血管性血友病
臨床表現(xiàn)
本病的發(fā)病率較血友病為高，是遺傳性出血性疾病中較常見(jiàn)的一種，臨床表現(xiàn)為出血傾向，出血有鼻衄、齒齦出血、胃腸道出血，拔牙或外科手術(shù)沒(méi)有嚴(yán)重出血，婦女月經(jīng)量多，產(chǎn)后常有大量出血。常發(fā)生于兒童期，隨年齡的增長(zhǎng)，出血的嚴(yán)重程度可逐漸減輕。常染色體隱性遺傳(I型)的病例出血嚴(yán)重，可危及生命。關(guān)節(jié)出血多在外傷后發(fā)生，不遺留永久性關(guān)節(jié)畸形。
診斷
一、病史及癥狀
⑴ 病史提問(wèn)：注意發(fā)病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位，出血的程度和頻度是否隨年齡的增長(zhǎng)而趨于減輕。女性是否有月經(jīng)過(guò)多或產(chǎn)后出血過(guò)多史。
⑵ 臨床癥狀：鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑常見(jiàn)，偶有血尿、胃腸道出血及顱內(nèi)出血，關(guān)節(jié)出血罕見(jiàn)。外傷或手術(shù)后出血嚴(yán)重，且不易止血。女性月經(jīng)過(guò)多。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
皮膚粘膜可見(jiàn)瘀斑，創(chuàng)傷部位滲血，如有關(guān)節(jié)出血可見(jiàn)關(guān)節(jié)腫脹，壓痛，活動(dòng)障礙。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查
本病應(yīng)與下列疾病相鑒別：
(一)血小板型血管性血友病 本病為一類(lèi)血小板功能異常，血小板與血漿內(nèi)的VW因子親和性增加，因而使血漿內(nèi)的VW因子缺乏，引起類(lèi)似血管性血友病的表現(xiàn)，需加以區(qū)別。本病常合并有血小板減少?；颊哐“鍖?duì)低濃度的瑞斯托霉素聚集反應(yīng)增強(qiáng)，可有自發(fā)性血小板聚集。如加入正常人的血小板則聚集功能恢復(fù)正常。
(二)獲得性血管性血友病 見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及腎上腺腫瘤。臨床表現(xiàn)除原發(fā)病癥狀外，出血傾向與遺傳性VWD相似，VW因子也有明顯減少。在少數(shù)病例中可找到抗VW因子的抗體。本病尚需與輕型血友病甲區(qū)別。
(三)血小板功能障礙性疾病 需與輕型的血管性血友病相區(qū)別。輕型VWD經(jīng)輸入新鮮血漿或冷沉淀物，可使出血好轉(zhuǎn)，出血時(shí)間及因子Ⅷ的有關(guān)活性恢復(fù)正常，而血小板功能障礙性疾病則療效不明顯。
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