變應(yīng)性血管炎別名:白細(xì)胞碎裂性血管炎
本病以下肢發(fā)生紅斑結(jié)節(jié)為主,有壓痛,也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風(fēng)團(tuán)、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現(xiàn)血管壁有炎性細(xì)胞浸潤,主要為多核白細(xì)胞及纖維蛋白沉積,血管周圍有多核白細(xì)胞浸潤,伴有核塵及紅細(xì)胞滲出,根據(jù)以上特點(diǎn)可明確診斷。本病可以分為兩種類型:
1.皮膚型變應(yīng)性血管炎
本病僅累及皮膚,多發(fā)生在青壯年。一般有乏力,關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀,少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱,但也可無上述癥狀。皮膚損害可為多形性,有紅斑、結(jié)節(jié)、紫癜、風(fēng)團(tuán)、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見,以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開始的特征為紫癜樣斑丘疹,壓之不退色,是由于血管壁的炎癥細(xì)胞浸潤和滲出,故這種淤斑都是高起的可以觸及的,乃是本病的特征。有的開始為皮下結(jié)節(jié),如黃豆至蠶豆及小棗大小,淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損,有的皮損開始似丹毒樣改變,有的似硬斑病樣改變,有的似多形紅斑樣。在皮損發(fā)展過程中可伴有風(fēng)團(tuán)、丘疹等。由于炎癥反應(yīng)嚴(yán)重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上發(fā)生血皰、壞死及潰瘍,一部分結(jié)節(jié)損害也可發(fā)生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。午后較明顯,并伴有兩下肢酸脹無力。本病皮損有多種,但幾乎都有紫癜或結(jié)節(jié)。中性多核白細(xì)胞外滲至周圍組織時(shí)也可出現(xiàn)膿皰。皮損可發(fā)生在任何部位,如背部、上肢、臀部等處,呈對(duì)稱分布。皮損有自覺疼痛、癢或燒灼感,有的無自覺癥狀,有壓痛。皮損愈后留有色素沉著,如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕。病變急性發(fā)作時(shí),損害成批出現(xiàn),分布廣泛,伴小腿水腫,病情較重。損害慢性經(jīng)過者,反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。病變輕者2~4周可愈。有的皮損相互融合,并向四周擴(kuò)展成為大片損害,在膝、肘及手部多見,似持久隆起性紅斑表現(xiàn)。
2.系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎
本病多臟器受累,病情較重。由于臟器小血管特別是毛細(xì)血管后靜脈受累,因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病,通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,約3~4周愈,若反復(fù)多次接觸抗原,病情反復(fù)發(fā)作,病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。本病預(yù)后取決于受累臟器和病變程度。
67%的患者發(fā)生多形性皮膚損害,但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發(fā)熱,約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹。病變可侵犯粘膜,發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累,有蛋白尿血尿,嚴(yán)重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀??捎幸认傺?、糖尿病。胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影,胸膜炎或胸腔積液??汕址干窠?jīng)系統(tǒng),如有頭痛、復(fù)視、妄想、精神錯(cuò)亂,甚至有腦血栓形成和癱瘓,咽下困難,感覺和/或運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴(yán)重高血壓。系統(tǒng)性血管炎最常見的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血。副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。有人認(rèn)為診斷系統(tǒng)性血管炎進(jìn)行腎活檢和直接免疫熒光試驗(yàn)常能幫助明確診斷。
本病需與下面幾個(gè)疾病進(jìn)行鑒別:
(1)過敏性紫癜 多發(fā)生在兒童及青少年,多發(fā)生在下肢以淤斑、淤點(diǎn)為最多見的皮損,可伴有關(guān)節(jié)痛。血小板正常,尿常規(guī)可有蛋白尿和血尿,有時(shí)偶見消化道出血癥狀。
(2)丘疹壞死性結(jié)核疹 青年女性多見,四肢關(guān)節(jié)附近或臀部有散在中心壞死性堅(jiān)實(shí)丘疹,愈后留有萎縮性疤痕,結(jié)核菌素試驗(yàn)呈強(qiáng)陽性,組織病理有結(jié)核病的組織表現(xiàn)。
(3)皮膚型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 多在下肢,有沿小動(dòng)脈分布的皮下結(jié)節(jié),自覺疼痛明顯及明顯的壓痛,皮膚組織病理表現(xiàn)小動(dòng)脈炎及小動(dòng)脈壞死。
(4)還應(yīng)與高球蛋白血癥、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及結(jié)節(jié)性血管炎鑒別。
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