臨床表現(xiàn)
聽神經(jīng)鞘瘤的病期較長，癥狀存在的時間可數(shù)月至數(shù)年不等，一般持續(xù)3～5年。大部分病人就診時主要癥狀是聽神經(jīng)鞘瘤本身的癥狀，包括頭暈、耳鳴及聽力下降，此三者可同時或兩者同時或先后出現(xiàn)。耳鳴為高音調(diào)，似蟬鳴或汽笛聲，并為連續(xù)性，常伴有聽力減退。耳聾更為重要，根據(jù)有關(guān)資料報告耳聾存在于85.2%～100%的病例中，而耳鳴僅存在于63%～66.9%的病例中。由于病人頭暈癥狀較輕，也不伴有惡心嘔吐，因此，常不為病人及醫(yī)生所注意。耳聾則是客觀的體征，可以進行檢測，如果單側(cè)耳聾不伴有耳鳴常不能為病人所察覺，聽電話時偶爾發(fā)現(xiàn)聽力下降，或直至到完全耳聾或出現(xiàn)其他相關(guān)的神經(jīng)癥狀時才引起注意而就醫(yī)。病程的長短反映了腫瘤的生長速度、發(fā)生的位置以及是否有囊性變等。臨床癥狀的發(fā)生率與腫瘤的發(fā)展程度有關(guān)。有作者報告頭暈發(fā)生率與腫瘤的擴展程度呈線性負相關(guān)?；颊吣[瘤越小頭暈發(fā)生率越高。腫瘤處于T1期時頭暈發(fā)生率為86%，T2和T3期為65%～66%，T4期為51%。頭暈癥狀持續(xù)時間與腫瘤的大小呈線性負相關(guān)，聽神經(jīng)鞘瘤越大，頭暈癥狀持續(xù)的時間越短。
1.首發(fā)癥狀 神經(jīng)的顱內(nèi)段可分為兩部分，即內(nèi)側(cè)部分和外側(cè)部分，位于內(nèi)聽道內(nèi)者稱為外側(cè)部，自腦干發(fā)生處至內(nèi)耳孔處稱為內(nèi)側(cè)部、兩部分相接處大致是神經(jīng)膠質(zhì)髓鞘和Schwann細胞髓鞘分界帶。由于腫瘤大部分發(fā)生在外側(cè)部，大多數(shù)患者的首發(fā)癥狀為進行性單側(cè)聽力減退伴以耳鳴、眩暈，約占70%左右，并且此癥狀持續(xù)時間較長，一般3～5年。當(dāng)腫瘤起源于聽神經(jīng)近端，由于內(nèi)側(cè)部腫瘤沒有骨壁的限制，早期不會對聽神經(jīng)造成影響，其首發(fā)癥狀并非聽力障礙，而是以頭痛、惡心嘔吐、視力障礙為首發(fā)癥狀。少數(shù)老年患者可出現(xiàn)精神方面改變，表現(xiàn)為精神萎靡不振、意識淡漠、對周圍事物反應(yīng)遲鈍，可能與老年人腦動脈硬化及顱內(nèi)壓增高有關(guān)。
2.繼發(fā)癥狀、體征 聽神經(jīng)鞘瘤臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜。其臨床癥狀并不完全一樣，癥狀可輕可重，這主要與腫瘤起始部位、生長速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況以及是否囊變等諸多因素有關(guān)。
(1)聽力表現(xiàn)：聽神經(jīng)鞘瘤最常見及最典型的表現(xiàn)為單側(cè)或一側(cè)更為嚴重的感音性耳聾，又稱為感音神經(jīng)性耳聾。一般認為進行性單側(cè)聽力減退伴以耳鳴是聽神經(jīng)鞘瘤最早、最突出的主訴。此種聽力障礙具有以下特點：
①高音頻率聽力首先受到影響，然后漸向中低音擴展，造成斜坡向高音的聽力障礙曲線，最后普遍下降。
②語言審別率低于正常。并常與低音聽力不相稱，即純音聽力尚在正常范圍或僅輕度減退，而語言審別率明顯下降。
③氣導(dǎo)仍大于骨導(dǎo)，但均縮短，骨導(dǎo)/氣導(dǎo)的比例不變。
④聽力下降呈進行性，但有10%的病人表現(xiàn)為突聾，或在聽力下降的過程中發(fā)生突然改變。
突發(fā)性耳聾的發(fā)生可能是腫瘤壓迫內(nèi)聽道內(nèi)血管引起耳蝸缺血所致。因此對所有突發(fā)性耳聾患者也應(yīng)警惕有聽神經(jīng)鞘瘤存在的可能。
(2)前庭癥狀：前庭神經(jīng)的功能是反射性調(diào)節(jié)機體平衡，包括頭部、眼球、軀體、肢體，調(diào)節(jié)機體對于各種加速度的反應(yīng)。前庭神經(jīng)受損最常見的癥狀為眩暈及眼球震顫。眩暈是病人感覺外境或自身在旋轉(zhuǎn)或移動的一種感覺。雖然以眩暈為首發(fā)癥狀者發(fā)生率較高，但真正因眩暈而就診者就明顯少于首發(fā)癥狀者。有作者報告因前庭神經(jīng)癥狀就診者僅占10%，而在追問病史中有65%的病例有前庭神經(jīng)受累表現(xiàn)，有的發(fā)生于數(shù)年之前。眩暈經(jīng)常出現(xiàn)于靜止?fàn)顟B(tài)下但也有些患者在改變體位如彎腰、坐起或轉(zhuǎn)動頭部時誘發(fā)或加重，經(jīng)服用鎮(zhèn)靜藥物部分病人癥狀可以緩解。眩暈可伴惡心、嘔吐。其表現(xiàn)有時類似于梅尼埃病。國外研究報告30%有真性旋轉(zhuǎn)性眩暈，其中很多病人長期急性迷路衰竭發(fā)作，持續(xù)幾天或更長時間，被診斷為迷路炎或前庭神經(jīng)元炎。眼球震顫多為水平性或水平旋轉(zhuǎn)性，眼震慢相方向與肢體偏斜方向一致。當(dāng)腦干受推擠嚴重時，可損傷前庭中樞出現(xiàn)前庭中樞性眼震，眼球震顫持續(xù)時間長，節(jié)律粗大，眼震慢相方向可與肢體偏斜不一致。
(3)三叉神經(jīng)癥狀：三叉神經(jīng)功能障礙是第3個最常見的腦神經(jīng)癥狀。三叉神經(jīng)在腦干表面位于腦橋中部的腹外側(cè)面，由大的感覺根和小的運動根組成，位于小腦幕附著緣之下，向前外行走，越過巖骨骨嵴后進入Meckel腔，與半月節(jié)相連。當(dāng)聽神經(jīng)鞘瘤向前上方發(fā)展時可波及三叉神經(jīng)，將三叉神經(jīng)擠壓在腫瘤的上極與腦橋和中腦之間，產(chǎn)生三叉神經(jīng)損害癥狀。一組1000例聽神經(jīng)鞘瘤中有三叉神經(jīng)受累癥狀者占9%。三叉神經(jīng)癥狀有以下幾方面：
①大多數(shù)病人以面部麻木為主要癥狀出現(xiàn)，臨床檢查時發(fā)現(xiàn)患者面部麻木者較主觀感覺者明顯增多。說明部分患者早已有感覺減退癥狀，但未引起注意。
②部分病人表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛。
③可伴有咀嚼肌萎縮。一般來說，三叉神經(jīng)運動支的受損發(fā)生較少，而且出現(xiàn)較晚，可能運動神經(jīng)纖維對壓迫較感覺纖維更有耐受性有關(guān)。檢查病人可見張口時下頜偏向患側(cè)，病側(cè)顳肌和咬肌收縮無力并萎縮。
④孤立的三叉神經(jīng)1支受影響比較少見。多半是2支或3支同時受影響。三叉神經(jīng)受累癥狀持續(xù)時間與腫瘤大小呈線性正相關(guān)。一般平均持續(xù)時間為1.3年。若三叉神經(jīng)癥狀中以1、2支為主，角膜反射減退或消失，但往往不被患者所注意。對于有一側(cè)角膜反射減退或消失，同時存在一側(cè)聽神經(jīng)癥狀和體征，可視為早期聽神經(jīng)鞘瘤的表現(xiàn)。雙側(cè)角膜反射受損與顱內(nèi)壓增高以及腫瘤壓迫腦干移位有關(guān)，患者往往病變側(cè)更為明顯。
(4)面神經(jīng)表現(xiàn)：聽神經(jīng)鞘瘤患者早期很少出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹癥狀和體征。國外研究報告聽神經(jīng)鞘瘤患者6%有面神經(jīng)癥狀。面神經(jīng)損害體征出現(xiàn)較晚，其程度亦較輕，可能為運動神經(jīng)纖維對外來壓力有較大的耐受性之故，因此，聽神經(jīng)鞘瘤引起長期面癱罕見且多為非典型性的，因為面神經(jīng)50%的神經(jīng)纖維即能維持正常的功能。查體時應(yīng)認真仔細，以免遺漏，另外尚有聽神經(jīng)鞘瘤以反復(fù)發(fā)作的半側(cè)面肌痙攣為表現(xiàn)者。也有聽神經(jīng)鞘瘤僅有面癱表現(xiàn)而誤診為Bell面癱的報告。
(5)顱內(nèi)壓增高癥狀：顱內(nèi)壓增高是聽神經(jīng)鞘瘤常見的臨床特征之一。顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)的早晚及程度受腫瘤大小、生長速度、生長部位等因素有關(guān)。一般說來，腫瘤體積越大，顱內(nèi)壓增高癥狀越明顯，但內(nèi)側(cè)型腫瘤，因腫瘤靠近中線部位，雖然腫瘤體積不大，早期腦脊液循環(huán)受到影響，產(chǎn)生梗阻性腦積水，顱內(nèi)壓增高癥狀可在疾病的早期出現(xiàn)且較顯著。導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高的原因是：
①腫瘤向內(nèi)生長過程中造成腦橋延髓的移位，壓迫了導(dǎo)水管下段及第Ⅳ腦室。
②某些腫瘤向小腦幕孔方向生長，部分腫瘤伸入幕孔內(nèi)壓迫導(dǎo)水管。
③顱后窩側(cè)池及環(huán)池下部受腫瘤壓迫而閉塞，影響腦脊液循環(huán)。
④腫瘤生長過程中，由于蛛網(wǎng)膜的折疊，在腫瘤的周圍形成蛛網(wǎng)膜囊腫，占據(jù)顱腔內(nèi)一定體積。
⑤腫瘤導(dǎo)致枕骨大孔疝，使顱內(nèi)壓急劇增高造成危象。
顱內(nèi)壓增高癥狀以頭痛最多見，嚴重者伴有惡心、嘔吐，常常出現(xiàn)視力下降。頭痛癥狀多位于額枕部或雙顳部，單側(cè)枕部疼痛似有定位意義，部分病人尚不能明確疼痛的部位。頭痛的原因除顱內(nèi)壓增高使腦膜血管和神經(jīng)受刺激與牽扯所致外，另有其他原因所致，故頭痛可在早期出現(xiàn)。頭痛可為持續(xù)性疼痛，也可持續(xù)性疼痛陣發(fā)性加重，常常早上頭痛更重，間歇期可以正常。單純頭痛的患者病程可持續(xù)數(shù)年以上。如頭痛與其他癥狀同時出現(xiàn)時，則表示病程較短。顱內(nèi)壓增高使視神經(jīng)受壓，眼靜脈回流受阻，導(dǎo)致視盤水腫，嚴重顱內(nèi)壓增高者可發(fā)生眼底視網(wǎng)膜出血。顱內(nèi)壓增高持續(xù)時間較長時，可引起視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮，眼底檢查時、可見視盤變淡，邊緣不清，病人通常視力減退或黑矇，甚至有部分病人失明，通常兩側(cè)均受影響。個別病人因顱內(nèi)壓增高進展較快，而出現(xiàn)突然昏迷、雙側(cè)瞳孔縮小，以后散大，很快出現(xiàn)呼吸障礙，表現(xiàn)為呼吸慢，不規(guī)則或出現(xiàn)呼吸暫停等枕骨大孔疝綜合征。因此有作者認為顱內(nèi)壓增高綜合征的出現(xiàn)表示病人已進入中期或晚期階段。對于內(nèi)側(cè)型聽神經(jīng)鞘瘤患者，因缺乏小腦腦橋角部癥狀和體征，僅僅表現(xiàn)早期顱內(nèi)壓增高癥狀，與顱后窩腫瘤如小腦半球腫瘤及中線部腫瘤難以鑒別，造成診斷上的困難，因此，應(yīng)借助神經(jīng)耳科檢查及神經(jīng)放射檢查加以確定診斷。
(6)小腦功能障礙：小腦半球受腫瘤壓迫而變形，有時部分腫瘤突入小腦半球內(nèi)，甚至小腦傳入和傳出神經(jīng)纖維的通道——小腦腳及小腦內(nèi)核團亦受壓，導(dǎo)致小腦功能障礙。小腦功能障礙與大腦半球不同，其主要影響同側(cè)肢體，即病變側(cè)與肢體障礙同側(cè)。小腦及相應(yīng)結(jié)構(gòu)受損所導(dǎo)致的共濟運動障礙差別較大，輕者幾乎覺察不到，重者可喪失生活能力而臥床不起，可能與病變發(fā)展程度有關(guān)。
①靜止平衡障礙：患者站立時身體前傾或左右搖晃，有時呈逆時針方向搖晃。上肢呈不同程度的外旋，兩足分開，足基底變寬，身體搖晃不穩(wěn)。若小腦蚓部受影響，可伴有軀干性共濟失調(diào)。上蚓部受損時，容易向前傾倒、下蚓部受損、容易向后傾倒。嚴重者不能站立，甚至不能坐起。
②四肢小腦性共濟失調(diào)：指鼻試驗呈過度狀或偏斜，不準確程度與病變損害程度有關(guān)?？焖佥喬嬖囼灣尸F(xiàn)患側(cè)肢體動作不規(guī)則而遲慢。反跳現(xiàn)象出現(xiàn)。囑病人在胸前用力屈其肘關(guān)節(jié)，由于患側(cè)肢體共濟運動失調(diào)，當(dāng)突然放松拉力時，屈曲的前臂不能立即停止，而呈過度回躍，反擊到病人胸壁或面部。跟膝脛試驗時動作震顫不穩(wěn)，愈接近最后目標時，其震顫幅度越大，共濟失調(diào)大多數(shù)表現(xiàn)在病變同側(cè)，部分病人可表現(xiàn)為雙側(cè)性。
③步態(tài)異常：走路不穩(wěn)，呈蹣跚步態(tài)，是由于平衡受損及共濟運動失調(diào)的結(jié)果。病人走路時兩腿分開，不能走直線，身體左右搖擺不定呈曲線前進，或呈“Z”形前進。有向患側(cè)傾倒的趨勢，并有時跌倒。
④書寫障礙：書寫時由于辨距不良，協(xié)調(diào)不能，靜止障礙，不能保持一定姿勢，可見筆尖將紙劃破，字線不規(guī)則，字行間距不等，字越寫越大(書寫過大癥)。
⑤語言訥吃：由于唇舌、喉等與說話有關(guān)的肌肉共濟失調(diào)，患者說話唐突，吐字不清，聲音忽高忽低而無規(guī)律性，或呈中斷性，吟詩式語言。
⑥肌張力障礙：病變側(cè)肢體肌肉松弛無力，被動運動時關(guān)節(jié)運動過度。囑病人將兩上肢向前水平伸直時，患側(cè)上肢較健側(cè)低落。檢查下肢時，讓患者下肢自然下垂，腿擺動幅度較大，稱為“鐘擺腿”。
⑦眼球震顫：眼球震顫被認為是小腦病變或繼發(fā)腦干損害，影響到前庭神經(jīng)核所致。以水平型眼球震顫多見，垂直或旋轉(zhuǎn)型者也可見到，而且向患側(cè)注視時震顫比較粗大。眼球震顫對聽神經(jīng)鞘瘤診斷具有重要意義，但非早期體征。
⑧協(xié)調(diào)運動障礙：走路時，正常人兩上肢不斷前后擺動，而當(dāng)小腦受損時，患側(cè)上肢不能擺動。后仰時，正常人膝關(guān)節(jié)呈屈曲狀、以防后倒，當(dāng)小腦受損時，膝關(guān)節(jié)不屈曲、仍呈伸直狀，因此容易跌倒。在聽神經(jīng)鞘瘤患者中最多見的癥狀之一是小腦性共濟運動障礙，以患側(cè)肢體共濟運動障礙，其次是步態(tài)異常及眼球震顫為主。
(7)腦干體征：腦干體征是腫瘤向內(nèi)側(cè)生長，壓迫腦干相應(yīng)結(jié)構(gòu)所致。內(nèi)側(cè)型聽神經(jīng)鞘瘤患者因腫瘤生長點接近腦干，故腦干癥狀出現(xiàn)較早且多較重，而對大多數(shù)患者來說，腦干癥狀出現(xiàn)相對較晚，而且多見于大型及巨大型聽神經(jīng)鞘瘤患者。腫瘤對腦干壓迫呈以下幾種形式：
①腫瘤對腦干有輕度推擠，此種情況多見于早、中期病人。
②腫瘤對腦干推移，擠壓嚴重，使腦干呈圓弧形向?qū)?cè)移位，此種情況多見于大型及巨大型的聽神經(jīng)鞘瘤。
③腫瘤部分嵌入腦干內(nèi)。
后兩者可致腦干受壓部位缺血、軟化，導(dǎo)致相應(yīng)結(jié)構(gòu)受損，可出現(xiàn)對側(cè)的偏癱，偏身淺感覺障礙及錐體束征。有部分病人可出現(xiàn)雙側(cè)錐體束征。偶有病人錐體外系也受影響被診斷為帕金森綜合征。腦干移位如使腦干對側(cè)擠于小腦幕裂孔的邊緣上，可引起患側(cè)的偏癱或偏身淺感覺減退。運動和感覺障礙的程度可輕可重，輕者僅表現(xiàn)為一側(cè)肢體輕度癱瘓或感覺減退，重者可出現(xiàn)肢體僵直。腦干受壓嚴重時病人可出現(xiàn)發(fā)作性昏迷或肢體抽搐，此乃腦干危象。腦干受壓移位及小腦扁桃體下疝而刺激上位頸神經(jīng)，可導(dǎo)致病人呈強迫頭位。有的內(nèi)側(cè)型腫瘤可出現(xiàn)交叉性麻痹癥狀，病變壓迫中腦可出現(xiàn)病變側(cè)瞳孔散大，對側(cè)肢體癱瘓。腦橋水平遭受壓迫可出現(xiàn)面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、展神經(jīng)功能障礙及對側(cè)肢體癱瘓。尤其是在無顱內(nèi)壓增高癥狀情況下，易誤診為腦干病變。
(8)其他腦神經(jīng)損害：由于腫瘤的發(fā)展方向不同，可出現(xiàn)相應(yīng)的腦神經(jīng)損害癥狀，有報告患者可出現(xiàn)復(fù)視。腦干向下移位時可引起動眼神經(jīng)的牽拉而出現(xiàn)雙側(cè)或單側(cè)眼球運動障礙，眼瞼下垂及瞳孔對光反射改變。由于頸靜脈孔與內(nèi)耳孔相鄰近，腫瘤向下發(fā)展可壓迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)，由于該組神經(jīng)受壓后向后下方移位，產(chǎn)生代償以致臨床癥狀和體征出現(xiàn)較晚，同時損傷程度亦輕，即使出現(xiàn)大部分病人已處于病情的相對晚期，表現(xiàn)為進食時發(fā)嗆，吞咽困難，聲音嘶啞。檢查時見患側(cè)軟腭下垂，發(fā)“啊”聲時，患側(cè)軟腭上舉無力或完全不能運動，懸雍垂因健側(cè)軟腭肌的牽引而偏向健側(cè);患側(cè)咽反射和軟腭反射消失。若有副神經(jīng)損傷可表現(xiàn)為患側(cè)轉(zhuǎn)頸及聳肩無力，檢查時胸鎖乳突肌及斜方肌萎縮。后組腦神經(jīng)損害可為單側(cè)性，也可為兩側(cè)性，或病變側(cè)重，對側(cè)損害癥狀略輕等。舌下神經(jīng)位居內(nèi)側(cè)，不易遭到壓迫損傷，損害時可見患側(cè)舌肌萎縮，并有舌肌纖顫，伸舌時向病側(cè)偏斜。
診斷
1.典型的神經(jīng)鞘瘤具有以下特點
(1)早期癥狀多由聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)損害開始，表現(xiàn)為眩暈、進行性單側(cè)聽力減退伴以耳鳴。首發(fā)癥狀多為耳鳴及耳聾，耳鳴往往持續(xù)時間較短，而耳聾癥狀發(fā)展緩慢，可持續(xù)數(shù)年或十?dāng)?shù)年，大多數(shù)不被患者所注意。
(2)腫瘤鄰近腦神經(jīng)損害表現(xiàn)，一般以三叉神經(jīng)及面神經(jīng)損害多見，表現(xiàn)為患側(cè)周圍性面癱，或患側(cè)面部麻木、咬肌無力或萎縮。
(3)出現(xiàn)走路不穩(wěn)，動作不協(xié)調(diào)等小腦性共濟失調(diào)癥狀或一側(cè)錐體征表現(xiàn)。
(4)頭痛、惡心嘔吐、視盤水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀以及吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞等后組腦神經(jīng)損害表現(xiàn)。
根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難。但問題的關(guān)鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術(shù)危險性，使面神經(jīng)、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留。
2.病人早期具有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能
(1)間歇性發(fā)作或進行性加重的耳鳴。
(2)聽力呈現(xiàn)進行性減退或突然耳聾。
(3)頭暈或體位改變時出現(xiàn)一時性不平穩(wěn)感覺。
(4)外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛。“耳科”階段的病人除有耳鳴、聽力下降外常缺乏其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，病人大多數(shù)到耳科門診就診，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)提高警惕性。
因此對于中年前后出現(xiàn)聽力減退的病人，如無其他原因如外傷、中耳炎等，均應(yīng)想到是否患有聽神經(jīng)鞘瘤之可能。應(yīng)進行聽力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位、普通放射線檢查等，必要時應(yīng)行顱腦CT及磁共振檢查，以便進一步明確診斷。
雖然75%～80%的病例具有典型的小腦腦橋角癥狀，但某些病例并非具有典型的臨床表現(xiàn)，因此在診斷過程中還應(yīng)該根據(jù)腫瘤的起始部位，發(fā)展方向以及其他不同的臨床特點加以分析。內(nèi)側(cè)型聽神經(jīng)鞘瘤早期第Ⅷ腦神經(jīng)癥可不明顯或不典型。而顱內(nèi)壓增高癥狀、一側(cè)錐體束征及小腦性共濟失調(diào)出現(xiàn)較早，病程進展往往較快。相反，外側(cè)型聽神經(jīng)鞘瘤往往以耳聾及耳鳴為首發(fā)癥狀，此癥狀可持續(xù)相當(dāng)長一段時間，繼之以典型的聽神經(jīng)鞘瘤病情發(fā)展過程演變。管內(nèi)型聽神經(jīng)鞘瘤與內(nèi)外側(cè)型聽神經(jīng)鞘瘤的不同是往往前庭及耳蝸神經(jīng)損害癥狀比較明顯，而且面神經(jīng)癥狀出現(xiàn)亦較早，其他臨床癥狀比較少見。臨床上應(yīng)結(jié)合輔助檢查結(jié)果綜合分析，以便能及早地做出正確的診斷。

任何一個位于腦橋小腦角的腫瘤都可能與聽神經(jīng)瘤混淆，但多數(shù)病例有其MRI的鑒別特點。聽神經(jīng)鞘瘤占腦橋小腦角腫瘤的90%，其次是腦膜瘤、表皮樣瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、脂肪瘤、面神經(jīng)鞘瘤及轉(zhuǎn)移瘤。
腦膜瘤在腦橋小腦角病變中占10%～15%，在CT與MRI有類似的密度和信號強度，其形態(tài)與位置常在影像學(xué)上可與聽神經(jīng)鞘瘤區(qū)別，腦膜瘤在巖骨后面表現(xiàn)為一固定的腫塊，其軸心不在內(nèi)聽道，內(nèi)聽道不常被腫瘤侵犯，在15%～25%的病例有其下的骨質(zhì)增生。此外，有25%～35%的病例有腫瘤內(nèi)鈣化，在Gd-DTPA的T1加權(quán)MRI上可見50%～70%有硬腦膜尾征。重要的是注重腫瘤的外形而非某一個別特征。鈣化與硬腦膜尾征在聽神經(jīng)鞘瘤則罕有表現(xiàn)。
表皮樣瘤占腦橋小腦角病變的10%～20%，表現(xiàn)為一非增強性病變并在T1加權(quán)影像上為低信號，比腦脊液信號高，在T2加權(quán)影像上成高信號。蛛網(wǎng)膜囊腫常與聽神經(jīng)鞘瘤同時出現(xiàn)，但間或是一個孤立的病理。這種囊腫較上皮樣瘤有與腦脊液一致的信號，蛛網(wǎng)膜囊腫是均一的表現(xiàn)，而上皮樣瘤有一致性細條索而成異質(zhì)性特征。其次蛛網(wǎng)膜囊腫有使血管移位，表皮樣瘤則穿入裂隙中并由神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)圍繞。
脂肪瘤是罕見的，據(jù)報告可在內(nèi)聽道內(nèi)的孤立病變，或者侵犯內(nèi)聽道與小腦腦橋角。在T1加權(quán)影響上為典型的高信號，增強后由于其原始的高信號亦很難做出評價。在T2加權(quán)影像上，可能是等強度或低強度。在MRI引入脂肪抑制序列，使病變成低信號，易于術(shù)前診斷脂肪瘤。
轉(zhuǎn)移瘤是罕見的，但在其鄰近部位出現(xiàn)腦水腫應(yīng)引起高度懷疑。
后顱窩其他腦神經(jīng)的施萬細胞瘤也出現(xiàn)于腦橋小腦角，但其起源部位常有不同，三叉神經(jīng)鞘瘤最常見，常擴展至中顱窩與顱后窩呈啞鈴形。面神經(jīng)鞘瘤常在膝狀神經(jīng)節(jié)，但當(dāng)其發(fā)生在內(nèi)聽道或腦橋小腦角時，則難于與聽神經(jīng)鞘瘤區(qū)別。