小兒大腦半球膠質(zhì)瘤別名:兒童大腦半球膠質(zhì)瘤
(一)治療
對于Ⅰ~Ⅱ級星形細胞瘤和少枝膠質(zhì)細胞瘤特別是邊界較清楚者應(yīng)盡早行肉眼全切除或近全切除術(shù),如在啞區(qū)可連同腦葉一并切除,殘余的腫瘤術(shù)后行放療或立體定向放射外科治療(SRS)。而對于間變型星形(AA)、間變型少枝膠質(zhì)細胞瘤(AO)及膠質(zhì)母細胞瘤(GBM)等惡性膠質(zhì)瘤,則應(yīng)采取手術(shù)、化療和放療的綜合應(yīng)用,且手術(shù)切除程度是影響術(shù)后存活率最重要的因素。本組280例大腦半球膠質(zhì)瘤行肉眼下腫瘤全切除或近全切除者達80%,手術(shù)死亡率在1%以下,效果較好。惡性膠質(zhì)瘤表現(xiàn)一定程度的放療耐受性(radioresistance),殘余腫瘤的局部放療多采用高劑量分割照射(Hyperfraction radiotherapy,HFRT)、瘤腔間質(zhì)內(nèi)放療和立體定向放射外科來實現(xiàn),HFRT能將傳統(tǒng)放療劑量提高70.2~72Gy而不產(chǎn)生放射壞死,增強了抑制惡性腫瘤的能力,I123或I131的立體定向植入(間質(zhì)內(nèi)放療)配合隨后的HFRT能顯著提高療效,優(yōu)于傳統(tǒng)外照射和化療的組合。小兒惡性膠質(zhì)瘤術(shù)后3年內(nèi)腦脊液播散率為26%±7%。局部復(fù)發(fā)率為69%。二者同時存在也可發(fā)生,對手術(shù)后患兒輔以預(yù)防性全腦脊髓照射(CSI)和局部追加照射亦是必要的。GMB、AA對不同化療方案的敏感反應(yīng)率是40%~80%,而且利用大劑量多種藥物聯(lián)合化療后輔以自體骨髓移植來減少化療副作用也被證明是可行的。
(二)預(yù)后
取決于腫瘤的病理性質(zhì)、手術(shù)的切除程度及術(shù)后的輔助治療情況。本組星形細胞瘤5年生存率為52.2%,而多形膠質(zhì)母細胞瘤的5年生存率為7.9%。美國兒童腫瘤聯(lián)合調(diào)查組(CCG)的大宗病例分析證實,在GBM患兒中,根治性切除組和部分切除組的5年期無腫瘤進展生存率(PFS)分別為29%±6%和4%±3%;在AA患兒中兩組的5年期PFS分別為44%±11%和22%±6%。
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