根據(jù)患者的病史、病程長短，臨床表現(xiàn)及X 線征象、肺功能檢查和肺活檢等，即可確診。 

臨床表現(xiàn)：時有呼吸困難，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而誘發(fā)和加重，且呈進行性加重。逐漸出現(xiàn)呼吸增快但無喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數(shù)有發(fā)燒、咯血或胸痛。嚴重后出現(xiàn)動則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指（趾）。作體檢時在下肺野可聽到濕羅音。在并發(fā)肺原性心臟病時有肺動脈第二音亢進，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。

特發(fā)性肺間質纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎、特發(fā)性間質性肺炎)。急性間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎，膠原血管性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、強直性脊柱炎、多發(fā)性肌炎-皮肌炎、舍格倫綜合征、結節(jié)病、組織細胞增多癥、肺出血-腎炎綜合征、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、Wegener 肉芽腫、慢性嗜酸粒細胞肺炎、肺泡蛋白沉積癥、遺傳性肺纖維化、結節(jié)性硬化癥、神經(jīng)纖維瘤、肺血管床間質性肺病、原發(fā)性肺動脈高壓、彌漫性淀粉樣變性、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎。已知病因類約占全部ILD 的35%，其中以職業(yè)性接觸為致病病因者為常見，其中無機類粉塵為病因者最多，由有機類粉塵致病者日益增多。有機類粉塵所致也稱過敏性肺泡炎，常因既往曾有過敏史，當再次吸入異體蛋白或多糖而發(fā)病。原因未明者ILD 占所有病例的2/3，其中以特發(fā)性肺纖維化、結節(jié)病和膠原血管疾病肺部表現(xiàn)最為常見，組織細胞增多癥，肺-腎綜合征和肺血管炎，特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等其次。
癥狀體征
ILD 通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著急性期，但起病常隱襲，病程發(fā)展呈慢性經(jīng)過，機體對其最初反應在肺和肺泡壁內表現(xiàn)為炎癥反應，導致肺泡炎，最后炎癥將蔓延到鄰近的間質部分和血管，最終產生間質性纖維化，導致瘢痕產生和肺組織破壞，使通氣功能降低，炎癥也可累及氣管、毛細支氣管，往往伴機化性肺炎，也是間質性肺炎的一種表現(xiàn)。這一組疾病有許多共同的特點，包括類似的癥狀，X 線征象及肺功能檢查特點。繼發(fā)感染時可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關節(jié)痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱。
體征：呼吸急促、發(fā)紺、雙肺中下部可聞及Velcro 啰音(連續(xù)、高調的爆裂音)有杵狀指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。
分類：間質性肺病的分類未統(tǒng)一，按發(fā)病的緩急可分為急性、亞急性及慢性。