(一)治療
盡管原發(fā)性乳腺淋巴瘤為一罕見病，但仍應(yīng)作為乳腺腫瘤的一種獨(dú)立疾病進(jìn)行診斷。對(duì)于源于乳腺的淋巴瘤還沒有統(tǒng)一的治療方案。許多研究組報(bào)道它的治療與具有相同組織學(xué)類型的全身性淋巴瘤相似。最早采用單純手術(shù)方式，后來放療作為一種新手段與手術(shù)聯(lián)合進(jìn)行。20世紀(jì)70年代后則不采用根治術(shù)等這些致殘性手術(shù)，而以切除活檢，輔助放療和(或)化療取代。擴(kuò)大性局灶切除也是不必要的，因?yàn)檫@些腫瘤細(xì)胞對(duì)于放療和全身化療特別敏感。一般不提倡乳腺切除，外科手術(shù)通常只用于在化療和放療不能控制時(shí)進(jìn)行減少瘤負(fù)荷。De Blasio等對(duì)Ⅰ期患者應(yīng)用40Gy照射乳腺區(qū)域淋巴結(jié)及手術(shù)活檢區(qū)，取得了較好的局部控制。由于Ⅱ期患者有遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性(70%)，所以聯(lián)合化療很有必要。Kim等(1999)報(bào)道ⅠAE期采用局部治療可治率，但ⅡAE期病人應(yīng)采用全身化療后放療。化療方案仍以CHOP為標(biāo)準(zhǔn)方案。Ribrag等報(bào)道應(yīng)用CHOP方案治療20例局限性B細(xì)胞性淋巴瘤(16例為中心性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤)，16例CR，2例PR，2例進(jìn)展。中位隨訪54個(gè)月，6個(gè)病人在8～66個(gè)月后復(fù)發(fā)，其中2例復(fù)發(fā)病人累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，2例PR病人在化療后4或8個(gè)月也累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。因此，此類病人應(yīng)采用中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防治療。總之，該病發(fā)病率低，但惡性程度高，治療宜采用綜合手段，根治性乳房手術(shù)并不能有效提高生存率。Ⅱ期以上病人或惡性度高的組織亞型治療傾向于使用聯(lián)合方案，它需要多學(xué)科綜合治療。
(二)預(yù)后
臨床分期和組織學(xué)類型對(duì)于決定其預(yù)后特別重要。所有病例的5年總生存率為43%;Ⅰ期患者5年無復(fù)發(fā)生存率為50%，總生存率為61%;而Ⅱ期患者分別為26%和27%。組織學(xué)類型也可決定中位生存期：濾泡中心母細(xì)胞性/中心細(xì)胞性淋巴瘤為63個(gè)月，彌漫型中心母細(xì)胞性/中心細(xì)胞性淋巴瘤為52個(gè)月，中心母細(xì)胞性淋巴瘤為42個(gè)月，免疫母細(xì)胞性淋巴瘤為47個(gè)月。高度惡性的大細(xì)胞性或Burkitt淋巴瘤應(yīng)該應(yīng)用聯(lián)合化療加或不加放療。
原發(fā)于乳腺M(fèi)ALT型淋巴瘤預(yù)后好。MALT型可以應(yīng)用局部切除或局部放療而治愈。Mattia等報(bào)道4例中沒有一例死亡，盡管1例在8個(gè)月和10個(gè)月時(shí)在其他結(jié)外部位復(fù)發(fā)。Giardini等(1992)報(bào)道3例免疫細(xì)胞性淋巴瘤，2例部分緩解的患者報(bào)道時(shí)仍然存活，緩解期為7個(gè)月和53個(gè)月。第3例患者沒有進(jìn)行隨訪。
朱元喜等對(duì)1982～1999年收治的經(jīng)病理組織學(xué)證實(shí)為原發(fā)性乳腺淋巴瘤20例患者進(jìn)行隨訪分析，1、3、5年總生存率分別為68.75%、31.25%、12.50%;Ⅰ+Ⅱ期PBL1、3、5年生存率分別為100.00%、33.33%、22.22%;Ⅳ期分別為28.57%、28.57%、0;Ⅰ+Ⅱ期不同治療方式1、3、5年生存情況，腫塊切除+化療和(或)放療為4/4，2/4，1/4;乳房切除或根治術(shù)+化療和(或)放療為5/5，2/5，1/5。他們認(rèn)為原發(fā)性乳腺淋巴瘤預(yù)后較差，與其病理類型、臨床分期及治療方式有關(guān)，乳房切除或根治術(shù)對(duì)原發(fā)性乳腺淋巴瘤預(yù)后無意義。