本病好發(fā)年齡為青少年，個別病例成年以后發(fā)病。同一家族人發(fā)病年齡大致相同，但輕重不一。其癥狀主要有以下幾個重點：
1、癥狀漸起，最常見的癥狀是雙下肢共濟失調(diào)，步態(tài)蹣跚，常用上肢擺動代償維持身體平衡。站立也搖晃不穩(wěn)，不一定因閉目而加重。
2、隨著病情進展，軀干和上肢也發(fā)生共濟失調(diào)，字跡潦草、甚至無法書寫?？捎兄w和頭部震顫，或出現(xiàn)舞蹈樣或肌陣攣樣的不自主運動。
3、本病約70%患者有眼球震顫，水平性、垂直性、旋轉(zhuǎn)性均可出現(xiàn)。言語障礙也屬本病特征，說話緩慢，單調(diào)含糊不清，或時斷時續(xù)，呈爆發(fā)狀，或發(fā)音過度緩慢拉長，時而過分急促。
4、小腿的健反射消失。上肢反射早期存在，后期可消失。跖反射常常為伸性，錐體束損害還可使肌張力增高，共濟伯調(diào)步態(tài)可轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣步態(tài)。
5、肢體偶有閃電樣痛，但多無客觀淺感覺障礙，位置覺及震顫覺遲鈍或消失，以下肢為重。
6、此外還可有視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜色素沉著。眼瞼下垂、瞳孔反射異常及眼肌癱瘓。偶有聽力、前庭功能障礙及吞咽困難。
7、本病可有植物神經(jīng)系統(tǒng)紊亂，心動過速，惡心、嘔吐、體溫過低，糖尿，性機能障礙，括約肌功能障礙。骨骼變化為脊柱后突側(cè)彎，弓形足，馬蹄內(nèi)翻足。
8、心臟病變?yōu)樾呐K擴大，心臟雜音，EKG異常。心臟瓣膜病，心肌營養(yǎng)不良，心傳導阻滯及心力衰竭可以為本病突然死亡的原因。

本病主要需與頸椎脊髓病進行鑒別：
本病步態(tài)蹣跚不穩(wěn)，雙手精細動作障礙，錐體未受累時可有肌張力增高，病理反射與頸椎脊髓病類似。但后者無共濟失調(diào)，無顱神經(jīng)受累，無言語障礙。MRI多顯示頸椎退變性狹窄。