自身免疫性溶血性貧血
【分型】
分為原發(fā)性AIHA和繼發(fā)性AIHA 另外AIHA主要依據(jù)自身紅細(xì)胞抗體的特性分類，目前分為3大類，即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。其中每類中又有不同的亞型。
【臨床表現(xiàn)】
本病臨床表現(xiàn)多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復(fù),部分患者有 急性發(fā)作史,發(fā)作期間可見畏寒、發(fā)熱、黃疸、腰背酸痛等。血紅蛋白尿常見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見于冷凝集素病，溫抗體型AIHA極罕見;病情常反復(fù)，常多表現(xiàn)虛中夾實(shí)，本虛標(biāo)實(shí)的特點(diǎn)。本病以虛為本，氣血雙虧，甚則脾腎具虛，病久易見面白、氣短、懶言、頭暈耳鳴、納少便溏、腰膝酸軟等癥。臟腑辨證與腎、脾二臟關(guān)系最為密切。標(biāo)實(shí)或?yàn)闈駸嶂?，或?yàn)楹?久病入絡(luò)致氣滯血瘀，晚期常有積塊形成。本病早期治療應(yīng)清利濕熱與補(bǔ)虛相結(jié)合，有血紅蛋白尿發(fā)作。
【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
檢查 AIHA的一般檢查主要用于確定被檢查者是否貧血、是否溶血、有無自身免疫跡象或其他原發(fā)病。
1、 血象：貧血或伴有血小板、白細(xì)胞數(shù)下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高(再障危象時(shí)可明顯降低)。
2、 骨髓：多呈增生性貧血(紅系以中幼紅為主)骨髓象;再障危象時(shí)可呈再生障礙性貧血的骨髓改變。
3、 血漿或血清：高血紅蛋白癥和(或)高膽紅素血癥。
4、 尿：高尿膽原或高游離HB或高含鐵血黃素。
5、 免疫指標(biāo)：丙種球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出現(xiàn)抗O、血沉、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗DNA抗體等指標(biāo)的異常。
6、 其他：包括心肺肝腎功能等檢查，不同原發(fā)病可能在不同臟器有不同表現(xiàn)。
1. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：有家族史;外周血小球形紅細(xì)胞>10%;紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽性;自溶試驗(yàn)：溶血>5%。
2. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥：酸溶血試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽性;熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑籃紙片法：G6PD活性減低。
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