色素性蕁麻疹別名：色素性蕁麻疹
典型病例不難診斷，色素沉著性皮損的風(fēng)團(tuán)形成（Parier征）有診斷價(jià)值。
所有各型均有特征性的肥大細(xì)胞聚集成群發(fā)生于真皮淺部的膠原纖維之間，也可出現(xiàn)于血管、毛囊及汗腺周圍以及組織間隙內(nèi)。肥大細(xì)胞的顆粒為粘多糖組成用Giemsa和甲苯胺藍(lán)呈異染性，顆粒若喪失則肥大細(xì)胞即不易辨認(rèn)。
在色素斑的皮損中，真皮上部有稀疏的肥大細(xì)胞浸潤，主要分布在血管周圍，肥大細(xì)胞呈梭形核，類似成纖維細(xì)胞，伴有有核的嗜酸性胞質(zhì)。可見少數(shù)嗜酸細(xì)胞，其上方表皮基層中黑素增加。結(jié)節(jié)損害的皮損中，整個真皮有大量密集的腫瘤樣肥大細(xì)胞浸潤，常見到明顯顆粒。
彌漫性皮損中可見到肥大細(xì)胞呈帶狀浸潤，系統(tǒng)性損害中在系統(tǒng)的組織中可見到肥大細(xì)胞的浸潤。
【臨床表現(xiàn)】
常見于兒童，多發(fā)于出生后3～9個月，但也有生下即有的。對患兒的生長和發(fā)育無影響，但兒童有肝脾腫大，腹水等內(nèi)臟損害。初起的損害往往是暫時出現(xiàn)的風(fēng)疹塊，以后常在原處復(fù)發(fā)和消失。終于成為持久性黃褐斑或表面不平的色素性結(jié)節(jié)，少數(shù)病人在皮損上還可出現(xiàn)水皰，當(dāng)搔抓后出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)，這就是本病特點(diǎn)。損害往往分批出現(xiàn)，大小不定，一般為豌豆到蠶豆大，數(shù)目也不定，少的只有幾個，多的可以散布于全身各處，有的輕微發(fā)癢，淋巴結(jié)腫大。少數(shù)人的皮疹在成人時期出現(xiàn)，可長久存在不消失。因此有的學(xué)者將其分以下幾型：
1.良性
（1）皮膚型 彌漫性皮膚肥大細(xì)胞增生癥。
（2）系統(tǒng)型 皮膚、骨、肝、脾、胃腸道損害。
（3）內(nèi)臟型 脾、骨和胃腸損害。
2.惡性 白血病性
色素沉著性斑疹應(yīng)與痣鑒別，丘疹、結(jié)節(jié)損害應(yīng)與幼年黃色肉芽腫及黃色瘤相鑒別。此外應(yīng)和藥疹、炎癥后色沉、黑變病鑒別。本病損害局部抓擦等刺激后可引起風(fēng)團(tuán)反應(yīng)，組織病理中如見到肥大細(xì)胞的浸潤即可確診。
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