【臨床表現(xiàn)】
其病大多隱匿，進(jìn)展緩慢。許多病人常于癥狀出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后才確診。最多見(jiàn)的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現(xiàn)脾增大、代謝亢進(jìn)、貧血加重的癥狀，晚期可有出血癥狀。其臨床表現(xiàn)主要有：
1) 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現(xiàn)，發(fā)生率幾乎100%。偶爾病人自己發(fā)現(xiàn)左上腹有一腫塊或體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。有人認(rèn)為脾大程度與病程有關(guān)，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感覺(jué)腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅(jiān)實(shí)，一般無(wú)壓痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發(fā)生局部疼痛，甚至可以聽(tīng)到摩擦音。
2) 全身性癥狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等癥狀。食欲一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3) 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無(wú)力、體力活動(dòng)后氣促、心悸等癥狀較明顯。
4) 出血癥狀早期血小板計(jì)數(shù)增高或正常，無(wú)出血癥狀。晚期血小板減少，皮膚常出現(xiàn)紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5) 其他少數(shù)病人可有不明確的骨痛。很少數(shù)病人因血尿酸增高而發(fā)生繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。
【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1、脾明顯腫大;
2、外周血可見(jiàn)幼稚細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，有數(shù)量不一的淚滴樣紅細(xì)胞，病程中可有紅細(xì)胞，有數(shù)量不一的淚滴樣紅細(xì)胞，病程中可有紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板增多和減少;
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;
4、脾、肝、淋巴結(jié)病理切片顯示纖維組織明顯增生;
診斷IMF須具備第五項(xiàng)再加其余4項(xiàng)中任何2項(xiàng)并能除外繼發(fā)性MF。
1. 血象：血紅蛋白減少，呈正細(xì)胞正色素性貧血;白細(xì)胞多正常或增多，少數(shù)減少;血小板多減少，少數(shù)病人明顯增多。分類(lèi)見(jiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞，嗜堿細(xì)胞增多，可見(jiàn)淚滴狀紅細(xì)胞、嗜多色紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞增加(2%～5%)。
2. 骨髓象：骨髓穿刺多為干抽，骨髓增生多數(shù)減低，造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞可增多。
3. 組織活檢：骨髓：纖維細(xì)胞明顯增生。肝脾：有髓外造血灶。
4. X線檢查：約70%患者有骨硬化表現(xiàn);骨小梁分界消失，外觀呈毛玻璃狀。
5. 遺傳學(xué)檢查：有些病人可見(jiàn)染色體異常，但Ph1染色體陰性。
其他：血清堿性鱗酸酶、乳酸脫氫酶、尿酸、維生素B12可增高。

髓纖需和下列疾病鑒別：①慢性粒細(xì)胞白血?。簝烧呔捎芯奁?，白細(xì)胞數(shù)增高，周?chÄ“)霈F(xiàn)中幼粒、晚幼粒細(xì)胞等粒細(xì)胞增生象，但慢粒發(fā)病年齡較輕，白細(xì)胞計(jì)數(shù)常超過(guò)10萬(wàn)/mm3，血片中較少有幼粒細(xì)胞，紅細(xì)胞的畸形也不似髓纖典型。白細(xì)胞堿性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色體可與髓纖區(qÅ«)別。②本病尚須與低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼紅細(xì)胞貧血的其它疾病相區(qÅ«)別。繼發(fā)性髓纖可從臨床表現(xiàn)或特殊檢查中獲得確診。有時(shí)需要多部位、多次的骨髓涂片及活檢，才能除外繼發(fā)性髓纖。