臨床表現(xiàn)
1.癥狀 二尖瓣狹窄病人由于狹窄嚴重程度、病情進展速度、生活條件、職業(yè)、勞動強度和代償機制不同，其臨床表現(xiàn)可有很大差別，臨床上主要癥狀有：
(1)呼吸困難：當二尖瓣狹窄進入左心房衰竭期時，可產(chǎn)生不同程度的呼吸困難。早期僅在重度體力勞動或劇烈運動時出現(xiàn)，稍事休息可以緩解，常不引起患者注意。隨著二尖瓣狹窄程度加重，以后日常生活甚至靜息時也感氣促，常有夜間陣發(fā)性呼吸困難發(fā)作。病情進一步發(fā)展，常不能平臥，需采取半臥位或端坐呼吸。上述癥狀常因感染(尤其是呼吸道感染)、心動過速、情緒激動和心房顫動而加劇。
(2)咯血：發(fā)生率約15%～30%，多見于中、重度二尖瓣狹窄病人，可有以下幾種情況。
①大咯血：是由于支氣管黏膜下曲張的支氣管靜脈破裂所致。因肺靜脈與支氣管靜脈間有側(cè)支循環(huán)存在，突然升高的肺靜脈壓可傳至支氣管小靜脈，使后者破裂出血。常因妊娠或劇烈運動使肺靜脈壓突然升高所誘發(fā)，出血量可達數(shù)百毫升，因出血后肺靜脈壓下降常自行終止，故極少發(fā)生出血性休克，但必須警惕咯血所致窒息。二尖瓣狹窄所致咯血多發(fā)生在肺淤血較早期，并非肺動脈高壓的表現(xiàn)，后期因曲張的靜脈壁增厚，大咯血反而少見。
②淤血性咯血：常為小量咯血或痰中帶血絲，因支氣管內(nèi)膜微血管或肺泡間毛細血管破裂所致。
③粉紅色泡沫痰：是急性肺水腫合并肺泡毛細血管破裂的特征性表現(xiàn)。
④肺梗死性咯血：二尖瓣狹窄尤其長期臥床和心房顫動者，因靜脈或右心房內(nèi)血栓脫落，可引起肺動脈栓塞而產(chǎn)生咯血，常呈膠稠暗紅色痰。
⑤慢性支氣管炎伴痰中帶血：二尖瓣狹窄患者支氣管黏膜常水腫，易引起慢性支氣管炎。
(3)咳嗽：除非合并呼吸道感染或急性肺水腫，多為干咳，多見于夜間或勞動后，系靜脈回流增加，加重肺淤血引起咳嗽反射;有時由于明顯擴大的左心房壓迫左支氣管引起刺激性干咳。肺淤血和支氣管黏膜水腫和滲出，加上支氣管黏膜上皮細胞纖毛功能減退，易引起支氣管和肺部感染，此時可有咳痰。
(4)心悸：常因心房顫動等心律失常所致?？焖傩孕姆款潉涌烧T發(fā)急性肺水腫，使原無癥狀的病人出現(xiàn)呼吸困難或使之加重，而迫使病人就醫(yī)。
(5)胸痛：二尖瓣狹窄并重度肺動脈高壓病人可出現(xiàn)胸骨后或心前區(qū)壓迫感或胸悶痛，歷時常較心絞痛持久，硝酸甘油多無效，其胸痛機制未明，二尖瓣狹窄手術(shù)后胸痛可消失。此外，二尖瓣狹窄合并風濕性冠狀動脈炎、冠狀動脈栓塞或肺梗死時也可胸痛，老年人尚需注意同時合并冠心病。
(6)聲音嘶?。荷僖姡笮姆棵黠@擴大、支氣管淋巴結(jié)腫大和肺動脈擴張均可壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞(Ortner綜合征)。
(7)其他：
①疲乏無力：因二尖瓣狹窄所致心排血量降低。
②吞咽困難：由擴大的左心房壓迫食管所致。
③若左心房附壁血栓脫落：可引起動脈(腦及內(nèi)臟)栓塞癥狀。
④當右心受累致右心衰竭時：由于胃腸道淤血和功能紊亂，可致食欲減退，因肝淤血和肝功能減退可出現(xiàn)肝區(qū)疼痛、肝大、腹脹、下肢水腫、消瘦等表現(xiàn)
2.體征
(1)心尖區(qū)舒張期雜音：心尖區(qū)舒張期雜音是診斷二尖瓣狹窄最重要的體征，絕大多數(shù)病例據(jù)此可作出二尖瓣狹窄診斷。典型者其特點是常局限于心尖區(qū)，呈舒張中晚期低調(diào)、遞增型、隆隆樣雜音，竇性心律時常有舒張晚期(收縮期前)雜音增強，并持續(xù)到第1心音(S1)，當發(fā)生心房顫動時收縮期前增強消失。二尖瓣狹窄的舒張期雜音用鐘型聽診器輕壓心尖區(qū)胸壁和讓病人左側(cè)臥位時最易聽到，對于雜音較輕者可采取運動、咳嗽、用力呼氣或吸入亞硝酸異戊酯等方法使雜音增強。一般情況下，二尖瓣狹窄嚴重程度與心尖區(qū)舒張期雜音響度有一定關(guān)系，但兩者關(guān)系不一定呈正比。雜音的響亮度主要取決于血容量及血液通過狹窄瓣口的流速。在一定范圍內(nèi)雜音響亮度與狹窄程度成正比，但重度狹窄時雜音反而減輕，甚至聽不到雜音，即所謂“啞型二尖瓣狹窄”，這是因為通過二尖瓣口血流量明顯減少所致。當二尖瓣狹窄合并心房顫動(多為較重二尖瓣狹窄)、心動過速或左心房衰竭時，雜音也會減輕;待心功能改善、心率減慢后，雜音可以增強。此外，合并肺動脈高壓、瓣葉固定時雜音也減輕，而心排出量增加時，則雜音增強。
臨床上少數(shù)二尖瓣狹窄聽不到舒張期雜音，即所謂啞型二尖瓣狹窄，這種情況雖可見于極輕度二尖瓣狹窄，但臨床上多指有嚴重二尖瓣狹窄并肺動脈高壓者，其產(chǎn)生原因主要是：①瓣口嚴重狹窄(小于1.0cm2)、瓣膜增厚粘連、活動度減弱，使通過二尖瓣口的血流減慢、血量減少，以致雜音極輕甚至聽不到;②肺動脈高壓、右心室明顯擴大，極度順鐘向轉(zhuǎn)位，迫使左心室向左后移位，影響二尖瓣口雜音傳導。此外，部分二尖瓣狹窄病人當心功能明顯減退和(或)合并心房顫動、心動過速，可使原來舒張期雜音明顯減弱乃至消失，變成啞型二尖瓣狹窄。隨著心功能改善、心律失常糾正或心室率減慢后，雜音可再度出現(xiàn)。偶爾，二尖瓣狹窄并主動脈瓣病變時，由于左心室舒張末壓增高，左心房室間跨瓣壓差減少，可使心尖區(qū)舒張期雜音減弱、消失。其他如肺氣腫、大量心包積液等也可能影響雜音傳導，而肺部病變產(chǎn)生的啰音有時可掩蓋舒張期雜音，此時應(yīng)囑病人暫停呼吸再作仔細聽診。盡管啞型二尖瓣狹窄心尖區(qū)聽不到舒張期雜音，但二尖瓣狹窄的其他征象可依然存在，如心尖區(qū)第1心音亢進、二尖瓣開放拍擊音、肺動脈瓣區(qū)第2心音亢進分裂、Graham-Stell雜音以及相對性三尖瓣關(guān)閉不全雜音等，X線、超聲心動圖、心電圖等仍有二尖瓣狹窄相應(yīng)改變;臨床上可有肺淤血、左心房衰竭和(或)右心衰竭的表現(xiàn)。
(2)第1心音(S1)亢進和開瓣音：二尖瓣狹窄時左心房壓升高，在舒張末期，左心房、室間仍有較大壓差，加上左心室舒張期充盈量減少，二尖瓣前葉處于心室腔較低位置，當心室收縮時，瓣葉突然快速關(guān)閉，可產(chǎn)生亢進的拍擊樣S1。開瓣音也稱為二尖瓣開放拍擊音，此音在胸骨左緣第3、4肋間或心尖區(qū)的內(nèi)上方最易聽到，為緊隨S2之后的高調(diào)、清脆、短促而響亮的心音。其產(chǎn)生機制是，二尖瓣狹窄時，舒張早期左心房室壓力階差大，狹窄的二尖瓣的前葉被左心房高壓血流有力推向左心室，但中途突然開放受阻，引起前葉張力驟然增加，促使瓣葉突然短暫關(guān)閉一下所致;近年，經(jīng)超聲心動圖證實系二尖瓣開放后，突然瞬間快速關(guān)閉一下，然后再開放所致。S1亢進和開瓣音的存在常表明二尖瓣前葉活動能力和彈性較好，有助于隔膜型二尖瓣狹窄的診斷，對選擇作經(jīng)皮球囊二尖瓣擴張術(shù)治療有幫助。漏斗型二尖瓣狹窄，其瓣口僵硬而呈漏斗狀，瓣膜失去彈性，故心尖區(qū)S1減弱，無開瓣音，且常伴有關(guān)閉不全的收縮期雜音。
(3)肺動脈瓣關(guān)閉音(P2)亢進、S2分裂：當二尖瓣狹窄導致肺動脈高壓時，可產(chǎn)生P2亢進、S2分裂，有時具拍擊性。隨著肺動脈高壓進展，可使肺動脈發(fā)生擴張，在肺動脈瓣區(qū)可聽到噴射樣收縮期雜音及肺動脈噴射音(收縮早期喀喇音)。當肺動脈重度擴張時，可產(chǎn)生相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全，在肺動脈瓣聽診區(qū)可出現(xiàn)舒張早期吹風樣雜音，即Graham-Stell雜音。當二尖瓣狹窄發(fā)展到右心受累期時，可產(chǎn)生相對性三尖瓣關(guān)閉不全，在三尖瓣聽診區(qū)可聞及收縮期雜音。
(4)其他體征：
①病人面頰發(fā)紅及口唇輕度發(fā)紺的“二尖瓣面容”。
②兒童或青少年時發(fā)病者可有心前區(qū)隆起伴抬舉性搏動。
③心尖區(qū)可觸及拍擊樣S1及舒張期震顫。
④叩診心界可呈梨形改變右心室擴大時心界向左擴大。
⑤當發(fā)生肺淤血和肺水腫時肺部可聞及干、濕啰音。
⑥右心衰竭時則有大循環(huán)淤血體征。
診斷
典型二尖瓣狹窄，根據(jù)其臨床表現(xiàn)，尤其是心臟聽診即可作出定性診斷，有經(jīng)驗的醫(yī)生尚能評估二尖瓣狹窄嚴重程度，但準確的定量診斷尚需依靠實驗室檢查。目前確診二尖瓣狹窄最有效的輔助檢查是超聲心動圖，其次是X線檢查，心電圖僅作輔助診斷，侵入性的心導管檢查目前極少應(yīng)用。
二尖瓣狹窄程度和病理類型的診斷：判斷二尖瓣狹窄程度和定量診斷應(yīng)作全面綜合分析，一般可從以下幾個方面作出估計：
1.心功能狀態(tài) 二尖瓣狹窄病人若心功能處于代償期，表明狹窄較輕;若反復(fù)左心房衰竭、肺水腫發(fā)作和(或)已有右心衰竭征象，則表明狹窄多較嚴重。
2.體檢時心濁音界的變化 二尖瓣狹窄患者若有右心室肥大和肺動脈高壓時，則心濁音界向左右擴大(以向左為主)，而心腰飽滿，呈典型二尖瓣型心改變，其擴大程度往往與二尖瓣狹窄程度呈正比。
3.心臟聽診發(fā)現(xiàn) 有心房顫動者，二尖瓣狹窄多較重，反之則較輕;有陣發(fā)性心房顫動者，二尖瓣狹窄程度較持續(xù)性者輕。注意二尖瓣開瓣音與第二心音的時距，兩者越接近，則二尖瓣狹窄越重。至于心尖區(qū)舒張期雜音，在輕、中度狹窄者，其響度多與左心房、室間的舒張期壓差及狹窄程度呈正比，而重度狹窄時，雜音反而減輕。肺動脈瓣區(qū)第2心音(S2)亢進、分裂，有Graham-Stell雜音，說明有明顯肺動脈高壓存在，是二尖瓣狹窄較重的佐證。此外，三尖瓣區(qū)若有三尖瓣關(guān)閉不全所致收縮期雜音，也表明二尖瓣狹窄較重。
4.心音圖檢查 心音圖檢查除印證上述聽診發(fā)現(xiàn)外，尚可參考R-Sl時間，即心電圖上R波(或Q波)開始到S1二尖瓣關(guān)閉成分的時距，二尖瓣狹窄越重，則R-S1時間越長。正常的R-S1為40～60ms，輕度二尖瓣狹窄為50～70ms，中度為80～90ms，重度為>100ms。S2與開瓣音(S2-OS)時距測定也有一定參考價值，若S2-OS>90ms，多為輕度二尖瓣狹窄;若<50ms，則為較重二尖瓣狹窄。
5.心電圖檢查 若有右心室肥大、勞損伴心房顫動者，多表明二尖瓣狹窄較重。
6.X線檢查 中度以上二尖瓣狹窄，多顯示主動脈結(jié)縮小，肺動脈段突出，左心房、右心室擴大，肺門陰影加深，心胸比例增大至60%～80%，可見Kerley B線或A線。
7.UCG檢查 可直接測量瓣口面積和左心房、右心室大小，對二尖瓣狹窄具有定量診斷的價值。
根據(jù)臨床表現(xiàn)判斷二尖瓣狹窄的病理類型，旨在為病人選擇最佳治療方案提供參考。一般來講，隔膜型和隔膜增厚型的臨床特點是心房顫動少見，心尖區(qū)S1亢進呈拍擊樣，常有二尖瓣開瓣音，舒張期雜音多呈收縮期前增強，此兩型多屬輕中度二尖瓣狹窄。隔膜漏斗型是上述病理類型的進一步發(fā)展，其臨床特點是，聽診時心尖區(qū)S1雖亢進，但多不清脆，開瓣音不清晰，甚至聽不到，約半數(shù)病例有心房顫動，多屬中重度二尖瓣狹窄，心功能多屬于失代償期。漏斗型者常伴二尖瓣關(guān)閉不全，其臨床特點是，絕大多數(shù)有心房顫動，心尖區(qū)S1低沉，多無開瓣音，舒張期雜音減輕，常無收縮期前增強，常有二尖瓣關(guān)閉不全所致收縮期雜音，本型多屬重度二尖瓣狹窄，常有明顯心功能不全。
一般來說，隔膜型和隔膜增厚型可采用經(jīng)皮球囊二尖瓣擴張術(shù)(PBMV)或外科閉式擴張術(shù);隔膜漏斗型應(yīng)在體外循環(huán)下，先試行閉式擴張術(shù)，視病情也可改為直視分離術(shù);而漏斗型者多需施行瓣膜置換術(shù)。

心尖區(qū)舒張期雜音尚可見于以下疾病，應(yīng)予鑒別。
1.相對性二尖瓣狹窄 相對性二尖瓣狹窄見于重度貧血、甲狀腺功能亢進癥、擴張型心肌病、左向右分流的先天性心臟病，以及重度單純二尖瓣關(guān)閉不全。這些情況下，舒張期二尖瓣口血流量增大，于心尖區(qū)?？陕劶笆鎻埰陔s音。但該雜音性質(zhì)較柔和，歷時較短，無舒張期震顫，不伴S1亢進，也無開瓣音。
2.風濕性心瓣膜炎 急性風濕熱發(fā)生活動性二尖瓣瓣膜炎時，可出現(xiàn)心尖區(qū)舒張期雜音，稱為Carey-Coombs雜音，該雜音為一柔和舒張早期雜音，每天變化較大，比器質(zhì)性二尖瓣狹窄雜音音調(diào)高。此雜音可因風濕性心臟炎痊愈而完全消失。
3.嚴重主動脈瓣關(guān)閉不全 嚴重主動脈瓣關(guān)閉不全，二尖瓣前葉在舒張期受到主動脈反流血流的沖擊而上抬，致二尖瓣前葉開放受限，引起相對性狹窄，因此常在心尖區(qū)聽到柔和、短促的舒張中期雜音，稱為Austin-Flint雜音，在吸入亞硝酸異戊酯后減弱(二尖瓣狹窄者雜音增強)。該雜音不伴亢進的S1和開瓣音，但有頸動脈搏動增強，以及周圍血管征等。
4.左心房黏液瘤 左心房黏液瘤可產(chǎn)生類似二尖瓣狹窄的癥狀和體征，但其雜音往往間歇性出現(xiàn)，隨體位而改變，一般無開瓣音：可聞及腫瘤撲落音;極少出現(xiàn)心房顫動，但易反復(fù)發(fā)生周圍動脈栓塞。UCG對診斷本病幫助極大，表現(xiàn)為左心房內(nèi)有一邊緣規(guī)整的云霧樣光團，回聲較均勻，強度中等。
5.縮窄性心包炎 當左側(cè)房室溝部位的心包縮窄時，可使左側(cè)房室通道變窄，左心房增大，有類似二尖瓣狹窄的表現(xiàn)，但超聲心動圖顯示其瓣膜正常，而相應(yīng)心包縮窄部位回聲濃密，或兩層心包間出現(xiàn)雜亂回聲。