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囊狀淋巴管瘤別名:囊性淋巴管瘤

(一)治療
水囊瘤雖屬良性病變,但可向周圍組織甚或主要器官浸潤生長,有可能在短時間內(nèi)出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥。因此大多數(shù)水囊瘤均應(yīng)積極治療。若病變較小,確無任何癥狀的患兒可隨診觀察1~2年。
1.注射療法 大的、深部的囊狀淋巴管瘤,多有指狀突起沿著筋膜間隙伸延至肌肉和大血管、神經(jīng)、重要器官之間。不易達到全部切除,因此應(yīng)首選注射療法。
(1)博來霉素(bleomycin)瘤內(nèi)注射:博來霉素可能是通過抑制淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的生長和作為化學(xué)刺激物使間質(zhì)纖維化的雙重作用而達到治療目的。Orford等報告應(yīng)用博來霉素注射法,瘤體完全消失或顯著縮小者達88%。臨床應(yīng)用表明,博來霉素對間質(zhì)少的水囊瘤療效較對間質(zhì)多的單純性和海綿狀淋巴管瘤好。
博來霉素有水劑和乳劑兩種。使用水劑時先配成1mg/ml的濃度,以每次0.2~O.3mg/kg的劑量注入瘤內(nèi),每周1次,3~10次為一療程。使用乳劑則每次0.6mg/kg,每周1次,4~6周后重復(fù),總劑量不超過5mg/kg,據(jù)報告乳劑比水劑效果更好,副作用較少。注射后1~2周局部有暫時性腫脹,然后瘤體漸縮小、變硬,進而消失。多見不良反應(yīng)為注射當(dāng)天或次日有38℃低熱,偶有腹瀉、嘔吐,最嚴(yán)重的為肺纖維化。
(2)OK-432瘤內(nèi)注射:OK-432是一種經(jīng)青霉素G鉀鹽處理,失去溶血性鏈球菌S-產(chǎn)物性能而取得的人源性A族鏈球菌Ⅲ型,低毒Su菌株的干培養(yǎng)混合物。Ogita用此法治療水囊瘤,完全消失或顯著縮小者高達92%。
用法:0.1mg OK-432溶于10ml生理鹽水。抽出水囊瘤中的淋巴液后再注入等量的OK-432溶液,總量不超過0.2mg(20ml)。當(dāng)囊瘤有皺縮尚未完全消失時,可在3~5周后重復(fù)注射。如效果不佳,可用濃縮液0.15~O.2mg OK-432溶于10ml生理鹽水,每次總量不超過0.3mg。
(3)沙培林瘤內(nèi)注射:我國生產(chǎn)的沙培林與OK-432是同類藥物,效果也同樣良好。高鮮春等人報道用此藥注射治療38例小兒淋巴管瘤,總有效率為92.1%。
用法:1個臨床單位沙培林稀釋于l0ml生理鹽水,一次注射不超過2個臨床單位,注射前抽出等量淋巴液。
此類藥品治療淋巴管瘤,無博來霉素治療引起的腹瀉、嘔吐和發(fā)熱等不良反應(yīng),亦無肺纖維化和免疫抑制的危險,且其有效率高。最大缺點是受青霉素過敏的限制。
2.手術(shù)治療 在不具備注射治療,或注射無效、復(fù)發(fā)者仍應(yīng)手術(shù)治療。對有氣管和縱隔受壓者應(yīng)作緊急手術(shù)。原則上應(yīng)盡早手術(shù)切除,并力求徹底。但由于腫瘤壁菲薄如紙,往往累及鄰近血管、神經(jīng)及周圍組織,故術(shù)中出血較多,囊壁難分離、易破裂,舌下神經(jīng)和面神經(jīng)下支易被忽略切斷,導(dǎo)致術(shù)后面部畸形和復(fù)發(fā)等。
手術(shù)需在氣管插管全麻下進行,切口應(yīng)夠大,能充分暴露視野。解剖分離應(yīng)細(xì)致,勿損傷頸部重要血管和神經(jīng)。對單房性囊腫應(yīng)緊貼囊壁剝離,對廣泛浸潤的多房性囊腫不強求完整切除,而應(yīng)將囊腔逐一剖開,逐步切除,以利于重要結(jié)構(gòu)的顯露與保護。切除氣管食管溝的囊瘤時,務(wù)必注意避免損傷喉返神經(jīng),寧可殘留部分囊腫,使其敞開形成大囊腔,囊壁涂擦2%碘酊,切不可強求“徹底”清除。為了避免術(shù)中術(shù)后喉頭水腫、氣管軟化造成呼吸窘迫,術(shù)中可行氣管切開,術(shù)后對呼吸嚴(yán)加監(jiān)護,常規(guī)使用大劑量地塞米松及抗生素加以預(yù)防。
如囊腫特大,解剖分離難度極大者,可考慮分期手術(shù),亦可采用博來霉素或OK-432等同類藥物注射殘留囊腫。感染病例,宜先控制感染,再行擇期手術(shù)。頸部合并上縱隔囊瘤者,在切除頸部囊腫后再擇期作上縱隔手術(shù)。倘若頸部囊瘤切除后仍未解除呼吸困難時,則應(yīng)繼續(xù)開胸切除上縱隔淋巴管瘤。
3.壞死療法 壞死療法可克服手術(shù)治療缺點,治療安全、效果好,治愈復(fù)發(fā)少,操作簡單,不受年齡和部位限制。
方法:取臥位或易暴露囊狀水瘤病變位置。局部消毒后,在腫瘤較低部位穿刺。抽凈腫瘤內(nèi)液體后,注射腫瘤靈藥液。藥量為抽出液體量的1/4~1/3,第2~3天進行第2次治療,3~4次為1療程,絕大多數(shù)患兒經(jīng)1療程可治愈。
4.對癥治療 囊狀水瘤較易發(fā)生感染,致淋巴管發(fā)生阻塞,或囊腔感染化膿,預(yù)后嚴(yán)重,應(yīng)積極抗感染治療。如腫脹阻塞口底、舌根、咽部,則需做氣管切開以緩解呼吸困難。
(二)預(yù)后
淋巴管瘤絕大多數(shù)為良性,但具有不斷生長和浸潤周圍組織的特征,手術(shù)切除不徹底,可以復(fù)發(fā)。

 

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