腎上腺髓質(zhì)功能亢進
如有典型的發(fā)作型高血壓,又能觸及腫瘤,則診斷較易,但仍須用特殊檢查方法明確診斷。但因臨床上嗜鉻細胞瘤常有不典型和多變的癥狀,以致部分病例被誤診,故凡高血壓病例,都應檢測其尿液中兒茶酚胺及其主要代謝產(chǎn)物的排出量;同時對不明原因的腹部腫塊亦要考慮到嗜鉻細胞瘤的可能。
(一)血與尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測定 某些食物和藥物可干擾其測定,故檢查前必須停用。
高血壓發(fā)作時,測定血漿或尿中兒茶酚胺增高較明顯,尤其測定發(fā)作后3小時尿兒茶酚胺及香草基扁桃酸(VMA)排出量并與不發(fā)作時的3小時排出量作比較時更為明顯。
正常人尿中VMA24小時排出量1~6mg。超過10mg/24h則有診斷意義。有時病人留24小時尿有困難時也可測尿中VMA和肌酐比率,正常為0.25~3.5μg/mg,正常平均值為1.4μg/mg。正常人24小時尿中兒茶酚胺排出量腎上腺素10~30μg,去甲腎上腺素20~60μg。
血漿中正常兒茶酚胺值<1μg/L,腎上腺素0.05±0.03μg/L,去甲腎上腺素為0.2±0.08μg/L。
(二)藥理試驗 僅在診斷不能肯定時才采用。診斷如已肯定時不再作此試驗。因此試驗有一定的危險性和副作用。測定前尚須做一些準備工作:
①停服鎮(zhèn)靜劑及所有干擾兒茶酚胺測定的食物和藥物2天。
②靜臥15分鐘,重復測定血壓至血壓穩(wěn)定在一水平上。
③試驗前應排空膀胱。
④準備好去甲腎上腺素、酚妥拉明(rigitine)和其它搶救藥物。
1.激發(fā)試驗 適用于高血壓不明顯,收縮壓低于22.7kPa(170mmHg)者。
①按摩試驗:按摩腫塊或可能長有嗜鉻細胞瘤的部位,并同時觀察其血壓的變化。
②冷加壓試驗:右臂測血壓,左手浸泡在4℃冷水中至腕上部達1分鐘。在15秒,30秒,60秒,2分,5分,15分鐘時分別測量血壓1次,直至血壓恢復正常。如血壓上升超過原來達4.6/3.33kPa(35/25mmHg),則為陽性。
③組胺(histamine)試驗:靜脈快速注入組胺0.05mg后,每半分鐘測血壓1次,共3分鐘,隨后每2分鐘1次共15分鐘,直至血壓平穩(wěn)為止?;颊呷缪獕撼^原來6/3.33kPa(45/25mmHg)并持續(xù)5分鐘為陽性,表示有嗜鉻細胞瘤可能。激發(fā)試驗后測定尿VMA排出量(1小時、3小時或24小時)并與激發(fā)前作比較則意義更大。如激發(fā)試驗中出現(xiàn)高血壓危象,可靜脈滴入酚妥拉明(rigitine)拮抗之。組胺試驗有假陽性發(fā)生約10%,假陰性5%以上。副作用有頭痛、面紅、心動過速、血壓下降、支氣管痙攣等。哮喘病人忌用。
④胰高血糖素(glucagon)試驗:劑量為0.5~1.0mg,方法同組胺試驗。
⑤酪氨酸(tyrosine )試驗:劑量為1mg,方法同組胺試驗。
2.抑制試驗 試驗前的準備同激發(fā)試驗。適用于血壓高于24/14.66kPa(180/110mmHg)的患者。
①酚妥拉明(rigitine):靜脈快速注入酚妥拉明5mg(用5ml生理鹽水稀釋)后,如血壓下降超過4.6/3.33kPa(35/25mmHg)且持續(xù)3~5分鐘者為陽性,說明有嗜鉻細胞瘤可能。如有休克時,可用去甲腎上腺素拮抗。
②苯芐胺(dibenzyline)試驗:口服苯芐胺20mg1日3~4次共2周。血壓下降,發(fā)作減少,癥狀明顯好轉(zhuǎn)者為陽性。同時也作為術(shù)前準備之一。
(三)腫瘤的定位 嗜鉻細胞瘤的定位方法同其它腎上腺腫瘤,如B超,CT均是常用的診斷方法。嗜鉻細胞瘤一般體積較大,血供豐富,故也較容易發(fā)現(xiàn)。但在作某些帶有一定創(chuàng)傷性檢查前(如腎上腺血管造影),應同手術(shù)一樣,做好充分準備,以防在檢查中出現(xiàn)高血壓危象和意外。腎上腺動脈造影或腹主動脈造影常可發(fā)現(xiàn)一血供十分豐富的腫瘤。??梢娸^粗的供應動脈。因腫瘤富于血供,故在作腹主動脈造影時,有時不但能顯示腎上腺部位的較大嗜鉻細胞瘤,也可顯示異位的或多發(fā)的其它嗜鉻細胞瘤。這對手術(shù)是十分有幫助的。腎上腺靜脈造影除可顯示腫瘤外,尚可從靜脈導管抽取不同部位的靜脈血測定血中兒茶酚胺含量來幫助診斷。用放射性核素標記的腎上腺髓質(zhì)顯影劑(如131I-MIBG)作核掃描,也有助于腫瘤的定位。
結(jié)合輔助檢查即能明確診斷。
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