小兒肝母細(xì)胞瘤別名：小兒肝毒細(xì)胞瘤
(一)治療
1.臨床分期治療原則(SIOPEL-Ⅰ分期)
(1)Ⅰ期：部分肝葉切除或相應(yīng)部位肝段切除。
(2)ⅡA1期：肝右葉切除;ⅡA2期：肝左葉切除。
(3)ⅡB期：相應(yīng)肝段切除。
(4)Ⅲ1、ⅢA2期：超半肝切除或先行聯(lián)合化療待腫瘤減量后手術(shù)切除。
(5)ⅢB1、ⅢB2期：先行聯(lián)合化療待腫瘤減量后行相應(yīng)受累部位的肝切除。
6)Ⅳ期：聯(lián)合化療或放療后可行肝移植術(shù)。
(7)各期如有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、肝外浸潤(rùn)及血管受累者應(yīng)先行聯(lián)合化療，根據(jù)化療效果判斷是否予以手術(shù)治療。
2.手術(shù)治療 早期的完全的手術(shù)切除可以治愈此病。腫瘤形態(tài)呈塊狀者容易切除，但腫瘤呈多發(fā)結(jié)節(jié)或彌漫浸潤(rùn)型則手術(shù)困難，有時(shí)成為不可能。腫瘤涉及左右兩葉或侵犯靜脈及下腔靜脈者，均不能完全切除。如果麻醉和手術(shù)技術(shù)優(yōu)良，肝切除可達(dá)肝臟的80%，切除后肝臟再生快者6個(gè)月內(nèi)可以復(fù)原。兒童的肝臟再生力比成人好。肝癌限局在一葉時(shí)應(yīng)盡快地進(jìn)行手術(shù)切除治療。
對(duì)于巨大的肝癌，可以先采用放射治療和化療合并應(yīng)用，待腫瘤縮小后再進(jìn)行手術(shù)切除。有些病例報(bào)告，腫瘤縮小后進(jìn)行手術(shù)根治性切除而得長(zhǎng)期存活。
3.化療與放療 腫瘤完全切除后應(yīng)進(jìn)行化療，根據(jù)需要進(jìn)行放療。殘留肝臟不多時(shí)，進(jìn)行放療要慎重。兒童肝臟組織對(duì)化療藥物及放射線非常敏感，因此多主張手術(shù)后可隔1～2個(gè)月，再進(jìn)行化療或放療，以免妨礙術(shù)后正常肝細(xì)胞的再生?；熕幬镉虚L(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)等，但療效不如對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎胚胎瘤那樣好。曾有人報(bào)道用氟尿嘧啶(5-FU)經(jīng)肝動(dòng)脈注射而取得一定的療效。也有人提到用氟尿嘧啶(5-FU)和長(zhǎng)春新堿聯(lián)合應(yīng)用，效果尚佳。
(二)預(yù)后
小兒原發(fā)肝母細(xì)胞瘤病程進(jìn)展快，未經(jīng)治療者一般生存期為5個(gè)月。病及左右兩葉、病變廣泛及有轉(zhuǎn)移者療效差、預(yù)后不良。早期治療、單發(fā)、胎兒型、容易完全切除的肝母細(xì)胞瘤預(yù)后好。
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