(一)治療
診斷一經(jīng)確立，迅速進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備施行手術(shù)。
1.術(shù)前準(zhǔn)備 全身情況較好者，術(shù)前補(bǔ)充適量2∶1的10%葡萄糖液加林格溶液或生理鹽水。鼻胃管減壓，靜脈給維生素C和K，注射抗生素后施行手術(shù)。若存在脫水及電解質(zhì)平衡失調(diào)應(yīng)糾正脫水和酸中毒，給氧、保暖，輸給適量新鮮血漿或全血，準(zhǔn)備3～4h后施行手術(shù)。
2.手術(shù)方法
(1)單發(fā)型空、回腸閉鎖手術(shù)：空腸遠(yuǎn)端和回腸單發(fā)閉鎖施行腸切除端端或端斜吻合術(shù)。剖腹后確定閉鎖部位及類型，近端擴(kuò)張腸管的直徑大小、蠕動情況，有無炎癥、壞死或穿孔。再檢查閉鎖遠(yuǎn)端腸管直徑、長度，腸系膜是否缺如，結(jié)腸有無異位(腸旋轉(zhuǎn)不良)。切除近端擴(kuò)張腸管15～20cm，切除前將腸內(nèi)容物擠向閉鎖段一并切除。鹽水紗布包蓋腸管切端。輕提閉鎖遠(yuǎn)端盲袋，由盲袋插入細(xì)硅膠管或針頭，緩緩注入生理鹽水，使遠(yuǎn)端小腸擴(kuò)張，直至鹽水進(jìn)入盲腸。如疑伴有結(jié)腸閉鎖，應(yīng)將鹽水注入結(jié)腸直至直腸，排除多發(fā)閉鎖。拔出硅膠管，斜形切除遠(yuǎn)端盲袋腸管2～3cm，使對系膜側(cè)腸壁呈45°斜面，繼續(xù)剪開對系膜側(cè)腸壁使腸管口徑接近近端腸管，用5-0無損傷縫線，在腸系膜側(cè)和對系膜側(cè)經(jīng)漿肌層各作一針U形縫合。采用單層間斷內(nèi)翻法縫合。先縫后壁，縫針由黏膜下進(jìn)針，漿膜面出針，經(jīng)過對側(cè)腸壁漿膜面進(jìn)針，黏膜下出針，收緊打結(jié)。完成吻合口端斜吻合術(shù)，縫合缺損的系膜緣。
吻合完成后檢查吻合口是否通暢或泄漏，理順腸管，同時檢查有無并存畸形。合并胎糞性腹膜炎僅松解可能造成梗阻的粘連部位，不宜過多操作。伴腸旋轉(zhuǎn)不良者行Ladd手術(shù)。
(2)空腸近端閉鎖手術(shù)：高位空腸閉鎖形成空腸起始部甚至十二指腸擴(kuò)張和肥厚，單純腸吻合因保留蠕動功能不良腸管，術(shù)后梗阻持續(xù)存在，必須先裁剪或切除部分?jǐn)U張腸管，方能促使術(shù)后蠕動功能恢復(fù)。
①近端腸管裁剪尾狀成形端端吻合術(shù)：提起閉鎖近端空腸，根據(jù)遠(yuǎn)端腸管口徑大小，計劃裁剪擴(kuò)張腸管的長度和范圍。然后于對系膜側(cè)切除部分空腸腸壁使形成尾狀。邊切除邊縫合腸壁止血，或用自動縫合器縫合。切除遠(yuǎn)端腸管盲端，行端端或端背吻合術(shù)。為防止空腸吻合術(shù)后造成十二指腸空腸曲過度彎曲發(fā)生梗阻，需松解屈氏韌帶。將橫結(jié)腸向上翻起，于空腸起始部橫行切開后腹膜2～3cm，顯露屈氏韌帶。將其附著于空腸壁上的部分逐一結(jié)扎切斷，鈍性游離空腸起始使十二指腸曲下移，用細(xì)絲線縱形縫合后腹膜的切口。操作時注意避開屈氏韌帶右側(cè)的腸系膜上動靜脈，切勿損傷。
②近端擴(kuò)張腸管折疊縫合術(shù)：充分游離十二指腸空腸曲，于對系膜側(cè)將擴(kuò)張腸壁向內(nèi)折疊縮小腸腔口徑。用5-0絲線行針距1cm的連續(xù)漿肌層縫合。與遠(yuǎn)端腸管行端端吻合術(shù)。吻合口完成后于系膜側(cè)和對系膜側(cè)各置1針穿過漿肌層的U形縫合，加固吻合口以防泄漏。本術(shù)式為Delorimier和Touloukian(1993)推薦。優(yōu)點(diǎn)是增加小腸黏膜吸收面，對可能發(fā)生短腸綜合征的病例尤為有利。
③擴(kuò)張腸管裁剪吻合加支架管：近端擴(kuò)張腸管裁剪縫合后行端端吻合術(shù)，將硅膠鼻胃管(或胃造瘺管)經(jīng)吻合口置入遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)。優(yōu)點(diǎn)是術(shù)后充分減壓，保證吻合口通暢和愈合。缺點(diǎn)是增加手術(shù)時間，硅膠管可能壓迫小腸。
(3)蘋果皮樣(Apple-Pee1)閉鎖手術(shù)：本型閉鎖位于近端空腸，遠(yuǎn)端腸管系膜游離，小腸環(huán)繞血管支呈螺旋狀盤曲。閉鎖兩盲端間的距離較大，手術(shù)時增加吻合難度。病兒一般情況較好者，裁剪近端擴(kuò)張空腸尾狀成形，與遠(yuǎn)端腸管行端端或端斜吻合，吻合口采用單層間斷黏膜內(nèi)翻法縫合，吻合后仔細(xì)理順腸管走行方向，謹(jǐn)防發(fā)生扭轉(zhuǎn)。病兒伴有低體重、多發(fā)性畸形或全身情況欠佳者，宜采用簡捷術(shù)式，可行Santulli造瘺術(shù)。將擴(kuò)張的近端腸管與遠(yuǎn)端腸管行T字形側(cè)端吻合，近段腸管造瘺。也可行Bishop-Koop造瘺術(shù)，近端腸管與遠(yuǎn)端空腸倒T字形端側(cè)吻合，遠(yuǎn)端腸管造瘺，術(shù)后給胃腸道外營養(yǎng)，2～3個月后全身情況改善后行關(guān)瘺手術(shù)。
(4)多發(fā)性閉鎖手術(shù)：首先判斷閉鎖部位的數(shù)目和類型，本型表現(xiàn)為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及狹窄并存。手術(shù)原則是妥善處理近端擴(kuò)張腸管，最大限度保留小腸，尤其是保留末端回腸和回盲瓣。末端回腸吸收脂溶性維生素，并擔(dān)負(fù)膽鹽腸肝循環(huán)功能?；孛ぐ瓴粌H防止結(jié)腸內(nèi)容物反流，同時延長食物滯留于回腸內(nèi)的時間，有利于營養(yǎng)物質(zhì)的吸收。切除回盲瓣相當(dāng)于切除50%的小腸。閉鎖僅數(shù)處且距離近者，可將閉鎖段全部切除再行一期腸吻合術(shù)。閉鎖多處且距離較遠(yuǎn)者，只切除每個閉鎖盲端，作多個吻合口。Cheat(1994)報道1例多處小腸閉鎖和狹窄病兒，手術(shù)后獲存活。該病兒自離屈氏韌帶12cm開始至離回盲部13cm的小腸上共有23處閉鎖和狹窄。將近端擴(kuò)張的腸管造瘺并置硅膠管減壓。切除所有短于1cm長的閉鎖腸段，保留的遠(yuǎn)端小腸共行7個吻合口，所保留的遠(yuǎn)端小腸長34cm。造瘺并置硅膠管直達(dá)回盲瓣以支撐各個吻合口。術(shù)后中心靜脈插管長期TPN。2個月后經(jīng)造影證實(shí)各個吻合口通暢，行二期腸吻合術(shù)。
(5)瓣膜切除術(shù)：對瓣膜閉鎖及狹窄的病例，可行瓣膜切除術(shù)，方法簡單效果較好。在腸系膜對側(cè)以瓣膜為中心，沿腸縱軸切開腸壁1～1.5cm，顯露瓣膜后，用彎剪刀沿瓣膜的邊緣將其剪除(圖6)。剪除必須徹底，如殘留瓣膜，術(shù)后仍有造成不全梗阻的可能，但也應(yīng)注意防止剪破腸壁。然后用0號絲線將腸壁切口橫行內(nèi)翻結(jié)節(jié)縫合。
3.術(shù)后處理
(1)一般治療：術(shù)后應(yīng)將病兒置于保溫箱內(nèi)，保持穩(wěn)定的溫度和濕度，必要時間斷給氧。
(2)胃腸減壓：保持胃腸減壓通暢，減輕病兒腹脹。
(3)營養(yǎng)支持：禁食期間每天經(jīng)靜脈補(bǔ)給水、電解質(zhì)及靜脈高營養(yǎng)液。一般于術(shù)后7～14天，腸道功能恢復(fù)后才能經(jīng)口進(jìn)食。開始每次5～10ml，每2小時1次，如病兒無嘔吐，喂奶量可逐漸增加，自開始喂奶后經(jīng)過4～5天，一般可恢復(fù)正常喂養(yǎng)。Apple-Peel閉鎖和多發(fā)性閉鎖則需靜脈插管長期TPN。TPN期間密切觀察血象、血液生化、血?dú)夥治?、肝腎功能、黃疸情況及靜脈導(dǎo)管并發(fā)癥的發(fā)生，給予合理的防治。
(4)抗感染：手術(shù)后數(shù)天內(nèi)給維生素B、C、K以及抗生素，間斷輸全血、血漿或白蛋白，以防切口感染保證其良好愈合。
(5)促進(jìn)腸道功能的恢復(fù)：手術(shù)7天開始，可用溫鹽水10～15ml灌腸，2～3次/d。
4.術(shù)后常見并發(fā)癥及處理
(1)吻合口梗阻：為術(shù)后最常見并發(fā)癥，包括功能性和機(jī)械性梗阻。
①原因：
A.功能性梗阻：
a.近端腸管蠕動功能不良，由于閉鎖近端腸腔內(nèi)壓力持久增高及腸管擴(kuò)張，腸壁肌層肥厚，蠕動功能不良或消失。腸吻合前未切除該段腸管或切除不徹底，以致影響吻合口通過功能。
b.遠(yuǎn)端腸管發(fā)育不全：胎兒發(fā)生腸閉鎖后，遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)長期處于空虛狀態(tài)，腸管發(fā)育不全，腸壁無蠕動。施行腸切除吻合術(shù)后遠(yuǎn)端腸管功能的恢復(fù)需要一定的時間，因此出現(xiàn)暫時性吻合口梗阻。
c.閉鎖部位及鄰近腸管肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，腸閉鎖的病變腸段因炎癥或血供障礙均可導(dǎo)致腸管神經(jīng)叢及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育障礙或變性，造成吻合口功能性梗阻。
B.機(jī)械性梗阻：
a.吻合技術(shù)不佳：是吻合口梗阻常見原因，如遠(yuǎn)近兩端腸管口徑不相稱，吻合時近端腸壁過多折疊，或縫合時進(jìn)針距切緣過大，內(nèi)翻組織過多;遠(yuǎn)端腸管直徑<1cm而采用雙層吻合法吻合腸管，造成吻合口狹窄或梗阻。
b.術(shù)后腸粘連，導(dǎo)致吻合口附近腸管扭曲或折疊，使吻合口成角梗阻。
②吻合口梗阻的臨床表現(xiàn)與處理：病兒在手術(shù)1周后胃腸減壓液仍為膽汁性，或拔出胃管后反復(fù)出現(xiàn)腹脹、嘔吐、無正常排便時應(yīng)考慮吻合口梗阻可能。可經(jīng)胃管注入適量碘油行造影檢查，了解吻合口通過情況。如確定存在吻合口機(jī)械性梗阻應(yīng)再次手術(shù)，解除梗阻原因，切除病變腸段及原吻合口重行吻合術(shù)。功能性梗阻往往與閉鎖遠(yuǎn)近端腸管肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)減少、遠(yuǎn)端腸管發(fā)育不全有關(guān)。這種情況應(yīng)繼續(xù)TPN，注意補(bǔ)充多種維生素與微量元素。耐心喂養(yǎng)，先給予少量要素飲食或母乳。隨著腸管的繼續(xù)發(fā)育，蠕動功能可望恢復(fù)。這個過程一般需要2～3周。
(2)吻合口漏
①原因：
A.全身因素：晚期病例，伴有水、電解質(zhì)紊亂，低蛋白血癥，維生素缺乏或黃疸等原因，影響吻合口膠原纖維形成和組織愈合。
B.局部因素：
a.手術(shù)技術(shù)錯誤：是發(fā)生吻合口漏的最主要因素。吻合技術(shù)不佳，如縫線過粗，縫合過疏或過密;吻合口雙層縫合時，或遺漏黏膜或縫漿肌層時縫針穿過腸壁全層;吻合時兩端腸壁對合不良，黏膜外翻;誤扎或切斷腸系膜血管，損傷吻合部腸管血運(yùn);使用硬質(zhì)鉗鉗夾腸壁及系膜，挫傷腸管組織及系膜血管，影響吻合口血運(yùn)。
b.近端擴(kuò)張腸管切除不夠：保留肥厚、水腫及血運(yùn)不良的腸管，使吻合口愈合不良。
c.吻合遠(yuǎn)端存在梗阻：如潰漏多發(fā)閉鎖，遠(yuǎn)端腸管發(fā)生粘連或扭曲，遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)干糞阻塞等，造成近端腸內(nèi)容物通過障礙，腸腔內(nèi)壓力增加，致吻合口破裂或滲漏。
②臨床表現(xiàn)：新生兒發(fā)生吻合口漏不易確診。漏的時間多在術(shù)后3～7天。小兒術(shù)后持續(xù)胃腸減壓情況下，發(fā)生吻合口漏時的表現(xiàn)往往類似腸麻痹，如腹脹、腹部壓痛、體溫升高、血象左移及排便不暢，臨床醫(yī)師常誤認(rèn)是腸麻痹或手術(shù)后反應(yīng)。有時腹部X線拍片見有少量游離氣體，也易與術(shù)后氣腹混淆。直至腹部切口溢出糞汁或腸液方獲確診。因此，凡術(shù)后出現(xiàn)上述癥狀應(yīng)考慮有吻合口漏可能。仔細(xì)觀察病情及體檢，如癥狀體征不見好轉(zhuǎn)，應(yīng)重復(fù)腹部X線拍片或腹部B超檢查、腹腔穿刺等以協(xié)助診斷。
③處理：吻合口漏初期，腹腔內(nèi)感染嚴(yán)重，應(yīng)避免過多的手術(shù)探查，也不宜行復(fù)雜的腸切除吻合或修補(bǔ)術(shù)。在掌握了吻合口漏的情況之后，作局部擴(kuò)創(chuàng)引流，留置雙腔管保持吸引。根據(jù)每天引流液的性質(zhì)和量，做好液體和電解質(zhì)的補(bǔ)充，糾正酸堿中毒。給予胃腸道外營養(yǎng)以提供足夠的熱量和營養(yǎng)。加強(qiáng)抗生素治療，有效控制感染及腹部皮膚的護(hù)理。在積極治療下，使小兒渡過急性期，待進(jìn)入穩(wěn)定期階段后再行進(jìn)一步的手術(shù)治療。已局限的回腸末端或結(jié)腸吻合口皮膚瘺，可采用保守療法維持水、電解質(zhì)平衡，加強(qiáng)營養(yǎng)支持療法，控制感染，保護(hù)腹部皮膚。如病情穩(wěn)定，能較正常排便時，給要素飲食或母乳，較小的吻合口漏可望自行愈合。
(3)壞死性小腸結(jié)腸炎：
①原因：小腸閉鎖腸管血液供應(yīng)原有先天性缺陷，尤其是Apple-Peel型閉鎖，小腸營養(yǎng)僅依靠右結(jié)腸動脈逆行的血液供應(yīng)，任何影響血液循環(huán)的因素，如脫水，均可使腸道內(nèi)血流減少。微循環(huán)灌注不良而觸發(fā)壞死性小腸結(jié)腸炎發(fā)生。病變可累及小腸和結(jié)腸。
②臨床表現(xiàn)：病兒腹脹、嘔吐、發(fā)熱、腹瀉或便血，全身中毒嚴(yán)重。腹部X線拍片可見小腸和結(jié)腸明顯脹氣和液平，小腸內(nèi)脹氣分布明顯不均，小腸間隙增寬。
③處理：小腸腸壁積氣時可確診。輕癥者積極治療中毒性休克，糾正脫水和酸堿平衡失調(diào)，胃腸減壓及有效抗生素等。已發(fā)生腸梗阻或腸壞死穿孔者，應(yīng)手術(shù)治療。根據(jù)病情行腸切除吻合術(shù)，或腸外置、腸造瘺術(shù)。
(4)短腸綜合征：可發(fā)生于多發(fā)性小腸閉鎖，或Apple-Peel閉鎖并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)腸壞死病例。因食物通過小腸時間縮短，或乳糖和其他化合物吸收障礙致腸內(nèi)容物滲透壓改變，病兒可發(fā)生腹瀉和營養(yǎng)障礙，出現(xiàn)低體重、低血鈉、低血鉀癥和發(fā)育遲緩等。處理上，早期應(yīng)以TPN維持病兒生命。在小腸適應(yīng)性改善后予以內(nèi)科治療為主，給予低脂肪、高碳水化物食品，積極補(bǔ)充維生素和微量元素等。
(二)預(yù)后
腸閉鎖和腸狹窄治愈后的長期隨訪結(jié)果是令人滿意的。Martin(1979)對21例空回腸閉鎖病兒進(jìn)行5～23年的隨訪，19例生活正常。中國醫(yī)科大學(xué)對11例腸閉鎖，21例腸狹窄術(shù)后病兒進(jìn)行1～20年的隨訪，除4例病人體重低于正常15%以上外，全部病例生長發(fā)育和智力發(fā)育均正常，能正常生活，參加學(xué)習(xí)和工作。8例病兒偶有腹痛。經(jīng)鋇餐胃腸透視未發(fā)現(xiàn)異常。值得注意的是，少數(shù)病兒特別是有短腸者，可能有低蛋白、低鈣、磷、鎂等，或骨骺核出現(xiàn)較晚、發(fā)育遲延等，故治愈后尚應(yīng)定期隨訪，及時采取適當(dāng)措施，保障病兒健康成長。