臨床表現(xiàn)及診斷
當(dāng)患者反復(fù)發(fā)生細菌感染，尤其是化膿性細菌感染或萘瑟菌感染時應(yīng)考慮到補全缺陷的可能。補體溶血試驗CH50和CH100可確定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一種成分，CH50都會降低，CH50是在補體存在時使抗體致敏的羊紅細胞發(fā)生溶血所致，因而是測定經(jīng)典途徑成分的。應(yīng)用含唾液酸低的兔紅細胞即APH50測定的溶血試驗可檢測旁路途徑成分缺陷。APH50正常提示有B因子、D因子、備解素、C3及C5—8存在。如果上述篩選試驗結(jié)果顯示CH50活性十分低下，則需進行每種補體成分的檢測。如果一個患者有重茺感染但無抗體缺陷或吞噬細胞異常時，應(yīng)行CH50檢查;若CH50檢查結(jié)果正常，則行APH50檢查;如果APH50非常低或測不出其活性，則應(yīng)行B因子測定，因贖因子或I因子缺乏時都會有B因子過度消耗，而B因子的原發(fā)缺陷至今尚未發(fā)現(xiàn)。如果家族史提示有X連鎖遺傳時，則可能為備解紗缺陷，但最后確診仍需對每種補體成分作出定量分析。

獲得性補體缺陷癥的鑒別診斷：
獲得性補體缺陷是補體活化(如循環(huán)免疫復(fù)合物或內(nèi)毒素存在的情況下)過程中造成的，它可增加患者對感染的易感性。在臨床上，獲得性初體缺陷很常見，如燒傷患者伴有的低補體血癥和敗血癥;腎病綜合征患者易患感染性疾病，其血清補體水平也有異常;腫瘤化療患者可伴有低補體血癥、調(diào)理及殺菌功能障礙;鐮刀細胞貧血患者常繼發(fā)補體缺陷，此類患者常伴有嚴重的細菌感染，尤其是肺炎球菌和流感嗜血桿菌感染。Koethe等人認為這是由于患者體內(nèi)D因子部分缺陷使患者的調(diào)理功能受損所致;脾臟切除術(shù)后也出現(xiàn)調(diào)理功能障礙;在營養(yǎng)狀況差、蛋白質(zhì)熱卡不足時，也會造成所有補體成分功能低下。另外，一些自身免疫性疾病和免疫復(fù)合物性疾病過程中造成的補體大量消耗也是造成補體缺陷的原因，治療原發(fā)病可糾正補體缺陷。