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先天性椎體畸形

一、臨床表現(xiàn)
在椎體畸形中以半椎體占多數(shù),而先天性脊柱側(cè)凸中多數(shù)由半椎體所引起。脊柱畸形的發(fā)展,因椎體病變不同,畸形發(fā)育程度也不盡相同。Nasca報(bào)告脊柱側(cè)凸進(jìn)展速度每年1°~33°。平均4°。一般來說,要注意如下幾點(diǎn):
1、畸形的特殊性:單側(cè)未分節(jié)者,脊柱側(cè)凸發(fā)展快,病變在胸椎者畸形發(fā)展也較快。另外,半椎體因形病人處于生長發(fā)育高峰青春期11~19歲之間,畸形發(fā)展也快,需要密切觀察。
2、脊柱累及范圍:頸胸段及腰段者畸形發(fā)展比胸段者慢, 時(shí)由于頭頸部的傾斜及肩部的降低,使外觀畸形不甚嚴(yán)重。腰段者降非骨盆傾斜失代償,一般不引起外觀畸形。先天性脊柱側(cè)凸中,半椎體位置越靠后方,側(cè)后凸畸形越重,預(yù)后越重。
二、診斷
詳細(xì)記錄病人的身高,包括站高及坐高,胸背的旋轉(zhuǎn)及側(cè)凸程度,雙下肢社經(jīng)檢查結(jié)果,是否合并其它畸形如先天性心臟病、Sprengel畸形、腭裂等。X線片可明確椎體畸形類型,應(yīng)包括全脊柱正側(cè)位片,以便初步估計(jì)術(shù)中可能矯正的角度。若有神經(jīng)癥狀者,必須行脊髓造影,有條件者做MRI檢查,除外脊髓縱裂或栓系綜合征。

 

主要與后天引起的椎體畸形相鑒別,其鑒別要點(diǎn)主要有以下三點(diǎn):
( 1) 外傷史: 有明確的外傷史, 且所受外力的方向大多為從上向下的前屈型外力。椎體周圍軟組織的腫脹可作為間接外力作用的指征。
( 2) 臨床表現(xiàn): 傷處局部疼痛, 壓痛, 腰部活動(dòng)受限。當(dāng)椎體骨折壓縮嚴(yán)重時(shí), 可伴有畸形和脊髓損傷。
( 3) 影像學(xué)改變: 除受累椎體呈楔形改變外, 還可見椎體前角骨折塊, 邊緣皮質(zhì)有皺褶、中斷、呈臺階樣隆起, 同時(shí)椎體內(nèi)由于骨小梁壓縮而呈高密度影像。

 

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