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彌漫型間皮瘤

有滲出性胸水,特別有接觸石棉史的病人都應(yīng)考慮惡性胸膜間質(zhì)皮瘤的診斷。胸部CT可確定診斷,胸部CT檢查可判斷胸膜鈣化或骨結(jié)構(gòu)有否破壞。當(dāng)腫瘤侵犯膈肌和胸壁時(shí),磁共振的顯像較CT為好。雖然胸水細(xì)胞涂片、胸穿胸膜活檢和胸水細(xì)胞塊切片可以作出惡性的診斷,但不能鑒別胸膜轉(zhuǎn)移性腺癌和惡性間皮廇。
左下肺下葉背段臟層也有惡性胸膜間皮瘤(手術(shù)證實(shí))在過去10年中開發(fā)了3種技術(shù),比較肯定的有助于對(duì)惡性間皮瘤作出診斷。這3種技術(shù)是以高碘酸-希夫液做組織化學(xué)染色,以角朊和癌胚抗原作免疫過氧化物酶檢驗(yàn)和電子顯微鏡檢查。為進(jìn)行這些檢查,活檢標(biāo)本必須立刻用中性福樂馬林液固定,另一小塊腫瘤活檢標(biāo)本注定在戊二醛液中供作電鏡檢查使用?!?br /> 高碘酸-希夫染色(PAS)是惟一可靠的組織化學(xué)方法,它能辨別惡性胸膜間皮瘤與腺癌,雖然各種轉(zhuǎn)移性腺癌的特性不相同,但在淀粉酶消化后出現(xiàn)強(qiáng)陽性空泡,即可診斷為腺癌而非惡性胸膜間皮瘤。 
免疫過氧化物酶技術(shù)是使用抗體作用于角朊蛋白和癌胚抗原(CEA),此法也有效地區(qū)別惡性胸膜間皮瘤于轉(zhuǎn)移性腺癌。對(duì)癌胚抗原作免疫過氧化物酶染色,惡性胸膜間皮瘤的染色一般很淡可不著色。相反,腺癌染色中等和很濃。此外,以免疫過氧化物酶對(duì)角朊作研究,也顯示間皮瘤與腺癌有明顯的差別。目前已發(fā)現(xiàn)8個(gè)標(biāo)志可作鑒別用:腫瘤合并糖蛋白72(B72.3),Leu-Mi,Vimentin,血栓調(diào)治素,粘蛋白成分,癌抗原陽性對(duì)腺癌有100%的特殊性和敏感性。由于癌胚抗原檢驗(yàn)常有假陰性,故最好選用二個(gè)腫瘤標(biāo)志,一般使用CEA和B72.3。如兩者陽性對(duì)腺癌有100%的特殊性和88%的敏感性;如兩者均陰性,對(duì)間皮瘤有100%的特殊性和97%的敏感性?!?br /> 電子顯微鏡檢查對(duì)辨別惡性胸膜間皮瘤與胸膜轉(zhuǎn)移性腺癌也有用途。惡性胸膜間皮瘤區(qū)別于肺、乳腺癌和上胃腸道來源的腺癌是它表面的微絨毛細(xì)而長(zhǎng),且有分支,張力絲較豐富,無微絨毛的小根和片裝體;來源于卵巢和子宮內(nèi)膜的轉(zhuǎn)移性腺癌具有內(nèi)在的組織變形,包括豐富的粘蛋白小滴、大量纖毛、密集的核顆粒,這些變化在間質(zhì)瘤是不存在的,腺癌的絨毛短且粗?!?br /> 惡性胸膜間皮瘤的病理診斷問題仍有爭(zhēng)論。雖然惡性間皮瘤與軟組織肉瘤在一起分類,但只有20%組織學(xué)上是純粹的肉瘤。惡性胸膜間皮瘤的33%~50%其組織學(xué)上是上皮型或管狀和乳頭狀,而其他30%為上皮和肉瘤混合型,大多數(shù)病理學(xué)家確信只有肉瘤或混合組織的病人,才能診斷為惡性胸膜間皮瘤。綜合特殊染色和電子顯微鏡檢查資料,有經(jīng)驗(yàn)的病理學(xué)家也愿意對(duì)上皮型的病人,作出惡性胸膜間皮瘤的診斷。
在惡性間皮瘤早期,肉眼可見在正?;虿煌该鞯呐K層或壁層胸膜上有眾多白色或灰色顆粒和結(jié)節(jié)或薄板塊,隨著腫瘤的發(fā)展,胸膜表面愈來愈變厚,長(zhǎng)滿結(jié)節(jié),腫瘤結(jié)節(jié)向四方伸延,連續(xù)成片,包囊肺臟使其窖越縮越小并使受累側(cè)胸壁塌陷。在晚期,腫瘤可累及膈肌、肋間肌、縱隔結(jié)構(gòu)、心包及對(duì)側(cè)胸膜。尸檢病人有50%發(fā)現(xiàn)有血源性轉(zhuǎn)移,但臨床很少提及。  
惡性間皮瘤有兩種病理解剖類型:
①單個(gè)纖維性胸膜間皮瘤。從臟層胸膜生長(zhǎng),平板或肉莖狀,腫瘤引起臨床癥狀是由于它們擴(kuò)大發(fā)展,擠壓胸內(nèi)結(jié)構(gòu)使其移位,如能早期診斷,可作手術(shù)治療。
②廣泛擴(kuò)散的間皮瘤。此類型侵犯肺葉,浸潤(rùn)膈肌、肋間肌,可通過縱隔胸膜而累及心包和大血管?!?br /> 惡性間皮瘤的顯微鏡所見有其特色,即在單個(gè)的腫瘤結(jié)節(jié)或肉眼外觀相同的腫瘤結(jié)節(jié),都有各種明顯不同的組織成分。惡性璋皮瘤的病理組織學(xué)分型有上皮型、纖維(間質(zhì))型和混合型三種。上皮型腫瘤細(xì)胞的上皮有各種不同的結(jié)構(gòu),例如乳頭狀、管狀、管乳頭狀、帶狀功片狀。多角形上皮細(xì)胞有很多長(zhǎng)而纖細(xì),表面有分支的微絨毛,橋粒,成束的彈力細(xì)絲和細(xì)胞間腔。纖維型細(xì)胞類似紡錘狀,平等構(gòu)形,有蛋形或細(xì)長(zhǎng)形的細(xì)胞核,核仁發(fā)育良好。混合型兼有上皮型和纖維型兩種組織結(jié)構(gòu)。從一個(gè)腫瘤塊取活檢時(shí),從各個(gè)不同的部位取的標(biāo)本愈多,則愈像是混合型。
男81歲,膠原束和各種非典型細(xì)胞膜  
惡性胸膜間皮瘤病人男性多于女性(2∶1)。大多數(shù)病人在40~70歲之間,國外病人平均年齡60歲,我國只45.2歲。首發(fā)癥狀為胸痛、咳嗽和氣短最常見,約10.2%病人以發(fā)熱和出汗,3.2%病人以關(guān)節(jié)痛為主訴癥狀。由于膈肌受累及,胸痛可傳導(dǎo)至上腹部及患側(cè)肩部。約50%~60%病人有大量胸水伴嚴(yán)重氣短,其中血性胸水占3/4 。無大量胸水病人的胸痛較劇烈。體重減輕常見。有些病人出現(xiàn)周期性低血糖和肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病,但這些指征在良性間皮瘤較多見。  
上皮型和混合型胸膜間皮瘤常伴有大量胸水,而纖維型通常只有少量或無胸水。上皮型病人似乎更多累及鎖骨上或腋下淋巴結(jié)并伸延至心包,對(duì)側(cè)胸膜和腹膜;纖維型多有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移。 
放射學(xué)指征:常見X線胸片發(fā)現(xiàn)胸膜腔積液,常占一側(cè)胸腔的50%。同側(cè)肺被腫瘤組織包裹,縱隔移向有腫瘤一側(cè),患側(cè)胸腔變小病情晚期胸片未縱隔增寬,心包滲液使心影擴(kuò)大,可見軟組織影和肋骨破壞。 
在X線常規(guī)胸片上胸膜的疾病可被胸腔積液掩蓋,對(duì)評(píng)價(jià)懷疑惡性胸膜間質(zhì)瘤的病人,CT檢查最有用,CT可顯示胸膜增厚伴不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀內(nèi)緣,以此從其他胸膜增厚的病變中辨別出惡性胸膜間皮瘤。由于有纖維組織和腫瘤組織和胸水,主要的肺間裂明顯增厚,如為腫瘤侵犯,肺間裂可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀。通常CT可發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)結(jié)節(jié)及肺被腫瘤包囊縮小的程度及胸壁塌陷的情況。
腫瘤長(zhǎng)自壁層胸膜伸延入肺裂 
胸腔積液:間皮瘤合并的胸水屬滲出液,50%為血清血性液。如果腫瘤體積巨大,胸水中的血糖含量和pH值可能降低,由于含有大量透明酸(>0.8mg/ml),胸水較粘稠。胸水一般含有正常間皮細(xì)胞,分化好或未分化的惡性間皮細(xì)胞和不同量的淋巴細(xì)胞和多核白細(xì)胞。作胸水的細(xì)胞學(xué)檢查有助于作出診斷?!?/p>

 

與胸膜轉(zhuǎn)移性腺癌和彌漫性肺結(jié)核相鑒別。

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