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肌萎縮側(cè)索硬化癥

一、病史及癥狀:
1.40歲以上的中老年多發(fā),男女之比約3:2,緩慢起病,進(jìn)行性發(fā)展。
2.以上肢周圍性癱瘓,下肢中樞性癱瘓,上下運(yùn)動神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點(diǎn)。
3.球麻痹癥狀,后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難,飲水嗆咳等。
4.多無感覺障礙。
二、體檢發(fā)現(xiàn):
顱神經(jīng):除球麻痹外,可有舌肌萎縮,舌肌纖顫,強(qiáng)哭強(qiáng)笑,情緒不穩(wěn)等。上肢多見遠(yuǎn)端為主的肌肉萎縮,以大小魚際肌、骨間肌為著,同時伴有肌束顫動,感覺正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進(jìn),雙側(cè)病理反射陽性。呼吸肌受累則出現(xiàn)呼吸困難。
三、輔助檢查:
1.腰穿腦脊液檢查:壓力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰膽堿酯酶增高。
3.肌電圖:可見纖顫電位,巨大電位,運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度多正常。
4.MRI:可見與臨床受損肌肉相應(yīng)部位的脊髓萎縮變性等。

 

有時需與頸椎病、高頸段腫瘤、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。

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