周期性癱瘓
周期性麻痹å¯åˆ†ç‚ºä½Žè¡€é‰€ã€é«˜è¡€é‰€å’Œæ£å¸¸è¡€é‰€ä¸‰é¡žï¼š
一ã€ä½Žè¡€é‰€æ€§å‘¨æœŸæ€§éº»ç—¹ï¼šæœ€å¤šè¦‹ã€‚é’壯年男性多見,å¯æœ‰å®¶æ—å²ï¼Œå¸¸å› å—涼ã€é£½é¤ã€ç–²å‹žç‰è€Œèª˜ç™¼(fÄ);常于åŠå¤œã€æ¸…晨或åˆç¡åŽæ€¥æ€§ç™¼(fÄ)病,表ç¾(xià n)為自下肢開始的癱瘓,é€æ¼¸ç´¯åŠä¸Šè‚¢;肢體癱瘓呈å°ç¨±æ€§ï¼Œè¿‘端é‡äºŽé 端,在數(shù)å°æ™‚之內(nèi)é”高峰。極少數(shù)å¯ä»¥ç´¯ç©é ¸è‚Œã€è†ˆç¥žç¶“(jÄ«ng)和顱神經(jÄ«ng)支é…的肌肉。æ¯æ¬¡ç™¼(fÄ)作æŒçºŒ(xù)數(shù)å°æ™‚至數(shù)天,然åŽé€æ¥æ¢å¾©ã€‚發(fÄ)作åˆæœŸæœ‰å£æ¸´ã€å‡ºæ±—ã€è‚¢é«”酸痛ã€æ„Ÿè¦ºç•°å¸¸ç‰ç™¥ç‹€ã€‚發(fÄ)作時腱å射減退,癱瘓肌肉的電刺激無興奮å應。感覺æ£å¸¸ã€‚
二ã€é«˜è¡€é‰€æ€§å‘¨æœŸæ€§éº»ç—¹ï¼šç”šå°‘見。本病常在10æ²å‰çš„兒童起病,男性較多。饑餓劇烈é‹å‹•åŽéœè‡¥ä¼‘æ¯ï¼Œæ¿•å†·ç’°(huán)境或æœç”¨é‰€é¹½ã€èžºæ—‹å…§(nèi)é…¯å‡å¯èª˜ç™¼(fÄ)。臨床表ç¾(xià n)與低鉀性周期性麻痹相似。æ¯æ¬¡ç™¼(fÄ)作æŒçºŒ(xù)數(shù)分é˜è‡³æ•¸(shù)å分é˜ï¼Œæ¥µå°‘超éŽ1å°æ™‚。常伴眼瞼強直。
三ã€æ£å¸¸è¡€é‰€æ€§å‘¨åœæ€§éº»ç—¹ï¼šäº¦ç¨±éˆ‰å應性周期性麻痹,罕見。10æ²å‰èµ·ç—…。嗜鹽病人常在減少食鹽é‡åŽèª˜ç™¼(fÄ)。臨床表ç¾(xià n)åŒä½Žè¡€é‰€æ€§å‘¨æœŸæ€§éº»ç—¹ï¼ŒæŒçºŒ(xù)時間å¶å¯é•·é”10天以上。
1.原發(fÄ)性醛固酮增多癥 常有å復發(fÄ)作的肢體無力和低血鉀表ç¾(xià n),但åˆæ¬¡ç™¼(fÄ)病的年齡較大,æ¯æ¬¡ç™¼(fÄ)作的æŒçºŒ(xù)時間å¯é•·é”數(shù)月,癥狀緩解較慢且常ä¸æ˜“æ¢å¾©åˆ°æ£å¸¸;æ¤å¤–尚有血壓增高ã€å¤œå°¿å¤šç‰ç‰¹é»žã€‚
2.急性感染性多發(fÄ)性神經(jÄ«ng)ç‚Ž 多數(shù)病人病å‰æ•¸(shù)日至數(shù)周有上呼å¸é“或消化é“感染å²ï¼Œèµ·ç—…åŽç™¥ç‹€é€æ¼¸åŠ é‡ï¼Œåœ¨1~2周內(nèi)é”到高峰,在病情穩(wÄ›n)定åŽ2~4周開始æ¢å¾©ï¼Œè…¦è„Šæ¶²æª¢æŸ¥å¯ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)蛋白細胞分離ç¾(xià n)象;而周期性癱瘓發(fÄ)作é”高峰或æ¢å¾©çš„時間較çŸï¼Œä¼´æœ‰è¡€æ¸…鉀的é™ä½Žæˆ–å‡é«˜ï¼Œä¸€èˆ¬ä¸ä¼´æœ‰æ˜Žé¡¯çš„感覺減退。
3.é‡ç™¥è‚Œç„¡åŠ› 以全身部分或全部骨骼肌病態(tà i)易疲勞為主è¦ç‰¹å¾ï¼Œæ´»å‹•æ™‚åŠ é‡ï¼Œä¼‘æ¯åŽå¥½è½‰(zhuÇŽn),å°è†½å ¿é…¯é…¶æŠ‘制劑有效,90%病人血ä¸AchR—Ab陽性。
4.急性鋇ä¸æ¯’ å¯æœ‰å››è‚¢ç™±ç˜“,眼瞼下垂,發(fÄ)音åŠåžå’½å›°é›£ï¼Œé‚„有肌震顫ã€æƒ¡å¿ƒå’Œå˜”åã€è…¹ç€‰ç‰èƒƒè…¸ç™¥ç‹€ï¼Œä»¥åŠé€²é£Ÿå«é‹‡æˆåˆ†éŽå¤šçš„食鹽或藥物å²ã€‚
5.多發(fÄ)性肌炎 發(fÄ)病緩慢,伴發(fÄ)熱ã€è‚Œè‚‰ç–¼ç—›ã€é›·è«¾ç¾(xià n)象,血CPK增高,æŒçºŒ(xù)時間很少çŸäºŽæ•¸(shù)周或數(shù)月。
6.低血鉀軟病 多發(fÄ)生于產(chÇŽn)棉å€(qÅ«)和進食生棉籽油å²çš„患者,除發(fÄ)作性四肢無力外,常伴胃腸癥狀,å°æ°¯åŒ–鉀治療有效。
7.甲亢åˆå¹¶ä½Žé‰€åž‹å‘¨æœŸæ€§ç™±ç˜“ 具甲亢臨床表ç¾(xià n),T3ã€T4å‡é«˜ï¼Œç”²ç‹€è…ºåŠŸèƒ½æ£å¸¸åŽå‘¨æœŸæ€§ç™±ç˜“åœæ¢ã€‚
其他低鉀血癥
(1)è…Žå°ç®¡æ€§é…¸ä¸æ¯’:é 曲å°ç®¡éºå‚³ç¼ºé™·ä¸èƒ½æ³Œé…¸è€ŒæŽ’鉀,低鉀高氯,尿pH增高;
(2)利尿劑ã€å瀉ç‰é€ æˆçš„低鉀血癥。
8.癔病性癱瘓 å¤šåœ¨ç²¾ç¥žå› ç´ ä¸‹æ¿€ç™¼(fÄ),白天發(fÄ)作較多,四肢é 近端癱瘓程度無明顯特點,腱åå°„ä¸æ¸›å¼±ï¼Œè‚Œé›»åˆºæ¿€å應æ£å¸¸ã€‚
9. 低血鉀性周期性麻痹è¦èˆ‡æ ¼æž—-巴利綜åˆå¾é€²è¡Œé‘’別。本病起病較快,æ¢å¾©äº¦è¼ƒå¿«ï¼Œå››è‚¢å‘ˆé²ç·©æ€§ç™±ç˜“,無呼å¸è‚Œéº»ç—¹åŠè…¦ç¥žç¶“(jÄ«ng)å—æ,無感覺障礙åŠç¥žç¶“(jÄ«ng)跟刺激癥,腦脊液檢查æ£å¸¸ï¼ŒæŸ¥è¡€é‰€ä½Žï¼Œè£œé‰€æ²»ç™‚有效,既往有å復發(fÄ)作å²;è€Œæ ¼æž—-巴利綜åˆå¾å¤šæœ‰ç—…å‰æ„ŸæŸ“å²åŠè‡ªèº«å…ç–«å應,急性或亞急性起病,進展ä¸è¶…éŽ4周,å¯æœ‰ä¸åŒç¨‹åº¦çš„呼å¸è‚Œéº»ç—¹åŠè…¦ç¥žç¶“(jÄ«ng)æ傷,腦脊液檢查示蛋白-細胞分離,電生ç†æª¢æŸ¥æ—©æœŸF波或Hå射延é²ï¼Œè¡€é‰€æª¢æŸ¥çµ(jié)æžœæ£å¸¸ï¼Œç„¡æ—¢å¾€å復發(fÄ)作病å²ã€‚
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