(一)治療
目前無特效治療。手術(shù)切除是治療本病唯一有效的療法，部分患者可用放療，癲癇發(fā)作者可用抗癇藥治療。其余措施則主要是對癥治療。
1.手術(shù)切除術(shù) 手術(shù)切除為惟一的治療方法，手術(shù)切除目的是減輕癥狀，縮小腫瘤體積。聽神經(jīng)瘤、視神經(jīng)瘤等顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤可手術(shù)治療。囊內(nèi)整塊切除不像神經(jīng)鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易復(fù)發(fā)，囊外邊緣切除則復(fù)發(fā)率較低，而廣泛切除則是肯定治療且復(fù)發(fā)率很低。在未長在大神經(jīng)干上者，可廣泛或邊緣切除，長在大神經(jīng)干上者，如此切除，將損傷神經(jīng)帶來病廢，對此情況仍做囊內(nèi)切除，雖可出現(xiàn)復(fù)發(fā)并累及神經(jīng)，且再行囊內(nèi)切除就很困難了。一般不做放療，因可損傷神經(jīng)。
小而局限者，應(yīng)一次性完全切除。大而廣泛或多發(fā)性者通常難以徹底切除，不能根治，可考慮分期切除。首先對有損外觀，或妨礙功能，或疑有惡變的部位進(jìn)行選擇性切除。分期切除時應(yīng)估計切除量的多少。若切除過多，縫合后創(chuàng)緣過緊，可導(dǎo)致創(chuàng)緣壞死、創(chuàng)口裂開等并發(fā)癥。大部分腫瘤切除可造成軟組織缺損，應(yīng)結(jié)合應(yīng)用顯微外科技術(shù)進(jìn)行大塊肌皮瓣移植進(jìn)行修復(fù)。
2.皮瓣移植術(shù) 即有蒂皮瓣移植，要求皮瓣帶有1～2個血管(包括動、靜脈)的蒂，以保證皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管狀皮瓣(皮管)移植兩類，后者主要應(yīng)用于外科整形，此處不予介紹。
(1)扁平皮瓣的制作：扁平皮瓣又稱單純皮瓣或開放皮瓣，此種皮瓣以扁平的形式進(jìn)行移植，常只需1個蒂，有時亦可有兩個蒂。皮瓣的長、寬比例一般不超過1.5∶1，但在血運較豐富的頭面部，長寬比例可達(dá)3～4∶1。在血運較差的小腿部位，長寬比例只能是1∶1，否則就有可能發(fā)生血運障礙，影響皮瓣成活。皮瓣的大小可根據(jù)血管的走向來設(shè)計，蒂部應(yīng)指向血管的近心端，供皮區(qū)創(chuàng)面可直接縫合，或用中厚皮片移植來修復(fù)。
(2)皮瓣移植法：
①局部旋轉(zhuǎn)法：是利用缺損周邊的部分正常皮膚組織做成皮瓣，將皮瓣局部旋轉(zhuǎn)一定角度轉(zhuǎn)移至缺損處使創(chuàng)面修復(fù)。設(shè)計旋轉(zhuǎn)皮瓣要求長徑比創(chuàng)面長徑大，避免移植過緊，縫合后張力過大使切口裂開，同時對皮瓣血運有影響。皮瓣旋轉(zhuǎn)后，常在蒂部近缺損側(cè)，因旋轉(zhuǎn)角度大小不同，出現(xiàn)輕重不等的皺襞。角度越大越明顯。但此皺襞不可馬上切除，否則會因皮瓣蒂部變窄而導(dǎo)致血運障礙發(fā)生壞死。皮瓣移植后的供皮區(qū)有的可直接縫合，有的則需移植皮片來修復(fù)。
②局部推進(jìn)法：利用皮膚的延伸性，在創(chuàng)面周圍的皮膚上形成皮瓣，并將皮瓣向創(chuàng)面做垂直方向推進(jìn)，以使創(chuàng)面修復(fù)。供皮區(qū)創(chuàng)面可用“V”形切開的兩側(cè)緣稍做分離后拉攏，做“Y”形縫合。也可用“Y”形切開，“V”形縫合來修復(fù)創(chuàng)面。
③局部側(cè)移法：在不能直接縫合的較寬創(chuàng)面外方適當(dāng)距離的部位做減張切口，由切口向創(chuàng)面做皮下分離，形成雙蒂扁平皮瓣，以此側(cè)移修復(fù)創(chuàng)面。常用于修復(fù)小腿脛前區(qū)縱向梭形皮膚缺損和有骨組織裸露的創(chuàng)面，皮瓣的長度與寬度之間比一般以1.5∶1為宜，供皮區(qū)創(chuàng)面移植中厚皮片修復(fù)。
④遠(yuǎn)位轉(zhuǎn)移法：皮瓣的供皮區(qū)位于缺損區(qū)的遠(yuǎn)隔部位，如小腿脛前區(qū)創(chuàng)面，可利用對側(cè)小腿皮瓣修復(fù)。手指創(chuàng)面可用對側(cè)胸壁皮瓣修復(fù)。
3.注意事項
(1)神經(jīng)纖維瘤的病人有時對手術(shù)的耐受性較差，應(yīng)加注意。
(2)肢體上巨大的腫瘤可經(jīng)常發(fā)生破潰，導(dǎo)致感染化膿，成為最后截肢的適應(yīng)證。
(3)皮瓣移植術(shù)后要妥善包扎固定，盡量使受區(qū)組織少變形活動，以保證移植的皮瓣與創(chuàng)面緊密貼附。
4.中醫(yī)治療 中醫(yī)治則：法宜中和氣血，通經(jīng)活絡(luò)，軟堅內(nèi)消。
方藥：丹參15g、雞血藤30g、赤芍15g、紅花15g、厚樸10g、化橘紅10g、白芥子10g、橘絡(luò)10g、全絲瓜10g、白僵蠶10g、土貝母10g。
(二)預(yù)后
預(yù)后良好，較少發(fā)生惡變者，伴發(fā)顱內(nèi)腦膜瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤、周圍神經(jīng)肉瘤和其他惡性腫瘤者預(yù)后不良。本病一般發(fā)展緩慢，但青春期或妊娠期可加速發(fā)展，惡變發(fā)生率約為7%。伴發(fā)顱內(nèi)腦膜瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤、周圍神經(jīng)肉瘤和其他惡性腫瘤者預(yù)后不良。