霍奇金淋巴瘤別名:霍奇金病
化療或放療可治愈大多數(shù)病人.在4~4.5周內(nèi)給照射野予4000~4500cGy劑量,可根治95%以上患者的淋巴結(jié)病.此外,標(biāo)準(zhǔn)療法應(yīng)包括3600cGy照射鄰近未受侵犯的區(qū)域(擴(kuò)大照射野),因?yàn)椴∽兪峭ㄟ^(guò)鄰近的淋巴而擴(kuò)散.盡管常推薦放療,化療聯(lián)合方案,然而E亞型患者對(duì)放療亦可能有效.對(duì)特殊病例可未作分期而先考慮首次放療,然而治療方案還是以分期為主要依據(jù)的.Ⅰ和ⅡA期的疾病可單用放射療法,但治療的照射野要擴(kuò)大,包括膈上所有淋巴結(jié)分布的區(qū)域,大多數(shù)病人要擴(kuò)大到主動(dòng)脈周圍的淋巴結(jié)和主動(dòng)脈分叉處以及脾臟或脾蒂.此種治療方案約可治愈80%的病人.治愈是指治療后5年無(wú)病生存,此后復(fù)發(fā)極為罕見(jiàn).大面積侵犯縱隔(>胸腔直徑的1/3)的病人,單放療復(fù)發(fā)率高,化療后放療可使約75%的病人無(wú)復(fù)發(fā)存活期延長(zhǎng).對(duì)特殊的ⅠA期,結(jié)節(jié)硬化型,或淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)型患者,單用斗篷式照射可能已足夠.ⅢA1 期的疾病,照射所有淋巴結(jié)(斗篷式及倒Y型)可使總存活率達(dá)85%~90%,5年無(wú)病存活率則可達(dá)65%~75%.在某些特殊的病例(如僅有輕微脾臟疾病),范圍較小的放射療法(減去盆腔照射野)也同樣有效.對(duì)ⅡB和ⅢA1 期的疾病,可使用放療和化療,對(duì)ⅢA2 期疾病常使用聯(lián)合化療方案,可使用或不使用淋巴結(jié)部位的放射療法.治愈率已達(dá)75%~80%.由于單用放療不能治愈ⅢB期霍奇金病,因此需要單獨(dú)使用聯(lián)合化療方案或聯(lián)合化療方案合并放療,生存率為70%~80%.Ⅳ期A和B的疾病,應(yīng)用聯(lián)合化療方案,特別是應(yīng)用MOPP方案(氮芥,長(zhǎng)春新堿,甲基芐肼,強(qiáng)的松)或ABVD方案(阿霉素,博來(lái)霉素,長(zhǎng)春堿,氮烯咪胺).根據(jù)近年隨機(jī)研究,對(duì)大多數(shù)霍奇金病患者治療來(lái)說(shuō),ABVD已成為的標(biāo)準(zhǔn)方案.該方案已使70%~80%的病人獲完全緩解,而且>50%在10~15年內(nèi)持續(xù)無(wú)病.前瞻性研究結(jié)果并未證明交替使用MOPP與ABVD或加入其他藥物聯(lián)合方案的療效會(huì)優(yōu)于ABVD方案.其他的有效藥物有亞硝基脲,鏈脲霉素,順氯氨鉑以及鬼臼乙叉甙.未能緩解或在6~12個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)的患者其預(yù)后差.常規(guī)搶救治療的療效有限.自身骨髓或外周血干細(xì)胞的移植可選擇病例進(jìn)行.對(duì)強(qiáng)烈治療全身情況可耐受以及對(duì)再次誘導(dǎo)化療有效的患者,自身移植治愈率可達(dá)50%.同種異基因移植似無(wú)甚優(yōu)越因而不予推薦.自身移植已在初發(fā)高危霍奇金病患者中進(jìn)行研究.
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