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脆弱性骨硬化別名:骨斑點癥

一、臨床表現(xiàn):
骨斑點位于海綿骨內(nèi),與皮質(zhì)骨及關(guān)節(jié)軟骨無關(guān),骨輪廓正常。表現(xiàn)為散在多發(fā)局限性骨硬化區(qū),鏡下可見此硬化區(qū)系由排列緊密的骨小板所組成,邊緣不整、狀似骨瘤。本癥不發(fā)生炎癥、壞死病理骨折及惡變。臨床一般無任何癥狀,常因其他病因來就診而發(fā)現(xiàn)。本病好發(fā)于手、足、骨盆、長骨骺及骨端,胸骨、肋骨、鎖骨、長骨干較少發(fā)病,顱骨及脊柱多無變化。
二、診斷:
完全依靠X線作出診斷。在X線上要與下列疾病作區(qū)別。肢骨紋狀肥大、軟骨發(fā)育異常(Ollier病)、轉(zhuǎn)移性癌等。

 

本病的X 線表現(xiàn)頗具特征,加之臨床癥狀明顯,診斷一般不難,但尚需與發(fā)生在長骨干骺端的其他致密性疾病相鑒別:
(1) 成骨性轉(zhuǎn)移瘤:病灶大小、形態(tài)不一,非對稱性分布,主要見于中軸骨,通常不累及骨骺,呈邊緣模糊的棉球樣致密陰影。
(2) 點狀骨骺發(fā)育異常:系多發(fā)性骨骺發(fā)育異常的先天型,常見于1 歲內(nèi)嬰兒,有時可見于幼兒或兒童期,,病變僅限于骨骺區(qū),可伴有干骺端不規(guī)則,骨干不受累,表現(xiàn)為正常的骨骺形態(tài)消失, 病灶多發(fā)、斑點細小而密度較高,對稱分布,病灶隨年齡增長可消失。
(3) 骨梗死或潛水減壓?。翰∽兌噍^局限,常見于長骨端或髓腔。可為斑點狀或索條狀,系骨壞死改變。常見于成年人,后者有深水作業(yè)史。
(4) 干骺軟骨發(fā)育異常(Jansen 型):斑點狀鈣化僅見于干骺區(qū),病灶多發(fā)對稱,鈣化點細小而不規(guī)則。干骺端膨大而邊緣不整。
(5) 蠟油骨病:不規(guī)則長條狀或斑片狀致密影,可見于骨皮質(zhì)、骨膜下或骨外軟組織內(nèi),病灶多發(fā)并非對稱。
(6) 條紋骨?。翰≡畛閷捳?、長短不一的致密條紋,常見于干骺端,并可伸向骨干,累及骨骺者罕見,骨的形態(tài)多無明顯異常。
此外。骨斑點癥尚應(yīng)與肥大細胞病和結(jié)節(jié)性硬化等鑒別。

 

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