麻風(fēng)病別名:麻風(fēng)
臨床表現(xiàn):
麻風(fēng)桿菌侵入機(jī)體后,一般認(rèn)為潛伏期平均為2~5年,短者數(shù)月,長(zhǎng)者超過十年。如果發(fā)病,大多是不知不覺的。在典型癥狀開始之前,有的往往有全身不適,肌肉和關(guān)節(jié)酸痛四肢感覺異常等全身前軀癥狀。這些表現(xiàn)沒有特異性。免疫力較強(qiáng)者,向結(jié)核樣型麻風(fēng)一端發(fā)展,免疫力低下或缺陷者,向瘤型一端發(fā)展。現(xiàn)根據(jù)五級(jí)分類法,對(duì)各型麻風(fēng)癥狀特點(diǎn)分述如:
一、結(jié)核樣型麻風(fēng)
本型病人的免疫力較強(qiáng),麻風(fēng)桿菌被局限于皮膚和神經(jīng)。皮膚損害有斑疹和斑塊,數(shù)目常一、二塊,邊緣整齊、清楚、常有明顯的感覺(濕、痛、觸)障礙分布不對(duì)稱,損害處毳毛脫落,這是很重要的特征。好發(fā)于四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦的部位。斑疹顏色有淺色和淡紅色,表面常無鱗屑。斑塊的顏色常為暗紅色,輪廓清楚,邊緣高起有的向內(nèi)傾斜,移行到變平的萎縮中心,有的趨向于邊緣厚度不同的半環(huán)形、環(huán)形或弓狀。表面多干燥有鱗屑,有時(shí)可見多數(shù)小丘疹堆積而成的損害。損害的附近可摸到粗大的皮神經(jīng)。有時(shí)損害附近的淋巴結(jié)也變大。眉毛一般不脫落。
本型的周圍神經(jīng)受累后(如耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓神經(jīng)等),神經(jīng)桿變粗大呈梭狀、結(jié)節(jié)狀或串珠狀,質(zhì)硬有觸痛,多為單側(cè)性,嚴(yán)重時(shí)因發(fā)生遲發(fā)型超敏反應(yīng)可形成膿瘍或瘺管。部分病人中人神經(jīng)癥狀而無皮膚損害,稱為純神經(jīng)炎。臨床上表現(xiàn)神經(jīng)粗大,相應(yīng)部位的皮膚感覺障礙和肌無力。神經(jīng)受累嚴(yán)重時(shí),神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)、運(yùn)動(dòng)等功能發(fā)生障礙,則出現(xiàn)大小魚際肌和骨間肌萎縮,形成“爪手”(尺神經(jīng)受累)、“猿手”(正中神經(jīng)受累)、“垂腕”(橈神經(jīng)受累)、“潰瘍”、“兔眼”(面神經(jīng)受累)、“指(趾)骨吸收”等多種表現(xiàn)。畸形發(fā)生比較早。
本型查菌一般為陰性。麻風(fēng)菌素實(shí)驗(yàn)為強(qiáng)陽性。細(xì)菌免疫功能正?;蚪咏?。組織病理變化為結(jié)核樣肉芽腫,其特點(diǎn)是在表皮下看不見“無浸潤(rùn)帶”,抗酸染色查不到抗酸桿菌。少數(shù)病人不經(jīng)治療可以自愈,若經(jīng)治療消退較快。一般預(yù)后良好,但形成的畸形常不易恢復(fù)。
二、界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)
本型發(fā)生的與結(jié)核樣型相似,為斑疹和斑塊,顏色淡紅、紫紅或褐黃,邊界整齊清楚,有的斑塊中央出現(xiàn)“空白區(qū)”或“打洞區(qū)”(又稱無浸潤(rùn)區(qū)、免疫區(qū)),形成內(nèi)外邊緣都清楚的環(huán)狀損害,洞區(qū)以內(nèi)的皮膚似乎正常。損害表面大多光滑,有的上附少許鱗屑。損害數(shù)目多發(fā),大小不一,有的散在,以軀干、四肢、面部為多,分布較廣泛,但不對(duì)稱。雖有感覺障礙,但較TT輕而稍遲。眉睫一般不脫落。神經(jīng)受累粗大而不對(duì)稱,不如TT粗硬而不規(guī)則。粘膜、淋巴結(jié)、睪丸、眼及內(nèi)臟受累較少而輕。
本型查菌一般為陽性,細(xì)胞密度指數(shù)(對(duì)數(shù)分類法,后同)1~3+。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)為弱陽性、可疑或陰性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)較正常人低下。組織病理變化與TT相似,但上皮樣細(xì)胞周圍的淋巴細(xì)胞較少、較松散。在表皮下可見有一狹窄的“無浸潤(rùn)帶”,切片抗酸染色無或有少許麻風(fēng)桿菌。預(yù)防一般較好。“升級(jí)反應(yīng)”可變TT,“降級(jí)反應(yīng)”可變?yōu)锽B。麻風(fēng)反應(yīng)后易致畸形和殘廢。
三、中間界線類麻風(fēng)
本型皮損的特點(diǎn)為多形性和多色性。疹型有斑疹、斑塊、浸潤(rùn)等。顏色有葡萄酒色、枯黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等。有時(shí)在一塊皮損上呈現(xiàn)兩種顏色。邊緣部分清楚,部分不清楚。損害的形態(tài)有帶狀、蛇行狀或不規(guī)則形,若為條片狀,則一側(cè)清楚,一側(cè)浸潤(rùn)不清。若為斑塊,中央有“打洞區(qū)”,其內(nèi)環(huán)清楚高起,漸向外體面斜,外緣浸潤(rùn)而不清,呈倒碟狀外觀。有的損害呈紅白的環(huán)狀或多環(huán)狀,形似靶子或徽章,稱為“靶形斑”“徽章樣斑”。有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀,顏色灰褐,稱為“蝙蝠狀面孔”。常見一個(gè)病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結(jié)核樣型的損害。有時(shí)可見到“衛(wèi)星狀”損害。有的病人在肘、膝的伸面和髖部可風(fēng)由結(jié)節(jié)組成的厚墊狀塊片。損害表面滑、觸之較軟。損害數(shù)目較多,大小不一,分布廣泛,多不對(duì)稱。神經(jīng)受損后,輕度麻木,比結(jié)核樣型輕,比瘤型重。眉睫常不脫落。粘膜、淋巴結(jié)、眼、睪丸及內(nèi)臟可以受累。
本型查菌為陽性,細(xì)菌密度指數(shù)2~4+。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)反應(yīng)陰性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)界于兩極型之間。組織病理變化為組織細(xì)胞肉芽腫,表皮下“無浸潤(rùn)帶”大部分存在,可見組織細(xì)胞不同程度地向上皮樣細(xì)胞分化,一般較小,有的切片中可見典型、不典型泡沫細(xì)胞。淋巴細(xì)胞少而分散。切片抗本鄉(xiāng)染色有較多的麻風(fēng)桿菌,預(yù)后介于兩極型之間。本型最不穩(wěn)定,“升級(jí)反應(yīng)”向BT發(fā)展,“降級(jí)反應(yīng)”向BL發(fā)展。
四、界線類偏瘤型麻風(fēng)
本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊和彌漫性浸潤(rùn)等。損害大多似瘤型損害,數(shù)目較多,形態(tài)較小,邊界不清,表面光亮,顏色為紅或桔紅色。分布較廣泛,有對(duì)稱的傾向。損害內(nèi)的感覺障礙較輕,出現(xiàn)較遲。有的損害較大,中央呈“打洞區(qū)”,內(nèi)緣清楚,外界浸潤(rùn)模糊。眉、睫、發(fā)可以脫落,常不對(duì)稱。在晚期,面部的深在性彌漫性浸潤(rùn)亦可形成“獅面”。中晚期病人粘膜充血、浸潤(rùn)、腫脹、淋巴結(jié)和睪丸腫大有觸痛。神經(jīng)受累傾向多發(fā)雙側(cè)性,較均勻一致,觸之較軟,畸形出現(xiàn)較晚。
本型查菌強(qiáng)陽性,細(xì)菌密度指數(shù)為4~5+。麻風(fēng)菌素反應(yīng)陰性,細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)顯示有缺陷。組織病理變化,肉芽腫性質(zhì)傾向于泡沫細(xì)胞肉芽腫,有的組織細(xì)胞發(fā)展為不典型的上皮樣細(xì)胞,有的發(fā)展為泡沫細(xì)胞。淋巴細(xì)胞常呈灶狀,存在于泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)之間,為本型的病理特點(diǎn)。切片抗酸染色有多量麻風(fēng)桿菌。預(yù)后比LL好,比TT 差,但仍不穩(wěn)定,“升級(jí)反應(yīng)”可變?yōu)锽B,“降級(jí)反應(yīng)”可變?yōu)長(zhǎng)L。
五、型麻風(fēng)
本型病人對(duì)麻風(fēng)桿菌缺乏免疫力,麻風(fēng)桿菌經(jīng)淋巴、血液散布全身。因此組織器官受侵的范圍比較廣泛。皮膚損害的特點(diǎn)是數(shù)目多,分布廣泛而對(duì)稱,邊緣模糊不清,傾向融合,表面油膩光滑。皮膚的顏色除淺色斑外,大多由紅色向紅黃色、棕黃色發(fā)展。感覺障礙很輕。在較早期就有眉睫毛稀落的表現(xiàn),先由眉的外側(cè)開始脫落,以后睫毛亦稀落,這是瘤型麻風(fēng)的一個(gè)臨床特點(diǎn)。麻風(fēng)桿菌檢查強(qiáng)陽性,皮膚損害有斑疹、浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)及彌漫性損害等。早期斑狀損害分布于全身各狀,以面部、胸部、背部多見,顏色淡紅色或淺色,邊界不清,須在良好的光線下仔細(xì)檢視,方可辯認(rèn)。稍晚,除斑損繼續(xù)增多外,陸續(xù)形成淺在性、彌漫性潤(rùn)和結(jié)節(jié)。在面部由于浸潤(rùn)彌漫增厚,外觀輕度腫脹,眉睫常有脫落。稍晚,斑損融合成大片浸潤(rùn),或在斑損和彌漫性浸潤(rùn)上出現(xiàn)結(jié)節(jié),彌漫性浸潤(rùn)向深部發(fā)展,更增明顯而嚴(yán)重。往往遍及全身。在面部彌漫增厚,皮紋加深,鼻唇肥厚,耳垂變大,眉睫脫光,頭發(fā)稀脫或大片脫落,結(jié)節(jié)和深在性浸潤(rùn)混融在一起,眼結(jié)膜充血,形成“獅面”樣外觀。四肢伸側(cè)、肩、背、臀部、陰囊等處有多數(shù)大小不等的結(jié)節(jié)。更晚,由于彌漫性損害部分吸收,并有明顯感覺障礙和閉汗。在小腿,皮膚輕度變硬,光滑發(fā)亮,出現(xiàn)魚鱗樣或蛇皮樣損害,長(zhǎng)久不退,有的頭發(fā)幾乎脫光,可見殘發(fā)多沿血管存留分布。
神經(jīng)干雖然受累,但感覺障礙較輕,表現(xiàn)較晚。神經(jīng)干輕度粗大,對(duì)稱而軟,到晚期亦可出現(xiàn)肌肉萎縮、畸形和殘廢。
鼻粘膜損害出現(xiàn)較早,先充血腫脹,以后隨著病情加重,發(fā)生結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)和潰瘍。嚴(yán)重者可有鼻中隔穿孔,當(dāng)鼻梁塌陷即見鞍鼻。淋巴結(jié)在早期即已受累,輕度腫大,往往不為人們所注意,到中晚期則腫大明顯,并有觸痛。
睪丸受累,先腫大后萎縮,并有觸痛,出現(xiàn)乳房腫大等。
眼部受累,可發(fā)生結(jié)膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等.。內(nèi)臟組織器官亦同時(shí)受累,如肝脾腫大等。
本型查菌強(qiáng)陽性,4~6+。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)陰性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)顯示有明顯缺陷。組織病理變化特點(diǎn)為泡沫細(xì)胞肉芽腫結(jié)構(gòu)、主要由胞漿豐富的典型泡沫細(xì)胞構(gòu)成。表皮下有“無浸潤(rùn)帶”。切片抗酸染色有大量麻風(fēng)桿菌,可成束或成球。早期治療,預(yù)后良好,畸形較少,晚期可致殘廢。本型比較穩(wěn)定,只有極少數(shù)在一定條件下可向BL轉(zhuǎn)變。
六、未定類麻風(fēng)
本類為麻風(fēng)的早期表現(xiàn),是原發(fā)的, 未列入五級(jí)分類中,性質(zhì)不穩(wěn)定,可自行消退或向其它類型轉(zhuǎn)變。演變?yōu)楹畏N類型可依病人機(jī)體免疫力的強(qiáng)弱,向其它類型轉(zhuǎn)變,多數(shù)向結(jié)核樣型演變,少數(shù)向界線類及瘤型演變。臨床癥狀較輕,不累及內(nèi)臟。皮損單純,上有淡紅斑或淺色斑,表面平無浸潤(rùn),不萎縮。毳毛可脫落。皮損為園形、橢園形或不規(guī)則形。邊緣清楚或部分不清楚,分布不對(duì)稱,皮損可有輕度感覺障礙。神經(jīng)干受累較輕,雖有增大但硬度較低,產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)障礙和畸形者少。查菌多為陰性。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)多為陽性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)有的正?;蚪咏?,有的明顯缺陷。組織病理變化為非特異性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。預(yù)后取決于機(jī)體的細(xì)胞免疫發(fā)展的程度。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)陽性,細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)正常者預(yù)后良好。其發(fā)展有的可以自愈,有的向其它類型演變。
診斷:
麻風(fēng)病的診斷必須細(xì)致耐心,爭(zhēng)取早期確診、不漏診、不誤診。早治早愈,不致時(shí)機(jī)使病情加重,造成畸形、殘廢,或使擴(kuò)大傳染。診斷主要根據(jù)病史、臨床癥狀、細(xì)菌檢查和組織病理等檢查結(jié)果,綜合分析,得出結(jié)論。對(duì)個(gè)別一時(shí)難以確診的病例,可以定期復(fù)診和隨訪,或請(qǐng)有關(guān)科會(huì)診,給予排除或確診。
一、病史詢問必須著重了解與麻風(fēng)病有關(guān)的項(xiàng)目,如是否來自流行區(qū)、家族、親友和鄰居有無同樣的病人,有無接觸史等。
二、體格檢查要系統(tǒng)全面,在自然光線下檢查全身皮膚、神經(jīng)和淋巴結(jié)等。
檢查神經(jīng)時(shí)既要注意周圍神經(jīng)干的變化,又要注意感覺和運(yùn)動(dòng)功能的變化。
在鑒別診斷時(shí)必須掌握麻風(fēng)病的皮損特點(diǎn),皮損常伴有感覺障礙,周圍神經(jīng)干常呈粗大,瘤型麻風(fēng)的損害中常檢查出麻風(fēng)菌。用這些特點(diǎn)與其它疾病鑒別時(shí),在一般情況下是可以鑒別的。
需要鑒別的皮膚?。毫鲂吐轱L(fēng)應(yīng)與皮膚黑熱病、神經(jīng)纖維瘤、斑禿、結(jié)節(jié)性黃色瘤、魚鱗病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、結(jié)節(jié)性紅斑、皮肌炎等鑒別:結(jié)核樣型麻風(fēng)應(yīng)與肉樣瘤、環(huán)狀紅斑、持久隆起性紅斑、皮膚黑熱病淺色斑型、環(huán)狀肉芽腫、尋常性狼瘡、體癬、遠(yuǎn)心性紅斑等鑒別;未定類麻風(fēng)應(yīng)與白癜風(fēng)、貧血痣、皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑒別:界線類麻風(fēng)應(yīng)與紅斑性狼瘡、皮膚黑熱病、蕈樣肉芽腫(浸潤(rùn)期)等鑒別。
需要鑒別的神經(jīng)病:如脊髓空洞癥,其它原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎、外傷性周圍神經(jīng)損傷、進(jìn)行性脊髓性肌萎縮、進(jìn)行性增殖性間質(zhì)性神經(jīng)炎、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、股外側(cè)皮神經(jīng)炎、面神經(jīng)麻痹等。
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