隨著ROP治療技術(shù)的進(jìn)步，早期得到治療的患兒預(yù)后大為改善，合理地盡早進(jìn)行眼底檢查，成為診斷及治療該病的關(guān)鍵。依據(jù)本病的發(fā)展過程，臨床上將其分為急性活動期、退行期和瘢痕期。
1.急性活動期 根據(jù)ROP的國際分類法(ICROP)，本病活動期分期有3個基本概念：按區(qū)域定位，按時鐘鐘點(diǎn)記錄病變范圍，按疾病輕重分為Ⅰ～Ⅴ期。
(1)分區(qū)：將視網(wǎng)膜分為3區(qū)，Ⅰ區(qū)：以視盤為中心，以視盤到黃斑中心凹距離的2倍為半徑的圓內(nèi)區(qū)域，ROP發(fā)生在該區(qū)者最嚴(yán)重。Ⅱ區(qū)：以視盤為中心，以視盤至鼻側(cè)鋸齒緣距離為半徑，Ⅰ區(qū)以外的圓內(nèi)區(qū)域。Ⅲ區(qū)：Ⅱ區(qū)以外的顳側(cè)半月形區(qū)域，是ROP最高發(fā)的區(qū)域。
(2)分期：分5期，Ⅰ期,血管改變階段：為本病病程早期所見。動靜脈均有迂曲擴(kuò)張。靜脈管徑有時比正常的管徑大于3～4倍。視網(wǎng)膜周邊部血管末梢可見如毛刷狀的毛細(xì)血管。視網(wǎng)膜后極部有血管區(qū)與周邊無血管區(qū)之間出現(xiàn)一條白色平坦的細(xì)分界線。Ⅱ期，視網(wǎng)膜病變階段：病變進(jìn)一步發(fā)展，玻璃體出現(xiàn)混濁，眼底較前朦朧。視網(wǎng)膜新生血管增多，大多位于赤道部附近，也可見于赤道部之前或后極部，該區(qū)域視網(wǎng)膜明顯隆起，其表面有血管爬行，常伴有大小不等的視網(wǎng)膜出血。白色分界線進(jìn)一步變寬且增高，形成高于視網(wǎng)膜表面的嵴形隆起。Ⅲ期，早期增生階段：上述局限性視網(wǎng)膜隆起處出現(xiàn)增生的血管條索，并向玻璃體內(nèi)發(fā)展，引起眼底周邊部(大多數(shù))或后極部(少數(shù))視網(wǎng)膜小范圍脫離。嵴形隆起愈加顯著，并呈粉紅色，說明新生血管不僅長入嵴內(nèi)且發(fā)展到嵴上。此期伴纖維增生，并進(jìn)入玻璃體。Ⅳ期,中度增生階段：脫離范圍擴(kuò)大至視網(wǎng)膜一半以上。部分視網(wǎng)膜脫離，又分為A與B 2級。ⅣA為周邊視網(wǎng)膜脫離未累及黃斑，ⅣB為視網(wǎng)膜脫離累及黃斑。視網(wǎng)膜脫離多屬牽引性，但亦有滲出性。Ⅴ期，極度增生階段：視網(wǎng)膜全脫離。有時還可見到玻璃腔內(nèi)大量積血。視網(wǎng)膜全脫離，常呈漏斗型，可分為寬漏斗、窄漏斗、前寬后窄、前窄后寬4種。此期有廣泛結(jié)締組織增生和機(jī)化膜形成，導(dǎo)致RLF。
(3)特殊病變：
①附加病變(plus)：后極部視網(wǎng)膜血管出現(xiàn)怒張、扭曲，或前部虹膜血管高度擴(kuò)張。附加病變是ROP活動期指征，一旦出現(xiàn)常意味預(yù)后不良。
②閾值病變(threshold ROP)：ROP Ⅲ期，處于Ⅰ區(qū)或Ⅱ區(qū)，新生血管連續(xù)占據(jù)5個時鐘范圍;或病變雖不連續(xù)，但累計(jì)達(dá)8個時鐘范圍，同時伴plus。此期是早期治療的關(guān)鍵時期。
③閾值前病變(prethreshold ROP)：包括2種情況。若病變局限于Ⅰ區(qū)，ROP可為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期;若病變位于Ⅱ區(qū)，則有3種情況：Ⅱ期ROP伴plus;Ⅲ期ROP不伴plus;Ⅲ期ROP伴plus，但新生血管占據(jù)不到連續(xù)5個時鐘范圍或不連續(xù)累計(jì)8個時鐘范圍。
④Rush病變：ROP局限于Ⅰ區(qū)，新生血管行徑平直。Rush病變發(fā)展迅速，醫(yī)務(wù)人員一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)提高警惕。
2.退行期 大多數(shù)患兒隨年齡增長ROP自然停止，進(jìn)入退行期。此期特征是嵴上血管往前面無血管區(qū)繼續(xù)生長為正常視網(wǎng)膜毛細(xì)血管，嵴逐漸消退，周邊視網(wǎng)膜逐漸透明，不留后遺癥。但仍有20%～25%的患兒病情進(jìn)展而進(jìn)入瘢痕期。
3.瘢痕期 因本病從活動期能很快移行至瘢痕期，活動期和瘢痕期病變常同時存在于同一病例，故一般把活動性病變消失時殘留的不可逆性變化的時期稱為瘢痕期。一般把瘢痕期分為5度：
1度：眼底后極部無明顯改變，周邊部有輕度瘢痕性變化(色素沉著、脈絡(luò)膜萎縮)，大部分視力正常。視網(wǎng)膜血管細(xì)窄，視網(wǎng)膜周邊部灰白混濁，雜有小塊形狀不規(guī)則色素斑，附近玻璃體亦有小塊混濁，常伴有近視。
2度：視網(wǎng)膜血管向顳側(cè)牽引，黃斑偏向顳側(cè)，色素沉著，周邊可見不透明的白色組織塊。若黃斑部健全，則視力良好;若病變累及黃斑，將出現(xiàn)不同程度的視力障礙。視網(wǎng)膜周邊部有機(jī)化團(tuán)塊，視盤及視網(wǎng)膜血管被此牽引而移向一方，對側(cè)視盤邊緣有色素弧，視盤褪色。
3度：視網(wǎng)膜皺襞形成，與病變玻璃體膜愈合并被血管包裹，向周邊部延伸與白色組織塊相聯(lián)系。視力在0.1以下。纖維機(jī)化膜牽拉視網(wǎng)膜形成一個或數(shù)個皺褶。每個皺褶均與視網(wǎng)膜周邊部膜樣機(jī)化團(tuán)塊相連接。皺褶905位于顳側(cè)，105位于鼻側(cè)。位于顳上顳下側(cè)者甚為少見。視網(wǎng)膜血管不沿此皺褶分布，與先天性視網(wǎng)膜皺襞(congenital retinal fold)不同。
4度：晶狀體后部之玻璃體內(nèi)，可見灰白色混濁物占據(jù)部分瞳孔領(lǐng)。晶體后可見纖維膜或脫離了機(jī)化的視網(wǎng)膜一部分，瞳孔領(lǐng)被遮蔽。自未遮住起檢眼鏡檢查可見眼底紅光反射。
5度：晶狀體后纖維組織增殖，形成角膜混濁、并發(fā)白內(nèi)障，常有眼球萎縮，視力喪失。晶體后整個被纖維膜或脫離了的機(jī)化的視網(wǎng)膜所覆蓋。散瞳檢查，在瞳孔周邊部可見呈鋸齒狀伸長的睫狀突。前房甚淺，常有虹膜前后粘連。亦可因繼發(fā)性青光眼或廣泛虹膜前粘連而致角膜混濁，眼球較正常者小，內(nèi)陷。
4.眼底檢查
(1)第1次檢查時間：有效的篩查既要及時檢測出早期ROP，又要減少不必要的檢查次數(shù)。目前國內(nèi)外大部分學(xué)者主張對胎齡<32周，出生體重<1500g的早產(chǎn)兒，在生后4周開始進(jìn)行眼底檢查。
(2)隨訪檢查：根據(jù)第1次檢查結(jié)果而定，如雙眼無病變或僅有Ⅰ期病變，可隔周復(fù)查1次，直到ROP退行，視網(wǎng)膜血管長到鋸齒緣為止。如有Ⅱ期病變或閾值前病變或Rush病變，應(yīng)每周復(fù)查1次，隨訪過程中若ROP程度下降，可每2周檢查1次，直至病變完全退行。若出現(xiàn)Ⅲ期病變，應(yīng)每周復(fù)查2～3次。如達(dá)到閾值水平，應(yīng)在診斷后72h內(nèi)進(jìn)行冷凝或激光治療。
(3)檢查方法：檢查前半小時用美多麗眼水充分散大瞳孔，檢查時用倍諾喜眼水行眼球表面麻醉，然后用開瞼器將眼瞼分開，用間接眼底鏡和屈光度20～30D的透鏡進(jìn)行眼底檢查。檢查過程最好在護(hù)理人員、新生兒醫(yī)生、眼科醫(yī)生的共同協(xié)作下完成，應(yīng)同時監(jiān)測生命體征，以防止發(fā)生眼心反射所致的心動過緩。為減少乳汁吸入，檢查后30min～2h方可進(jìn)食，體重越小者禁食期越長，但要防止低血糖的發(fā)生。
本病絕大多數(shù)發(fā)生于早產(chǎn)兒，有溫箱內(nèi)過度吸氧史，據(jù)此可以診斷。

1.視網(wǎng)膜血管發(fā)育不良(RVH) 此病少見，由視網(wǎng)膜先天發(fā)育不良所致?；純憾酁榘兹四泻?，足月產(chǎn)，圍生期正常，出生體重正常，雙眼底改變對稱性，無家族史。該病60%有玻璃體纖維條索，50%有視網(wǎng)膜脫離伴晶狀體后纖維膜形成，最終視力極差。
2.永存原始玻璃體增殖癥(PHPV) 晶體血管膜在胎兒8個半月時應(yīng)完全消失，在此過程中發(fā)生障礙而永久性殘留，則形成先天性晶體后血管膜殘存。由于玻璃體血管未退凈，導(dǎo)致視網(wǎng)膜增生、皺襞?；純簾o早產(chǎn)史，多單眼發(fā)病，眼底無ROP的血管改變，晶狀體后殘存的原始玻璃體增生呈灰白色。
3.遺傳性疾病
(1)家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變(FEVR)：眼底改變與ROP類似，較難鑒別。該病為常染色體顯性遺傳，有家族史，病變呈慢性過程，無早產(chǎn)、吸氧史。
(2)色素失禁綜合征：為X染色體連鎖顯性遺傳病，男性患兒不能存活，存活者均為女性。雙眼發(fā)病，眼底改變與ROP類似，但病變程度不對稱，35%伴眼部其他異常表現(xiàn)。該病還有皮疹、牙齒發(fā)育異常及神經(jīng)系統(tǒng)異常，如癲癇、智力發(fā)育延遲、痙攣性癱瘓，無早產(chǎn)史。
(3)Norries?。簽閄染色體連鎖隱性遺傳病，母親為攜帶者，男嬰患病。1/3者伴先天性盲、耳聾及智力異常。雙眼發(fā)病，表現(xiàn)為牽引性視網(wǎng)膜脫離、周邊部纖維膜形成。該病出生后不久即出現(xiàn)，進(jìn)展極快。
(4)Bloch-Sülzberger綜合征(色素失調(diào)癥incontinentia pigmenti) 該綜合征為出生時或出生后外胚葉系統(tǒng)組織病，有家族史。少數(shù)病例合并有晶體后纖萎縮，與本病不同。
4.炎癥性疾病
(1)溶血尿毒綜合征：眼部可出現(xiàn)廣泛新生血管、滲出、視神經(jīng)萎縮等改變，致永久性盲。但本病發(fā)生于正常人，且伴“三聯(lián)征”——微血管溶血性貧血、血小板減少、尿毒癥，可資鑒別。
(2)其他：周邊部葡萄膜炎、弓形蟲病等。
5.腫瘤
(1)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤：晚期亦出現(xiàn)白瞳癥，較難鑒別。但患兒多無早產(chǎn)，有家族史，超聲波及CT檢查見鈣化灶及腫塊可資鑒別。
(2)其他：視網(wǎng)膜和色素上皮聯(lián)合的錯構(gòu)瘤、視網(wǎng)膜血管瘤等。
6.先天性白內(nèi)障 表現(xiàn)為白瞳癥，但該病的混濁在晶狀體內(nèi)，而ROP混濁在晶狀體后。