矯正型大動脈錯位別名：矯正型大動脈轉(zhuǎn)位
主要取決于合并的心臟畸形。根據(jù)不同畸形，臨床常見為：
1.左向右分流組 伴室間隔缺損，常有氣急、活動量降低、體重不增、肺部感染和心力衰竭。體征類似室間隔缺損。
2.右向左分流組 伴肺動脈狹窄，常見紫紺和缺氧性發(fā)作。
3.左房室瓣關(guān)閉不全組 室間隔完整，雜音位于胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區(qū)，常有心律失常。
上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房，通過二葉的房室瓣進(jìn)入右位的心室，再送入肺動脈，肺靜脈的血液回入正常的左心房，通過三葉的房室瓣進(jìn)入左位的心室，再送入主動脈，右位心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的左心室相同，而左位的心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的右心室相同，雖左、右心室位置顛倒，但由于大動脈也錯位，因此血流方向仍符合正常體、肺循環(huán)的要求，若不伴其他畸形，可毫無癥狀。但臨床大部分病例均合并其他畸形，常見的有室間隔缺損，肺動脈狹窄，左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全，主動脈口狹窄，預(yù)激綜合征，房室傳導(dǎo)阻滯和陣發(fā)性心動過速等。
臨床上對本病的鑒別主要是與室間隔缺損和法樂四聯(lián)癥進(jìn)行鑒別：
1.左向右分流組與大型室間隔缺損混淆臨床癥狀很難鑒別，主要決定于超聲心動圖檢查和右心導(dǎo)管，心血管造影來確診。
2.右向左分流組與法樂四聯(lián)癥相似 四聯(lián)癥紫紺明顯，心臟呈靴形。右心導(dǎo)管及心血管造影，多普勒超聲心動圖檢查明確診斷。
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