老年性黃斑變性別名:年齡相關(guān)性黃斑變性
本病分萎縮性與滲出性?xún)尚鸵讶缜笆?,也有人觀察到萎縮性可以轉(zhuǎn)化成滲出性,因此認(rèn)為有分型的必要。然而就大多數(shù)病例來(lái)說(shuō),臨床表現(xiàn)輕重與預(yù)后優(yōu)劣二型是截然不同的。
1、萎縮性老年黃斑部變性(atrophic senile macular degeneration)? 萎縮性亦稱(chēng)干性或非滲出性。雙眼常同期發(fā)病且同步發(fā)展。與老年性遺傳性黃斑部變性(即Haab病)的臨床經(jīng)過(guò)及表現(xiàn)相同,是否為同一種病,由于兩者均發(fā)生于老年人,家系調(diào)查困難,不易確定。本型的特點(diǎn)為進(jìn)行性色素上皮萎縮,臨床分成兩期:
⑴早期(萎縮前期preatrophic stage):中心視力輕度損害,甚至在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)保持正?;蚪咏?。視野可以檢出5~10o中央盤(pán)狀比較暗點(diǎn),用青、黃色視標(biāo)更易檢出。180o線靜態(tài)視野檢查0o兩側(cè)各5~10o處視敏感下降。Amsler方格表檢查常為陽(yáng)性。偶有大視或小視癥。
檢眼鏡下,黃斑部有比較密集的硬性玻璃膜疣。疣的大小不一。有的相互融合成小片狀。在玻璃膜疣之間,雜有點(diǎn)片狀色素脫色斑色素沉著,外觀呈椒鹽樣。此種病損以中心窩為中心,逐漸向四周檢查,可見(jiàn)邊緣無(wú)明確界線。部分病例整個(gè)黃斑部暗污,裂隙燈顯微鏡加前置鏡作光切面檢查,可見(jiàn)微微隆起及其周?chē)屑t色光暈(燈籠現(xiàn)象lantern phenomenon)。提示色素上層存在淺脫離,此期熒光斑點(diǎn)并很快加強(qiáng)。在靜脈期開(kāi)始后一分鐘以?xún)?nèi)強(qiáng)度最大,之后大多與背景熒光一致,迅速減弱并逐漸消失。少數(shù)病例,當(dāng)背景熒光消退后仍可見(jiàn)到熒光遮蔽。有色素上皮層淺脫離的病例在造影初期已出現(xiàn)圓形或類(lèi)圓形熒光斑,中期加強(qiáng),晚期逐漸消退。熒光斑不擴(kuò)大,說(shuō)明色素上皮層下無(wú)新生血管,或雖有而纖細(xì),不足以顯影(隱蔽性新生血管)。
⑵晚期(萎縮期atrophic stage):中心視力嚴(yán)重?fù)p害,有虛性絕對(duì)性中央暗點(diǎn)。檢眼鏡下有密集或融合的玻璃膜疣及大片淺灰色萎縮區(qū)。萎縮區(qū)境界變得清楚,其內(nèi)散布有椒鹽樣斑點(diǎn),亦可見(jiàn)到金屬樣反光(beaten bronze appearance)。
熒光造影早期萎縮區(qū)即顯強(qiáng)熒光,并隨背景熒光減弱、消失而同步消退。整個(gè)造影過(guò)程熒光斑不擴(kuò)大,提示為色素上皮萎縮所致的透見(jiàn)熒光。但有的病例,在萎縮區(qū)內(nèi)強(qiáng)熒光斑與弱熒光斑同時(shí)出現(xiàn),說(shuō)明色素上皮萎縮之外,尚有脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮和閉塞。
萎縮性變性發(fā)病緩慢,病程冗長(zhǎng)。早期與晚期之間漸次移行,很難截然分開(kāi)。加之個(gè)體差異較大,所以自早期進(jìn)入晚期時(shí)間長(zhǎng)短不一,但雙眼眼底的病變程度基本對(duì)稱(chēng)。
2、滲出性老年黃斑部變性(exudative senile macular degeneration)? 滲出性亦稱(chēng)濕性,即Kuhnt-Junius所稱(chēng)的老年性盤(pán)狀黃斑部變性(senile disciform macular degeneration)。本型的特點(diǎn)是色素上皮層下有活躍的新生血管,從而引起一系列滲出、出血、瘢痕改變。臨床上分三期。
⑴早期(盤(pán)狀變性前期predisciform stage):中心視力明顯下降,其程度因是否累及中心窩而異。Amsler方格表陽(yáng)性。與病灶相應(yīng)處能檢出中央比較暗點(diǎn)。
檢眼鏡下黃斑部有密集的、大小不一的玻璃膜疣,以軟性為主并相互融合。同時(shí)不定期可見(jiàn)到色素斑和脫色斑,有的色素斑環(huán)繞于玻璃膜疣周?chē)瘦啎灎?,中心窩反光暗淡或消失。此時(shí)熒光造影:玻璃膜疣及色素脫失處早期顯現(xiàn)熒光,其增強(qiáng)、減弱、消失與背景熒光同步。有些病例,在背景熒光消失后仍留有強(qiáng)熒光斑,說(shuō)明有兩種情況:一是玻璃膜疣著色;二是色素上皮層下存在新生血管。二者的區(qū)分:前者在整個(gè)過(guò)程中熒光斑擴(kuò)大,后者反之。
⑵中期(突變期evolutionary stage):此期主要特征為黃斑部由于新生血管滲漏,形成色素上皮層和/或神經(jīng)上皮層漿液或/和出血性脫離。視力急劇下降。檢眼鏡下除前述早期改變外,加上范圍較為廣泛、色澤暗污的圓形或類(lèi)圓型病灶,并微微隆起,使整個(gè)病變區(qū)呈灰暗的斑駁狀。有的病例還雜音有暗紅色出血斑。裂隙燈顯微鏡加前置鏡光切面檢查,可見(jiàn)色素上的皮層下或/和神經(jīng)上皮層下的漿液性滲出。出血位置亦同。病變進(jìn)一步發(fā)展,在視網(wǎng)膜深層出現(xiàn)黃白色滲出。滲出有的為均勻一致的斑塊;有的為濃淡不一的簇狀斑點(diǎn);有的位于病灶內(nèi);有的圍繞于病灶邊緣,呈不規(guī)則環(huán)狀或眉月?tīng)睿–oats反應(yīng))。出血嚴(yán)重時(shí),可導(dǎo)致色素上皮下或神經(jīng)上皮暗紅色乃至灰褐色血腫;有時(shí)波及神經(jīng)纖維層而見(jiàn)有火焰狀出血斑;亦可穿透內(nèi)境界膜進(jìn)入玻璃體,形成玻璃體積血。熒光造影早期,病灶區(qū)見(jiàn)斑駁狀熒光,并迅即出現(xiàn)花邊形或車(chē)輪狀熒光,提示有活躍的新生血管存在。之后,熒光不斷擴(kuò)散增強(qiáng),大約至靜脈期或稍后,整個(gè)脫離腔內(nèi)充滿(mǎn)熒光,輪廓比較清楚者為色素上皮脫離;反之則為神經(jīng)上皮脫離。此種脫離腔內(nèi)的強(qiáng)熒光在背景熒光消失后仍持續(xù)存在。脫離腔內(nèi)的熒光一般是均勻一致的,但當(dāng)伴有色素增生或出血時(shí),則有相應(yīng)處的熒光遮蔽。新生血管破裂嚴(yán)重而形成前述檢眼鏡下所見(jiàn)的血腫者,出現(xiàn)大片熒光遮蔽。造影后期,此種熒光遮蔽區(qū)內(nèi)有時(shí)可出現(xiàn)1~2個(gè)逐漸增強(qiáng)擴(kuò)大的熒光斑點(diǎn)(稱(chēng)為熱點(diǎn)—hot spot)證明視網(wǎng)膜下新生血管的存在。
⑶晚期(修復(fù)期reparative stage):滲出和出血逐漸收并為瘢痕組織所替代。此時(shí)視力進(jìn)一步損害。眼底檢查見(jiàn)有略略隆起的協(xié)團(tuán)塊狀或形成不規(guī)則的白色斑塊(血腫吸收過(guò)程中呈紅黃色)。斑塊位于視網(wǎng)膜血管下方。在斑塊表面或其邊緣往往可見(jiàn)出血斑及色素斑。在部分病例,當(dāng)出血及滲出被瘢痕所替代之后,病變并不就此結(jié)束,而在瘢痕邊緣處出現(xiàn)新的新生血管,再度經(jīng)歷滲出、出血、吸收、瘢痕的過(guò)程。如此反復(fù),使瘢痕進(jìn)一步擴(kuò)大。因此,這類(lèi)患者的長(zhǎng)期追蹤觀察是十分必要的。該期熒光造影所見(jiàn),淺色的瘢痕呈假熒光;色素增生處熒光遮蔽;如瘢痕邊緣或瘢痕間有新生血管及滲出、出血,則有逐漸擴(kuò)大增強(qiáng)的熒光斑。滲出性老年黃斑部變性雙眼先后發(fā)病,相隔時(shí)間一般不超過(guò)五年。
當(dāng)上述各種臨床表現(xiàn)已趨明顯時(shí),診斷并不困難。但在本病早期,特別是萎縮性型的早期,當(dāng)與出現(xiàn)于視力正常的老年性玻璃膜疣鑒別。其主要不同點(diǎn)除視功能外,前者玻璃膜疣大小不一,相當(dāng)密集,境界比較模糊,玻璃膜疣之間雜有色素斑及脫 色斑等色素紊亂。后者玻璃膜疣稀疏,大小相仿,無(wú)色素紊亂。
滲出性型在色素上皮層下發(fā)生血腫時(shí),應(yīng)與脈絡(luò)膜黑色素病例鑒別。最可靠的方法是熒光造影,血腫因背景熒光被遮蓋呈大片無(wú)熒光區(qū)。黑色素病因病體內(nèi)新生血管滲漏而出現(xiàn)多湖狀強(qiáng)熒光斑。
滲出性型單眼進(jìn)入突變期,黃斑部有滲出及出血,特別是發(fā)病年齡較輕者,還要與中心性滲出性脈絡(luò)膜炎鑒別。后者另眼無(wú)玻璃膜疣,病眼后部玻璃體中可以見(jiàn)到炎癥細(xì)胞性混濁。后者則相反。此外,全身病原學(xué)檢查亦可供參考。
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