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非骨化性纖維瘤別名:干骺端纖維性骨皮質(zhì)缺陷病

臨床表現(xiàn)
發(fā)病率不高。本瘤占腫瘤總數(shù)的0.81%,占良性腫瘤的1.45%。男女之比為1.38:1。年齡多在11~20歲(29.6%)。多見于下肢,股骨和脛骨,其次為肱骨和頜骨。上肢和短扁骨比較少。多位于干骺端,但不侵及骨骺線,或者近于骨干側(cè)。
一般很少出現(xiàn)癥狀,有時在病理性骨折后才發(fā)現(xiàn)。主要癥狀為局部輕微疼痛和壓痛,其次以病理骨折首診者約占20%,第三種情況是因為檢查其他病患而在X片上意外發(fā)現(xiàn)。少數(shù)因局部骨質(zhì)膨脹變形而發(fā)現(xiàn)?;灆z查無異常。
X線特征相當?shù)湫?,容易作出診斷。病變位于長骨干骺端骨干的內(nèi)側(cè),距骺板3~4cm處,未累及后者。病灶1~5cm大小不等,有的可達10cm。病變?yōu)閳A形或橢圓形、偏心性生長,與骨長軸一致,但有向整個骨侵及傾向。病損內(nèi)部常呈分葉狀,骨皮質(zhì)變薄,而髓側(cè)邊緣硬化,界限清晰。位于皮質(zhì)骨附近者,從一側(cè)突出骨外,表面骨質(zhì)輕度擴張,骨質(zhì)變薄。位于股骨等粗大骨內(nèi)者可偏心性生長,位于腓骨等細小骨者可充滿髓腔,表面骨質(zhì)輕微變薄。腫瘤基底與髓腔邊界處骨質(zhì)輕微硬化,常呈肥皂泡沫狀,可合并病理骨折。
診斷
多發(fā)生于青少年,臨床癥狀不明顯,結(jié)合X線特點應(yīng)考慮到本病。確定診斷需要病理檢查。本病比較少見,臨床醫(yī)師及放射科醫(yī)生較難做出正確診斷。許多作者報告術(shù)前診斷有誤。
有作者將大量纖維性皮質(zhì)骨缺損也列入本病。非骨化性纖維瘤和纖維性皮質(zhì)骨缺損組織學(xué)表現(xiàn)相同,所以不少作者把二者視為一病,認為當纖維性皮質(zhì)骨缺損病變由皮質(zhì)擴展侵及髓腔引起髓腔破壞后就轉(zhuǎn)為非骨化性纖維瘤。

 

1、單發(fā)性纖維異常增殖癥 尤其是囊狀改變者少見。多發(fā)在長管狀骨近端干骺區(qū),無明顯臨床癥狀。常伴病理骨折。X線表現(xiàn)為髓腔內(nèi)局限性溶骨性骨質(zhì)破壞,呈磨砂玻璃樣,其中可見不規(guī)則骨小梁或鈣化,邊緣無明顯骨質(zhì)硬化。顯微鏡下見纖維組織及化生骨。
2、骨巨細胞瘤 年齡較大,多發(fā)于長管狀骨骺端,癥狀明顯,X線表現(xiàn)偏心性膨脹性溶骨破壞,邊界不清,呈肥皂泡沫樣或溶骨狀透亮區(qū)樣改變。顯微鏡下見基質(zhì)細胞及多核巨細胞。

 

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