類癌別名:類癌瘤
(一)手術(shù)治療
手術(shù)切除原發(fā)病灶是最有效的治療方法。早期手術(shù)效果尤好,但是即使發(fā)生轉(zhuǎn)移,切除大的原發(fā)病灶也能減輕和消除癥狀。闌尾類癌瘤轉(zhuǎn)移少見,一般認為僅作單純闌尾切除即已足夠。當(dāng)肉眼下有明顯轉(zhuǎn)移,腫瘤直徑超過2cm者方考慮作擴大根治手術(shù)。小腸類癌惡變率高,應(yīng)積極作根治術(shù)。
小的無癥狀性直腸類癌可作局部切除。Orloff報告,直徑超過1cm的直腸類癌易播散到區(qū)域淋巴結(jié),而直徑小于1cm者,病變一般不超過粘膜下層,認為根治性手術(shù)只限于直徑超過2cm,侵犯肌層或局部切除后復(fù)發(fā)者。
胃、十二指腸類癌瘤,如果直徑小于1cm者,可作局部切除。如超過1cm者應(yīng)作部分胃切除和網(wǎng)膜切除。十二指腸第二、三段類癌瘤可能需要作胰十二指腸切除,但此手術(shù)的死亡率甚高,應(yīng)慎重掌握。
當(dāng)有肝臟轉(zhuǎn)移灶時,最好的姑息治療是肝葉切除或轉(zhuǎn)移瘤切除。有報告切除肝內(nèi)大的孤立轉(zhuǎn)移灶后,癥狀明顯緩解,尿中5-HIAA明顯下降,且生存多年。不能手術(shù)切除時可作肝動脈插管栓塞或灌注治療。
類癌瘤手術(shù)的并發(fā)癥較多,包括易發(fā)生麻醉意外,手術(shù)探查腫瘤時可促發(fā)類癌危象,手術(shù)操作對腫瘤的擠壓常可引起嚴重的低血壓,因此需作術(shù)前準(zhǔn)備,投用大劑量的抗血清素藥物,備用血管活性藥物及時糾正低血壓。避免使用兒茶酚胺類藥物,慎用硫苯妥鈉作誘導(dǎo)。
類癌綜合征患者的心臟瓣膜病變可通過修補手術(shù)獲得顯著療效已有報道。
(二)內(nèi)科治療
主要針對類癌瘤所釋放的不同血管活性物質(zhì)以及對癥處理和支持療法。
1.血清素合成抑制劑 對氨苯基丙氨酸(Parachlorophenylanine)能抑制色胺酸羥化酶的活力,阻斷血清素的合成,劑量每日2~4g,分4次口服。使腹瀉完全緩解,并可減輕皮膚潮紅的發(fā)作。目前此藥很少應(yīng)用,被5-氟色氨酸(5-Flurotryptophan)所代替,作用與前者相似,但副作用少。劑量600mg,分3次口服,6~8周時尿內(nèi)5-HIAA明顯減少。甲基多巴及鹽酸4-脫氧吡哆醇(4-Deoxy-pyridoxine HCl)抑制5-羥色胺的脫羥作用,從而阻斷血清素的合成,對緩解腹痛、腹瀉有一定效果,尤其對胃的類癌綜合征所致的癥狀,劑量每次250~500mg,3~4次/日。但對產(chǎn)生血清素的多數(shù)類癌無效,其副作用易產(chǎn)生血壓下降。
2.血清素拮抗劑 有下列三種
(1)甲基麥角酰胺(methysergide):每天6~24mg口服。急性發(fā)作時,可予1~4mg一次靜注,或用10~20mg加于100~200ml生理鹽水中在1~2小時內(nèi)靜脈滴注,能較好地控制潮紅、哮喘發(fā)作和腹瀉。其控制腹瀉作用強于賽庚定。副作用有低血壓、暈厥、倦怠和抗藥性,長期應(yīng)用可并發(fā)腹膜后、心瓣膜和其他組織纖維化性損害以及水潴留。
(2)賽庚定(cyproheptadine,periactin):6~30mg/d口服。如為了緩解急性癥狀,可予50~75mg加于100~200ml生理鹽水中靜滴,療效與甲基麥角酰胺相似,但控制潮紅比后者為優(yōu)。副作用與甲基麥角酰胺相似,但不會引起纖維化性病變。
(3)noznam:可分解5-HT,常用2.5g靜脈注射。
3.激肽釋放酶抑制劑 下列藥物可選用:
(1)抑肽酶(trasylol):可抑制激肽釋放酶,作用最快最強,可使血中緩激肽迅速破壞,低血壓得以緩解。常用2.5~12.5萬u靜脈注射,24小時內(nèi)可用250萬u。
(2)6氨基己酸(6-amino caproic acid):能對抗激肽釋放酶。先以5g靜脈滴入,繼以1g/hr維持。
(3)iniprol(Cy66):也能抑制激肽釋放酶。可用100萬u靜脈注入,必要時可加大劑量。
(4)苯氧芐胺(phenoxybenza mine):予10~30mg/d??梢种萍る尼尫琶傅尼尫?。
4.其他藥物的應(yīng)用
(1)抗組織類藥物:在少數(shù)組織胺升高者有助于控制潮紅。
(2)皮質(zhì)類固醇:可予強的松15~40mg/d,對伴有類癌綜合征的前腸型類癌有明顯效果,對其他類癌無效。
(3)甲哌氯丙嗪(prochlorperazine):10mg每日3~4次,偶有助于控制潮紅。酚噻嗪(phenothiazine)對緩解前腸型類癌內(nèi)分泌癥狀,有一定療效。
(4)甲基多巴(methyldopa,aldome):250~500mg,每6~8小時一次,有助于緩解腹瀉。
(5)生長抑素制劑善得定(Sandostatin):近年文獻報告善得定能有效控制類癌綜合征的癥狀,并使腫瘤縮小。每次250μg,皮下注射,每日2~3次,可使皮膚潮紅及腹瀉在短時內(nèi)迅速控制,血清素迅速下降,具有較好的姑息療效。
5.化學(xué)治療 阿霉素(adriamycin)或5-Fu均各有20%左右的有效率。鏈脲霉素(streptozotocin)與5-Fu的聯(lián)合應(yīng)用,可取得33%的有效率。中數(shù)有效維持期為7個月。近年來有報道使用α-干擾素治療,可以緩解類癌綜合征的癥狀。每日300萬u~600萬u,肌注,有效率為47%,中數(shù)有效維持期34個月。
6.支持療法 食物應(yīng)富于營養(yǎng)和熱卡,補充蛋白質(zhì),給予足夠維生素,避免可誘發(fā)皮膚潮紅和腹瀉的食物如牛奶制品、蛋類、柑桔等。
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