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椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤別名:椎管內(nèi)許旺氏細(xì)胞瘤

(一)治療
良性神經(jīng)鞘瘤的治療主要為外科手術(shù)切除。絕大多數(shù)病例均可通過標(biāo)準(zhǔn)的后路椎板切開,腫瘤全切除,進(jìn)而達(dá)到治愈。如果手術(shù)全切除腫瘤,復(fù)發(fā)一般很少發(fā)生。絕大多數(shù)神經(jīng)鞘瘤位于脊髓背側(cè)或背側(cè)方,在硬膜打開后,很容易見到。位于腹側(cè)的腫瘤可能需要切斷齒狀韌帶,獲得充分的顯露。腰部腫瘤可能被馬尾或脊髓圓錐所覆蓋,在這些病例,神經(jīng)根要分離開,提供足夠的顯露,通常腫瘤將馬尾神經(jīng)或圓錐壓向一側(cè)。當(dāng)獲得充分暴露后,腫瘤與神經(jīng)或脊髓的界面容易辨認(rèn)。通常有蛛網(wǎng)膜層與腫瘤緊貼,這層蛛網(wǎng)膜為多孔結(jié)構(gòu),獨(dú)立的包繞背側(cè)及腹側(cè)神經(jīng)根。術(shù)中進(jìn)行銳性分離,斷開并分離腫瘤,囊壁表面進(jìn)行電凝縮小腫瘤體積。對于腫瘤近端及遠(yuǎn)端相連的神經(jīng)根要切斷,這樣方能全切除腫瘤。如果腫瘤較大,可以先進(jìn)行囊內(nèi)切除,囊內(nèi)減壓,對于腫瘤起源的神經(jīng)根須行切斷。偶爾地對神經(jīng)根的某些小枝可以作保留,尤其是較小的腫瘤。切斷這些神經(jīng)根,即使在頸椎和腰椎膨大水平也很少引起嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺失,通常這些神經(jīng)根的功能已被鄰近的神經(jīng)根所代償。部分腫瘤組織鑲嵌入脊髓軟膜組織,并壓迫脊髓在這些病例腫瘤和脊髓的界面通常很難分離,切除部分節(jié)段的軟膜組織方可獲得腫瘤的全切除。
對于腫瘤通過椎間孔明顯侵犯椎旁結(jié)構(gòu)時(shí),手術(shù)中應(yīng)該做特殊處理。術(shù)前對硬膜下腫瘤的鄰近擴(kuò)展應(yīng)該仔細(xì)分析,便于手術(shù)入路的準(zhǔn)確。磁共振檢查通常可以仔細(xì)了解腫瘤的比鄰結(jié)構(gòu)。但對于啞鈴狀腫瘤,行脊髓造影后CT斷層將更加敏感,便于觀察椎管及椎旁結(jié)構(gòu)。
頸部椎旁區(qū)域的腫瘤經(jīng)頸前入路通常難以到達(dá),由于頸前血管神經(jīng)結(jié)構(gòu)豐富,如臂叢神經(jīng)、后組腦神經(jīng)及其椎動(dòng)脈等,下頜骨及其顱底肌肉骨骼附屬結(jié)構(gòu)進(jìn)一步限定了上頸椎的暴露。幸運(yùn)的是,絕大多數(shù)啞鈴狀腫瘤可以通過擴(kuò)大后顱暴露,取得腫瘤切除。中線切口加標(biāo)準(zhǔn)的椎板切開可以安全地切除椎管硬膜內(nèi)外的腫瘤。一側(cè)關(guān)節(jié)面的全切除,最多達(dá)3cm(從硬膜邊緣到椎旁),可以增加椎旁暴露,椎動(dòng)脈通常向前內(nèi)側(cè)移位,通過骨膜下分離椎動(dòng)脈及其腫瘤,可以很好地保護(hù)椎動(dòng)脈。雖然一側(cè)頸椎關(guān)節(jié)面切除后所造成的穩(wěn)定性影響尚難以判斷,單作一側(cè)的椎板切除可以顯著降低對脊椎穩(wěn)定性的破壞。
胸部腫瘤向椎旁擴(kuò)張通??梢孕纬删薮竽[塊侵及胸腔。標(biāo)準(zhǔn)的后路入路很難提供足夠的視角處理椎旁前方的病變。前路經(jīng)胸腔或胸膜外開胸,可以很好地暴露椎前方結(jié)構(gòu)。如果硬膜下暴露必須,則可能會(huì)發(fā)生術(shù)后腦脊液胸腔漏。主要是因?yàn)樾厍回?fù)壓及其術(shù)后胸腔閉式引流可能會(huì)加重腦脊液流出。前路、后路聯(lián)合入路增加暴露,可以分階段進(jìn)行。側(cè)方胸腔外入路對于同時(shí)需要增加椎管內(nèi)和椎旁暴露的病例極有價(jià)值,通常作曲棍球棍樣切口,保證牽拉椎旁肌肉。淺表的胸肩胛肌肉在中線處剝離,然后沿著皮瓣向側(cè)方旋轉(zhuǎn),縱形暴露椎旁肌肉。這些肌肉應(yīng)剝離脊柱后附屬結(jié)構(gòu)與肋骨。肋骨切除和胸腔減壓可以增加胸膜外椎旁的暴露。椎管內(nèi)暴露可以通過椎旁肌肉內(nèi)側(cè)標(biāo)準(zhǔn)的椎板切開獲得。由于未進(jìn)入胸腔,腦脊液漏很少發(fā)生。腰部啞鈴狀腫瘤亦可以通過側(cè)方入路獲得,在這個(gè)水平,胸背筋膜可以沿著皮膚切口被切開,并牽向側(cè)方。腰椎椎旁肌肉很深厚,腫瘤往往被包埋在腰大肌內(nèi)。單純通過腹膜后入路很難全切除腫瘤,因?yàn)檠蠹±w維和腫瘤邊緣結(jié)締組織很難相鑒別。腰叢神經(jīng)根及其分支,包括股神經(jīng),通過腰大肌表面,很難辨認(rèn),在后腹膜分離過程中很容易受損。側(cè)方腹腔外入路能夠保證通過椎間孔追尋腫瘤及腰大肌,所有分離均在腫瘤表面進(jìn)行,能夠從近端辨認(rèn)神經(jīng),從而進(jìn)一步減少神經(jīng)的損傷。椎管內(nèi)硬膜下腫瘤很容易通過椎板切開得到切除。骶部啞鈴狀腫瘤通常需要前路和后路暴露,保持側(cè)臥位,可以分期手術(shù)或一期手術(shù)同時(shí)進(jìn)行。
(二)預(yù)后
惡性神經(jīng)鞘瘤預(yù)后極差,生存期很少超過1年。這些腫瘤必須和某些少數(shù)表現(xiàn)出侵襲性組織學(xué)特征施萬細(xì)胞瘤相鑒別,施萬細(xì)胞瘤有惡性傾向者相對預(yù)后較好。

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