先天性無虹膜別名:先天性虹膜缺失
(一)治療
為了患者的舒適,在任何年齡均可戴用帶色的或虹膜接觸鏡,也可以戴有色的眼鏡。但這種眼鏡對視力并無增進。在幼小嬰兒所有的擺動式的眼球震顫,開始時振幅大而頻率低,隨著嬰兒長大,眼球震顫的振幅變小而頻率加快。如此看來,早期戴用帶色的接觸鏡使眼球震顫減輕是反映了視力減退的患者視覺系統(tǒng)的發(fā)育趨向成熟。有晶狀體異常者,特別是晶狀體脫位者將會發(fā)生大的屈光不正,因此必須謹慎地使用睫狀肌麻痹劑后檢查屈光,將所有的屈光不正均予以矯正。所有無虹膜者如有可能應(yīng)查雙眼視力,一般相等。如果兩眼視力不等而眼的結(jié)構(gòu)無不同,則對10歲以下兒童應(yīng)將視力較好的眼進行嚴格的遮蓋。如果黃斑發(fā)育不良不很嚴重可以獲得雙眼視。因此斜視手術(shù)應(yīng)早施行。
至于無虹膜癥并發(fā)青光眼的治療,藥物治療是比較安全的方法,但只能維持較短的時間。毛果蕓香堿可使睫狀肌收縮使房水排出增加,但所引起的近視可使視力下降。局部也可應(yīng)用擬交感神經(jīng)藥、β受體阻滯藥及碳酸酐酶抑制藥,但當病情進展或藥物效果不佳時,應(yīng)考慮手術(shù)治療。
房角切開術(shù)曾用于早期青光眼的治療,或作為試圖制止房角進行性關(guān)閉的預(yù)防手段。此手術(shù)有一定危險性,有些患者要在合適的部位做切口有一定困難,手術(shù)器械必須進入前房,會損傷晶狀體和懸韌帶。小梁切開術(shù)也會有危險和失敗,常需再次手術(shù)。有些學(xué)者主張作濾過性手術(shù),但由于無虹膜,易損傷晶狀體可能發(fā)生白內(nèi)障,還易有玻璃體脫出。合成引流管如Molteno植入物曾有成功病例的報告,但未有長期隨訪的結(jié)果報道。至于破壞部分睫狀體的手術(shù)如冷凝術(shù),會有一些合并癥發(fā)生。由于此類患者眼前節(jié)的脆弱,手術(shù)可加速周邊角膜之混濁或白內(nèi)障形成,因此必須嚴格控制冷凝睫狀體的范圍,用3.5mm的冷凝頭,溫度為-90℃,45s。過度的冷凝治療能導(dǎo)致嚴重的葡萄膜炎、葡萄膜滲漏、玻璃體積血、長期低眼壓,甚至發(fā)生眼球癆。激光睫狀體光凝尚未見用于無虹膜癥患者。
穿透性角膜移植術(shù)對角膜混濁的治療效果常令人失望,因大多數(shù)患者手術(shù)后有合并癥發(fā)生。因此,除非是雙眼因角膜瘢痕、新生血管或角膜水腫,視力明顯下降者,一般不予作穿透性角膜移植手術(shù)。至于無虹膜癥患者的白內(nèi)障手術(shù)效果有很大的差異,如患者瞳孔中央部圓,一般無手術(shù)合并癥,甚至可植入人工晶狀體。相反,接近完全無虹膜者,白內(nèi)障手術(shù)的合并癥多見,涉及角膜和虹膜角膜角。
(二)預(yù)后
預(yù)后不良。
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