原發(fā)性縱隔腫瘤
縱隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口,睛達(dá)膈肌,左右以縱隔胸膜,前后以胸骨和胸椎為界。胸骨角水平以上的區(qū)域稱為縱隔。心包前稱為前縱隔,心包所在處稱為中縱隔,心包脊柱之間稱為后縱隔。常見的縱隔腫瘤各有其好發(fā)部位,這是臨床診斷有參考意義。
(一)上縱隔腫瘤 最常見的是胸腺瘤和胸內(nèi)甲狀腺瘤。
1.胸腺瘤 多位于前上縱隔或前中縱隔,約占原發(fā)性縱隔腫瘤的1/4~1/5,男女發(fā)病相等。30%為惡性,30%為良性,40%為潛在或低度惡性。良性者常無癥狀,偶在X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。若腫瘤體積較小,密度較快,緊貼于胸骨后,X線檢查頗難發(fā)現(xiàn)。胸腺瘤多鄰接升主動(dòng)脈,故可有明顯的傳導(dǎo)性搏動(dòng)。按組織學(xué)特點(diǎn)可分為淋巴細(xì)胞型、上皮網(wǎng)狀細(xì)胞型、上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合型等。常見的上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞占優(yōu)質(zhì)的良性胸腺瘤,若手術(shù)切除不徹底,有復(fù)發(fā)和浸潤轉(zhuǎn)移之可能。上海中山醫(yī)院報(bào)告12例胸腺瘤,手術(shù)時(shí)5例已有明顯惡變,故胸腺瘤可認(rèn)為是低度惡性腫瘤,術(shù)后應(yīng)給于放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織,可發(fā)生程度不等的胸骨后疼痛和氣急,晚期患者可產(chǎn)生血管、神經(jīng)受壓的癥狀,如上腔靜脈阻塞綜合征,膈肌麻痹,聲音嘶啞等。約10%~75%胸腺瘤患者可有重癥肌無力的癥狀,但重癥肌無力患者僅有15%~20%有胸腺的病變。切除腫瘤后約2/3患者的重癥肌無力癥狀得到改善。少數(shù)患者可發(fā)生再生障礙性貧血、皮質(zhì)醇增多癥、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏癥和特發(fā)性肉芽腫性比肌炎。X線檢查,在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影,良性者輪廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性變:惡性者輪廓粗糙不規(guī)則,可伴有胸膜反應(yīng)。胸腺瘤手術(shù)切除果良好。Legg分析51例胸腺瘤手術(shù)療效,有局部浸潤者5年生存率為23%,無浸潤者5年生存率達(dá)80%。上海胸科醫(yī)院報(bào)告207例胸腺瘤術(shù)后5年生存率為59.7%,10年生存率43.4%。
2.胸內(nèi)甲狀腺腫 包括先天性迷走甲狀腺和后天性胸骨后甲狀腺。前者少見。為胚胎期殘留在縱隔內(nèi)的甲狀朱組織,發(fā)育成甲狀腺瘤,完全位于胸內(nèi),無一定位置。后者為頸部甲狀腺沿胸骨后伸入前上縱隔,多數(shù)位于氣管旁前方,少數(shù)在氣管后方,胸內(nèi)甲狀腺腫大多數(shù)為良性,個(gè)別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管,可有刺激性咳嗽,氣急等。這些癥狀可能在抑臥或頭頸轉(zhuǎn)向側(cè)位時(shí)加重。胸肌或脊柱受壓可出現(xiàn)胸悶,背痛,偶可出現(xiàn)甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀。出現(xiàn)劇烈咳嗽,咯血,聲音嘶啞時(shí),應(yīng)考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數(shù)病人可在頸部摸到結(jié)節(jié)樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影,呈橢圓形或梭形,輪廓清晰,多數(shù)偏向縱隔一側(cè),也向兩側(cè)膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤,具有診斷的價(jià)值。多數(shù)病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動(dòng)的征象。
(二)前縱隔腫瘤 生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見??砂l(fā)于于任何年齡,但半數(shù)病例癥狀出現(xiàn)在20~40歲之間。組織學(xué)上昀是胚胎發(fā)生的異?;蚧巍;恿隹煞殖啥停?br />
1.皮樣囊腫 是含液體的囊腫,囊內(nèi)有起源于外胚層的皮膚、毛發(fā)、牙齒等。常為單房,也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構(gòu)成,內(nèi)壁被覆多層鱗狀上皮。
2.畸胎病 為一種實(shí)質(zhì)性混合瘤。由外、中、內(nèi)三胚層組織構(gòu)成,內(nèi)有軟骨、平滑肌、支氣管、胸粘膜、神經(jīng)血管等成分。畸胎瘤惡變傾向較皮樣囊腫大,??勺?yōu)楸硇詷影┗蛳侔?。文獻(xiàn)報(bào)道386例畸胎瘤,其中14.2%呈惡變。上海中山醫(yī)院10畸胎瘤中2例為惡性。體積小者,常無癥狀,多在X線檢查中發(fā)現(xiàn)。若交瘤體增大壓迫鄰近器官,則可產(chǎn)生相應(yīng)器官的壓迫癥狀,如上腔靜脈受壓,可發(fā)生上腔靜脈綜合征;喉返神經(jīng)受壓,則 生聲音嘶?。粔浩葰夤?,可發(fā)生氣急,患者仰臥時(shí)氣氣加劇。囊腫向支氣管潰破,可咳出含毛發(fā),皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內(nèi),可發(fā)生尖脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發(fā)感染時(shí),可出現(xiàn)發(fā)熱和周身毒性癥狀。囊腫若在短期內(nèi)迅速增大,應(yīng)想到惡變、繼發(fā)感染或瘤體出血的可能?;撔阅夷[破入胸腔或心包時(shí),可發(fā)生膿胸或心包積液。
X線檢查 囊腫位于前縱隔,心臟主主動(dòng)脈弓交接處,少數(shù)位置較高,接近前上縱隔,也可位于前下縱隔。多向一側(cè)縱隔凸出,少數(shù)可向兩側(cè)膨出,巨大者可凸入后縱隔,甚至占滿一側(cè)胸腔。多呈圓形或橢圓形,邊緣清楚,囊壁鈣化較常見。有時(shí)可見特征時(shí)的牙齒和碎骨陰影。
(三)中縱隔腫瘤 極大多數(shù)是是淋巴系統(tǒng)腫瘤。常見的有何杰金病,網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤,淋巴肉瘤等。多以中縱隔淋巴結(jié)腫大為特征,但也可侵入肺組織形成浸潤性病變。本病病程短,癥狀進(jìn)展快,常伴有周身淋巴結(jié)腫大、不規(guī)則發(fā)熱、肝脾腫大、貧血等。X線檢查示腫大淋巴結(jié)位于氣管兩旁及兩側(cè)肺門。明顯腫大的淋巴結(jié)可融合成塊,密度均勻,可有大分葉,但無鈣化。支氣管常騰空而起變窄。
(四)后縱隔腫瘤 幾乎皆是神經(jīng)源性腫瘤。可原發(fā)于脊髓神經(jīng)、肋間神經(jīng)、交感神經(jīng)節(jié)和迷走神經(jīng),可為良性和惡性。良性者有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)節(jié)瘤;惡性者有惡性神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維肉瘤。電鏡檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維肉瘤的超微結(jié)構(gòu)類似,但膠原含有所不同。極大多數(shù)神經(jīng)源性腫瘤位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi),有時(shí)也可位于縱隔,多數(shù)有被膜。X線征象為光滑,圓形的孤立性腫塊。巨大的腫塊迫使肋間隙增寬或椎間孔增大。有時(shí)腫瘤呈啞鈴伸進(jìn)椎間孔,侵入脊椎管,引起脊髓壓迫癥狀。神經(jīng)纖維多見于青壯年,通常無癥狀。腫瘤較大可產(chǎn)生壓迫癥狀,如肩胛間或后背部疼痛、氣急等。
(五)支氣管囊腫 可發(fā)生在縱隔的任何部位,多半位于氣管、支氣管旁或支氣管隆變附近。支氣管囊腫多屬先天性,來自氣管的迷芽,多見于10歲以下兒童。通常無癥狀,若與支氣管或胸膜相通,則形成瘺管。繼發(fā)感染時(shí)則有咳嗽、咯血、膿痰,甚至發(fā)生膿胸。X線檢查在中縱隔的上中部,氣管或大支氣管附近,呈現(xiàn)圓形或橢圓形、密度均勻、邊界清晰的塊狀陰影,呈分葉或鈣葉。若囊腫與支氣管相通,可見到液平面。
而主要需要鑒別的疾病有以下三個(gè):
1.中央型肺癌 有咳嗽、咳痰等呼吸道癥狀,X線表現(xiàn)為肺門腫塊,呈半圓形或分葉狀。支氣管檢查常能見到腫瘤,痰中可皶腫瘤細(xì)胞。
2.縱隔淋巴結(jié)核 多見于兒童或青少年,常無臨床癥狀。少數(shù)伴有低熱、盜汗等輕度中毒癥狀。在肺門處可見到圓形或分葉狀腫塊,常伴有肺部結(jié)核病灶。有處可見到圓形或分葉狀腫塊,常伴有肺部結(jié)核病灶。有時(shí)在淋巴結(jié)中可見到鈣化點(diǎn)。鑒別困難時(shí),可作結(jié)核菌素試驗(yàn),或給短期抗結(jié)核藥物治療。
3.主動(dòng)脈瘤 多見于年齡較大的患者。體檢時(shí)可聽到血管雜音,透視可見擴(kuò)張性搏動(dòng)。逆行主動(dòng)脈造影可明確診斷。
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