紫癜別名:紫斑
本病發(fā)病多較急,出血為其主癥。除皮膚、粘膜出現(xiàn)紫癜外,常伴鼻衄、齒衄、嘔血、便血、尿血等。出血嚴(yán)重者,可見面色蒼白等血虛癥狀,甚則發(fā)生虛脫。
1阿司匹林樣缺陷:是一種常染色體顯性遺傳性疾病,血小板釋放功能障礙。患者對(duì)阿司匹林特別敏感;血小板計(jì)數(shù)正常;PF-3有效性異常。臨床上皮膚癜分布不均,粘膜出血明顯,外傷或手術(shù)時(shí)出血較嚴(yán)重。
2輕型血管性假血友病:有粘膜或內(nèi)臟出血。有的患者出血時(shí)間延長(zhǎng);阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性;Ⅷ:C降低,ⅧR:Ag減少明顯;血小板粘附率可降低;血小板對(duì)瑞斯托霉素聚集性減弱。
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