必須項(xiàng)目: ①持續(xù)咳嗽、咳痰及活動(dòng)時(shí)呼吸困難; ②合并有慢性副鼻竇炎或有既往史; ③胸部X 線見兩肺彌漫性散在分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影或胸部CT見兩肺彌漫性小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影。參考項(xiàng)目: ①胸部聽診斷續(xù)性濕羅音; ②一秒鐘用力呼氣容積占預(yù)計(jì)值百分比( FEV1 占預(yù)計(jì)值%) 低下(70%以下) 以及低氧血癥( PaO2 < 80mmHg); ③血清冷凝集試驗(yàn)(CHA) 效價(jià)增高(1 :64 以上)。確診:符合必須項(xiàng)目1 、2 、3 ,加上參考項(xiàng)目中的2 項(xiàng)以上。一般診斷:符合必須項(xiàng)目1 、2 、3 ?？梢稍\斷:符合必須項(xiàng)目1 、2 。
病理診斷：有利于本病的確診。大體標(biāo)本: 肺表面彌漫分布多個(gè)細(xì)小灰白色結(jié)節(jié), 觸之有細(xì)沙樣、顆粒樣不平感;切面可見廣泛細(xì)支氣管為中心的結(jié)節(jié),有時(shí)可見支氣管擴(kuò)張。顯微鏡下組織病理學(xué)特點(diǎn): ①DPB 定位于細(xì)支氣管和呼吸性細(xì)支氣管,而其他肺組織區(qū)域可以完全正常; ②主要特點(diǎn)為細(xì)支氣管全壁炎; ③特征性改變?yōu)榧?xì)支氣管,呼吸性細(xì)支氣管炎癥使細(xì)支氣管狹窄、阻塞;肺泡間隔和間質(zhì)可見泡沫樣細(xì)胞改變。而細(xì)支氣管,呼吸性細(xì)支氣管炎癥則表現(xiàn)為管壁增厚,淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤。需要說明的是,典型病例經(jīng)X 線和HRCT 即可診斷;臨床和影像學(xué)改變不典型者,須取肺組織活檢。肺活檢以開胸或經(jīng)胸腔鏡為好。
鑒別診斷：
DPB的鑒別診斷可以從三個(gè)層面進(jìn)行分析:第一,從臨床表現(xiàn)相似的疾病入手,需與COPD、支氣管擴(kuò)å¼µ、支氣管哮喘等疾病鑒別。第二,可從X 線及CT 表現(xiàn)相似的疾病展開鑒別,包括COPD、支氣管擴(kuò)å¼µ、粟粒型肺結(jié)æ ¸、結(jié)節(jié)ç—…、肺淋巴管癌病、肺泡細(xì)胞癌、間質(zhì)性肺疾病等。第三,與病理改變相似的疾病進(jìn)行鑒別。主要沿細(xì)支氣管分布的炎性病變除DPB 外,還有呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病(RBILD) 和慢性外源性過敏性肺泡炎。它們的病理改變都以細(xì)支氣管為中心,而且均為炎性改變,無特征性的細(xì)胞以供鑒別。但RBILD 可見到細(xì)支氣管管腔內(nèi)和周圍的肺泡腔內(nèi)大量的巨噬細(xì)胞聚集;慢性過敏性肺泡炎則應(yÄ«ng)有大量的淋巴細(xì)胞浸潤和嗜酸粒細(xì)胞浸潤。在上述特點(diÇŽn)不十分顯著時(shí),應(yÄ«ng)參考臨床有關(guān)資料尤其是影像學(xué)表現(xiàn)幫助鑒別。如慢性外源性過敏性肺泡炎在嗜酸粒細(xì)胞浸潤不明顯時(shí),病理上與DPB 鑒別十分困難,但此時(shí)參考HRCT 變化,則二者完全不同:慢性外源性過敏性肺泡炎以中上肺野分布的斑片狀陰影或網(wÇŽng)結(jié)節(jié)影為主,分布不均勻,可有融合: 而DPB 則是彌漫分布于兩肺,大小非常均勻的,以小葉為中心的小結(jié)節(jié)å½±,無融合。DPB 的病理表現(xiàn)有一定的特征性,結(jié)合HRCT 可以作出更為精確的診斷。