淀粉樣變病
治療首先是針對(duì)原發(fā)病而防止淀粉樣變性產(chǎn)生,淀粉樣變性本身是對(duì)癥治療,腎淀粉樣變性的病人可進(jìn)行腎移植,存活期較其他腎病長(zhǎng),但早期的死亡率較高,淀粉樣變性最終會(huì)在供體腎內(nèi)復(fù)發(fā),但有些移植者可存活10年。原發(fā)性淀粉樣變性的常用治療計(jì)劃包括強(qiáng)的松/美法侖或強(qiáng)的松/美法侖/秋水仙,正在進(jìn)行臨床試驗(yàn)以比較這些治療計(jì)劃。干細(xì)胞移植計(jì)劃尚有爭(zhēng)議。洋地黃可用于淀粉樣心臟病可能出現(xiàn)心律失常的病人中,但需謹(jǐn)慎使用。心臟移植已取得成功,需嚴(yán)格選擇病人。秋水仙用于防止家族性地中海熱病人的急性發(fā)作,且顯示經(jīng)治療后無(wú)新的淀粉樣物質(zhì)出現(xiàn),淀粉樣變性呈下降趨勢(shì)。應(yīng)用轉(zhuǎn)變的轉(zhuǎn)甲狀腺素,肝移植切除突變蛋白的合成部位對(duì)遺傳性淀粉樣變性進(jìn)行治療已取得很好的療效。
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