀屑病一個(gè)型來(lái)敘述。
本病好發(fā)于中年人,多數(shù)是由外傷后引起,初發(fā)時(shí)為一個(gè)手指或足趾的兩側(cè),出現(xiàn)無(wú)菌性小膿皰,幾天以后膿皰干涸結(jié)痂,痂皮脫落后遺留下光紅的糜爛面,但不久又有新的膿皰出現(xiàn),損害不斷擴(kuò)展,可以侵犯整個(gè)指、趾、手背及足背。此病人很少成為全身性或擴(kuò)展到遠(yuǎn)處。本病主要侵犯手、足的肢端,偶爾可侵犯口腔粘膜,指(趾)甲受累比較常見。甲混濁失去光澤,變形,嚴(yán)重時(shí)可有甲脫落,甲床上可反復(fù)出現(xiàn)無(wú)菌性小膿皰。病程慢性,反復(fù)發(fā)作。
根據(jù)本病的臨床表現(xiàn),特別是皮疹的特征及組織病理的特點(diǎn),一般不難診斷。但應(yīng)與下列疾病鑒別。
(1)銀屑病 紅斑邊界清楚,基底浸潤(rùn)明顯,呈斑片狀,表面覆蓋鱗屑厚而干燥,呈銀白色,刮除鱗屑后可見發(fā)亮的半透明薄膜,再刮除薄膜可見點(diǎn)狀出血。這是銀屑病與其他紅斑鱗屑疾病鑒別的要點(diǎn)。
(2)脂溢性皮炎 紅斑邊緣不十分鮮明,基底部浸潤(rùn)較輕,鱗屑少而薄,呈淡黃色油膩性,刮除后沒有薄膜現(xiàn)象及點(diǎn)狀出血。
(3)玫瑰糠疹 好發(fā)于軀干及四肢近端,為多數(shù)橢圓形小斑片,其長(zhǎng)軸沿肋骨及皮紋方向排列,鱗屑細(xì)小而薄。大多數(shù)病人數(shù)周后可自愈,消退后不易復(fù)發(fā)。發(fā)病時(shí)常先有一個(gè)母斑,以后逐漸增多。
(4)副銀屑病 較少見。其表面鱗屑較薄,周圍炎癥輕微,沒有薄膜現(xiàn)象及點(diǎn)狀出血,沒有任何自覺癥狀。
(5)盤狀紅斑狼瘡 好發(fā)于面部,特別是兩頰和鼻背部,呈蝶形分布。紅斑境界清楚,表面可見毛細(xì)血管擴(kuò)張。其鱗屑為粘著性鱗屑,與紅斑粘附緊密,剝離鱗屑,可見其下擴(kuò)張的毛囊口,鱗屑底面有很多刺狀角質(zhì)突起。病程日久,可見損害中心萎縮凹陷,色素改變。
(6)慢性濕疹 ??杀憩F(xiàn)為紅斑,上覆鱗屑,尤其發(fā)生于小腿部者。但慢性濕疹多伴有劇烈瘙癢,皮損兩側(cè)對(duì)稱,其浸潤(rùn)程度較銀屑病為重,表面鱗屑較薄,不呈銀白色,基底色紅,可有滲水。
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