巨球蛋白血癥
患者常需經(jīng)多年治療。如果有高粘滯現(xiàn)象,最初的治療包括用血漿單采法(血漿置換療法)降低血清粘滯性,該療法可迅速有效地糾正高IgM所致的出血和神經(jīng)方面的異常。血漿置換療法常需反復(fù)運用。
有些病人要長期口服烷化劑。常選用苯丁酸氮芥,每日0.03~0.09mg/kg,或加大劑量,每日0.25mg/kg共4天,每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反應(yīng)。用以治療多發(fā)性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和環(huán)磷酰胺亦可任選一種使用,同時口服強的松(每日1mg/kg共4天,每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究報告使用嘌呤拮抗劑氟達拉濱和2-氯去氧腺嘌呤的療效令人鼓舞,并建議替代治療對標(biāo)準(zhǔn)口服烷化劑藥物無效的患者。在某些病例,干擾素可降低M蛋白。
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