(一)治療
脊索瘤解剖位置深在，手術(shù)暴露困難，加之起病隱匿，病程較長，病人來診時腫瘤已經(jīng)廣泛侵犯顱底，因此手術(shù)難度較大。由于脊索瘤對放射線不敏感，常規(guī)放療通常只起到姑息性治療的作用，放射外科的長期療效仍不明確，因此，手術(shù)仍是本病的主要治療方法。
1.外科手術(shù) 由于次全切除腫瘤的5年生存率較活檢者長，因此應(yīng)盡量切除腫瘤。近年來許多學(xué)者仍致力于各種手術(shù)入路的選擇以求全切腫瘤，神經(jīng)導(dǎo)航的應(yīng)用也利于提高腫瘤全切率。但是，迄今沒有一種手術(shù)入路適用于全部脊索瘤，一些脊索瘤還需多種手術(shù)入路的聯(lián)合應(yīng)用。在選擇手術(shù)入路時應(yīng)考慮下列因素：腫瘤部位、術(shù)者對各種可供選擇入路的掌握程度、手術(shù)組的經(jīng)驗和配合、顱頸穩(wěn)定性等。大多數(shù)脊索瘤位于硬膜外，少數(shù)可破壞硬膜，長入蛛網(wǎng)膜下腔。因此，位居中線的脊索瘤可選用中線手術(shù)入路，如經(jīng)口-硬腭入路、經(jīng)蝶竇入路、擴大額下硬膜外入路、經(jīng)上頜或經(jīng)顏面入路等。偏側(cè)生長脊索瘤可用前外側(cè)硬膜外入路、后外側(cè)(經(jīng)髁)入路等。枕骨髁受累者不僅影響顱頸關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，且術(shù)后易復(fù)發(fā)，在設(shè)計治療方案時要特別注意。
2.常規(guī)放射治療 是外科治療的重要輔助治療。近來臨床研究顯示，5年生存率與放射治療的劑量有關(guān)，≤40Gy者無存活;48Gy者為75%。
3.放射外科治療 包括γ-刀、質(zhì)子刀和X-刀等。特別是質(zhì)子刀可采用大劑量分割治療，綜合放射外科和常規(guī)放療的優(yōu)點，顯示了安全性和有效性。質(zhì)子是荷電的重粒子射線，其空間劑量分布集中，使病灶獲得高劑量而周邊組織劑量低，因此適用于生長較緩慢的顱內(nèi)腫瘤。Austin-Seymour總結(jié)194例術(shù)后接受質(zhì)子束照射的脊索瘤和軟骨肉瘤病例，平均5年腫瘤復(fù)發(fā)控制率達(dá)76%，其中脊索瘤為64%。美國馬薩諸塞州總醫(yī)院(1995)報道204例脊索瘤病人，其中腫瘤位顱底153例，上頸椎51例。應(yīng)用常規(guī)放療和質(zhì)子刀聯(lián)合，平均劑量為70.1cGy(鈷灰當(dāng)量)，平均隨訪54個月(8～158個月)，腫瘤總復(fù)發(fā)率31%，其中局部復(fù)發(fā)95%，遠(yuǎn)隔復(fù)發(fā)20%，復(fù)發(fā)者3年生存率44%，5年生存率5%。預(yù)后良好者69%。放射外科治療預(yù)后不良與下列因素有關(guān)：①瘤容積>75ml;②瘤體壞死>10%;③頸椎同時受累;④女性。18例兒童(4～18歲)患者，平均劑量69cGy，隨訪72個月，5年生存率68%，與成人療效相似。
4.其他治療 包括熱療、90Y局部埋藏治療及化療等，但療效不肯定。
(二)預(yù)后
按照現(xiàn)在的治療方法，顱內(nèi)脊索瘤的預(yù)后是不良的。一般是在診斷以后3～4年內(nèi)死亡，常常是因為直接損害重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)所致。雖有生存10～15年的報告，卻屬少數(shù)，5年生存率據(jù)估計低于10%。
綜合近來文獻(xiàn)報道，外科手術(shù)和常規(guī)放療(50～60Gy)是主要療法，其中腫瘤全切除與次全切除率69%，5年隨訪死亡率34%，復(fù)發(fā)率43%。影響5年生存率與復(fù)發(fā)率的因素有：
1.腫瘤切除程度 次全切除與活檢組雖然術(shù)后均放療。但5年生存率前者為55%，后者為36%。腫瘤全切與部分切除者，5年復(fù)發(fā)率分別為16%和36%。
2.病理分型 間變型平均生存期6個月～1年。
3.年齡 兒童以間變型多見，因此年齡越小，越易復(fù)發(fā)和向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如肺、骨骼系統(tǒng)、淋巴結(jié)、肝和皮膚等。
4.放療 術(shù)后放療或放射外科可延長生存期，延緩復(fù)發(fā)。