臨床表現(xiàn)
疼痛為三叉神經(jīng)痛最突出的特點(diǎn)，表現(xiàn)有以下幾點(diǎn)：
1.疼痛的性質(zhì) 突發(fā)性的陣痛，表現(xiàn)為面部、口腔及下頜部位的某一點(diǎn)，突然發(fā)生劇烈性的閃電式短暫的抽痛，猶如刀割樣、火燒樣、針刺樣或電擊撕裂樣痛，多在談話、進(jìn)餐或洗臉時(shí)發(fā)生，每次歷經(jīng)數(shù)秒或數(shù)十秒至1～2min，疼痛立即向三叉神經(jīng)的一支或幾支區(qū)域的范圍擴(kuò)散。疼痛常達(dá)到如此劇烈，以至于病人要停止談話、停止飲食、停止行走，以雙手掩住面部、嚴(yán)重者咬牙，用力揉搓面部，并且躲避開(kāi)談話的人。顏面發(fā)紅、咀嚼肌和面肌痙攣，故稱單面肌痛性肌痙攣現(xiàn)象或稱痛性抽搐。疼痛可驟然消失，在2次發(fā)作期間完全無(wú)痛，如同正常人。
在患者發(fā)病初期，疼痛發(fā)作次數(shù)較少，常在受涼感冒后出現(xiàn)，間歇期長(zhǎng)達(dá)數(shù)月或幾年。自行停止自愈的病例很少。以后發(fā)作逐漸頻繁，疼痛加重，病程可幾年或數(shù)十年不一。嚴(yán)重者發(fā)作日夜不分，每天可達(dá)幾十次，甚至數(shù)百次，不能進(jìn)食喝水，體質(zhì)消瘦，患者終日處于疼痛難耐狀態(tài)，表情沮喪痛苦，乃至失去生活信心而輕生。有些患者早期，呈季節(jié)性發(fā)作，疼痛在每年的春天或秋天的一定時(shí)間，呈周期性發(fā)作，而且每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間1～3個(gè)月不等，然后無(wú)任何原因的自然消失。直到下一年的同一季節(jié)開(kāi)始發(fā)作。
2.疼痛部位 疼痛發(fā)作僅限于三叉神經(jīng)分布區(qū)，多為單側(cè)，右側(cè)較多，雙側(cè)少見(jiàn)，后者也常從一側(cè)開(kāi)始，而后累及對(duì)側(cè)，且兩側(cè)疼痛發(fā)作區(qū)不一定對(duì)稱。以一側(cè)為主，發(fā)病初期，可先集中某一支分布區(qū)，長(zhǎng)時(shí)間不變，多在一側(cè)的第2支或第3支或第2、3支兩支內(nèi)的區(qū)域。而后可逐漸擴(kuò)散到其他支。但不擴(kuò)散越過(guò)中線而至對(duì)側(cè)。如第1支的疼痛在上瞼和前額;第2支的疼痛在上唇、齒齦及頰部，亦有硬腭疼痛者;第3支的疼痛在下唇、齒齦及下頜部，涉及到舌部痛較少，偶見(jiàn)雙側(cè)性的各自發(fā)作。
3.觸發(fā)點(diǎn)(扳機(jī)點(diǎn)) 50%以上患者，在顏面部某一區(qū)域內(nèi)有特別的皮膚敏感區(qū)，有輕微的觸動(dòng)，面部肌肉的牽拉及震動(dòng)便可引起發(fā)作，這樣敏感的區(qū)域范圍局限、集中在一點(diǎn)或兩點(diǎn)，稱之為“觸發(fā)點(diǎn)”或“扳機(jī)點(diǎn)”。一個(gè)病人可有數(shù)個(gè)觸發(fā)點(diǎn)，部位常見(jiàn)于患側(cè)上下唇、口角、鼻翼、頰部或齒齦等。凡是刺激和牽動(dòng)此點(diǎn)便引起發(fā)作。從此點(diǎn)開(kāi)始，立即放射到其他部位。面部刺激包括談話、唱歌、進(jìn)食、洗臉、剃須、刷牙及風(fēng)吹等。
4.其他癥狀 由于疼痛并面部肌肉痙攣性抽搐，口角可向患側(cè)歪。發(fā)病初期，面部、眼結(jié)合膜充血發(fā)紅、流淚、流涕等。發(fā)病后期，可能出現(xiàn)結(jié)合膜發(fā)炎，口腔炎等。有的病人在疼痛發(fā)作時(shí)，用手掌握住面頰并用力地搓揉，以期緩解疼痛。久而久之使患側(cè)面部皮膚變粗糙、增厚、眉毛稀少甚至脫落。
5.神經(jīng)系統(tǒng)體征 神經(jīng)系統(tǒng)查體，原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，除有部分病人角膜反射減弱或消失之外，均無(wú)陽(yáng)性體征發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病人，發(fā)病后期，多因采用過(guò)酒精封閉及射頻治療后，患側(cè)疼痛區(qū)域內(nèi)感覺(jué)減退，以致部分麻木。對(duì)于這種情況應(yīng)作詳細(xì)神經(jīng)系統(tǒng)查體，以除外繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。
診斷
根據(jù)三叉神經(jīng)支配區(qū)內(nèi)的發(fā)作性疼痛及其臨床特點(diǎn)，原發(fā)性及繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的診斷不難確定。
1.三叉神經(jīng)支配區(qū)內(nèi)發(fā)作性劇痛：刀割樣、燒灼樣。
2.臨床特點(diǎn)：驟發(fā)、扳機(jī)點(diǎn)、陣發(fā)、反復(fù);痛性抽搐。
3.確定原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，客觀檢查多無(wú)三叉神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)及其他局限性神經(jīng)體征。

除繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛外，應(yīng)注意與以下幾種疾病相鑒別。
1.牙痛 牙痛也是一種非常疼痛的一種疾病，有時(shí)特別是發(fā)病的初期，常常到口腔就診，被誤診為牙痛，許多病人將牙齒拔掉，甚至患側(cè)的牙齒全部拔除，但疼痛仍不能緩解。一般牙痛特點(diǎn)為持續(xù)性鈍痛或跳痛，局限在齒齦部，不放射到其他部位，無(wú)顏面部皮膚過(guò)敏區(qū)，不因外來(lái)的因素加劇，但患者不敢用牙齒咀嚼，應(yīng)用X線檢查或CT檢查可明確牙痛。
2.三叉神經(jīng)炎 可因急性上頜竇炎、流感、額竇炎、下頜骨骨髓炎、糖尿病、梅毒、傷寒、酒精中毒、鉛中毒及食物中毒等疾病引起。多有炎性感染的歷史，病史短，疼痛為持續(xù)性的，壓迫感染的分枝的局部時(shí)可使疼痛加劇，檢查時(shí)有患側(cè)三叉神經(jīng)分區(qū)感覺(jué)減退或過(guò)敏。可伴有運(yùn)動(dòng)障礙。
3.中間神經(jīng)痛 中間神經(jīng)痛患者表現(xiàn)特點(diǎn)：
(1)疼痛性質(zhì)：為發(fā)作性燒灼痛，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，數(shù)小時(shí)，短者也數(shù)分鐘。
(2)疼痛部位：主要位于一側(cè)外耳道、耳廓及乳突等部位，嚴(yán)重者可向同側(cè)面部、舌外側(cè)、咽部以及枕部放射。
(3)伴隨癥狀：局部常伴有帶狀皰疹，還可有周圍性面癱，味覺(jué)和聽(tīng)覺(jué)改變。
4.蝶腭神經(jīng)痛 本癥病因不明，多數(shù)人認(rèn)為鼻旁竇炎侵及蝶腭神經(jīng)節(jié)引起。
(1)疼痛部位：蝶腭神經(jīng)節(jié)分支分布區(qū)域的鼻腔、蝶竇、篩竇、硬腭、齒齦及眼眶等顏面深部位。疼痛范圍較廣泛。
(2)疼痛性質(zhì)：疼痛為燒灼或鉆樣比較劇烈的疼痛，呈持續(xù)性或陣發(fā)性的加重或周期性反復(fù)性發(fā)作，發(fā)作時(shí)一般持續(xù)數(shù)分鐘到幾小時(shí)。伴有患側(cè)鼻黏膜腫脹，出現(xiàn)鼻塞、鼻腔分泌物增加，多呈漿液性或黏液性?？砂橛卸Q、耳聾、流眼淚、畏光及下頜皮膚灼熱感和刺痛。疼痛可由牙部、鼻根、眼眶、眼球發(fā)生，爾后擴(kuò)展至齒齦、額、耳及乳突部，均為一側(cè)性。嚴(yán)重者向同側(cè)頸部、肩部及手部等處放射，眼眶部可有壓痛。
(3)發(fā)病年齡：常在40～60歲之間，女性較多。
(4)本病可以用1%普魯卡因做蝶腭神經(jīng)封閉或用2%～4%丁卡因經(jīng)鼻腔對(duì)蝶腭神經(jīng)節(jié)作表面麻醉，可使疼痛緩解，即可確診。
5.偏頭痛 偏頭痛也稱叢集性頭痛，它是一種以頭部血管舒縮功能障礙為主要特征的臨床綜合征。病因較為復(fù)雜，至今尚未完全闡明。但與家族、內(nèi)分泌、變態(tài)反應(yīng)及精神因素等有關(guān)。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：
(1)青春期女性多見(jiàn)，多有家族史。
(2)誘發(fā)原因：多在疲勞、月經(jīng)、情緒激動(dòng)不安時(shí)誘發(fā)，每次發(fā)作前有先兆，如視物模糊、閃光、暗點(diǎn)、眼脹、幻視及偏盲等。先兆癥狀可持續(xù)數(shù)分鐘至半小時(shí)之久。
(3)疼痛性質(zhì)為劇烈性頭痛，呈搏動(dòng)性痛、刺痛及撕裂痛或脹痛。反復(fù)發(fā)作，每天或數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年發(fā)作一次。伴隨有惡心、嘔吐、大便感、流眼淚、面色蒼白或潮紅。發(fā)作過(guò)后疲乏嗜睡。
(4)查體時(shí)顳淺動(dòng)脈搏動(dòng)明顯增強(qiáng)，壓迫時(shí)可使疼痛減輕。在先兆發(fā)作時(shí)應(yīng)用抗組胺藥可緩解癥狀。
(5)偏頭痛還有普通型、特殊型(眼肌麻痹、腹型、基底動(dòng)脈型)偏頭痛，均需要進(jìn)行鑒別。
6.舌咽神經(jīng)痛 本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。它是一種以舌咽神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)陣發(fā)性劇痛。發(fā)病年齡多在40歲以上，疼痛性質(zhì)與三叉神經(jīng)痛相似。臨床表現(xiàn)有以下特點(diǎn)。
(1)病因可能與小腦后下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈壓迫神經(jīng)進(jìn)入?yún)^(qū)有關(guān)，除此之外，可見(jiàn)于小腦腦橋角處腫瘤、炎癥、囊腫、鼻咽部腫瘤或莖突過(guò)長(zhǎng)癥等原因引起。
(2)疼痛部位在患側(cè)舌根、咽喉、扁桃體、耳深部及下頜后部，有時(shí)以耳深部疼痛為主要表現(xiàn)。
(3)疼痛性質(zhì)為突然發(fā)作，驟然停止，每次發(fā)作持續(xù)為數(shù)秒或數(shù)十秒，很少超過(guò)2min。亦似針刺樣、刀割樣、燒灼樣、撕裂樣及電擊樣的劇烈性疼痛。若為繼發(fā)性的疼痛時(shí)間長(zhǎng)或呈持續(xù)性、誘因和扳機(jī)點(diǎn)可不明顯，且夜間較重。
(4)誘因常為吞咽、咀嚼、說(shuō)話、咳嗽、打哈欠時(shí)誘發(fā)疼痛。
(5) 50%以上有扳機(jī)點(diǎn)，部位多在咽后壁，扁桃體舌根等處，少數(shù)在外耳道。若為繼發(fā)性的，扳機(jī)點(diǎn)可不明顯，同時(shí)舌咽神經(jīng)損害癥狀，如軟腭麻痹、軟腭及咽部感覺(jué)減退或消失等。
(6)其他癥狀：吞咽時(shí)常常引起疼痛發(fā)作，雖然發(fā)作間歇期無(wú)疼痛，但因懼怕誘發(fā)疼痛而不敢進(jìn)食或小心進(jìn)些流汁，患者因進(jìn)食進(jìn)水少，而變得消瘦，甚至脫水，咽部不適感，心律失常及低血壓性昏厥等。
(7)神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)陽(yáng)性體征。若為繼發(fā)性的，可有咽、腭、舌后1/3感覺(jué)減退、味覺(jué)減退或消失、腮腺分泌機(jī)能紊亂。也可有鄰近腦神經(jīng)受損癥狀，如第9、10及11對(duì)腦神經(jīng)損害以及Horner征表現(xiàn)。
7.副鼻竇炎或腫瘤
上頜竇、頜竇、篩竇病患者均可引起頭面部痛。鑒別時(shí)應(yīng)特別注意：鼻腔檢查，兩側(cè)是否一樣通暢， 細(xì)查各鼻竇的壓痛點(diǎn);鼻腔有無(wú)粘液或膿液史;疼痛的發(fā)作性不明顯，此點(diǎn)在上額竇癌更為顯著;患側(cè)面部有時(shí)腫脹;上頜竇及額竇的透光檢查;X線檢查可幫助明確診斷。
8.半月神經(jīng)節(jié)附近的腫瘤
半月神經(jīng)節(jié)和小腦腦橋角處的腫瘤并不少見(jiàn)，如：聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤、膽脂瘤、血管瘤、腦膜瘤或皮樣囊腫等，這些腫瘤引起的疼痛一般并不十分嚴(yán)重，不像三叉神經(jīng)痛那樣劇痛發(fā)作。另外，還可同時(shí)有外展神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹、耳鳴、眩暈、聽(tīng)覺(jué)喪失、三叉神經(jīng)支感覺(jué)喪失，以及其他顱內(nèi)腫瘤的癥狀，如頭痛、嘔吐和視神經(jīng)乳頭水腫等。顱底X線檢查，巖骨尖區(qū)有時(shí)有骨質(zhì)破壞或內(nèi)耳道區(qū)有骨質(zhì)破壞。CT、X線造影檢查可幫助診斷。
9.膝狀神經(jīng)節(jié)痛
膝狀神經(jīng)節(jié)在發(fā)出鼓索神經(jīng)之前，發(fā)出巖大淺神經(jīng)，供給淚腺以副交感神經(jīng)纖維，司理淚腺的分泌。中間神經(jīng)主要司理舌前2/3的味覺(jué)和耳鼓膜及外耳道后壁的感覺(jué)，也有些纖維司理頜下腺、舌下腺及口、鼻腔粘液腺的分泌。膝狀神經(jīng)節(jié)神經(jīng)痛為陣發(fā)性，但發(fā)作時(shí)痛在耳內(nèi)深處，向其附近的眼、頰、鼻、唇等處放射，并多在外耳道后壁有個(gè)“扳機(jī)點(diǎn)”。這些患者多合并面神經(jīng)麻痹或面部抽搐，并有時(shí)在軟腭上、扁桃體窩內(nèi)及外耳道處，發(fā)生皰疹并味覺(jué)喪失。
10.其他面部神經(jīng)痛 如許多眼部疾病，青光眼、屈光不正及眼肌平衡失調(diào)等。顳頜關(guān)節(jié)疾病、顳下頜關(guān)節(jié)紊亂綜合征及顳頜關(guān)節(jié)炎和莖突過(guò)長(zhǎng)等。因其病因和表現(xiàn)不同可以與三叉神經(jīng)痛鑒別。