乳糜腹別名:乳糜性水腹
(一)治療
診斷明確應(yīng)盡早治療。
1.保守治療
(1)飲食療法:先供給低脂肪、中鏈脂肪酸、高蛋白、多維生素飲食,盡量減少長鏈脂肪酸的攝入。因脂肪飲食可促進乳糜液的漏出率,不利于漏口的愈合。
中鏈脂肪酸由小腸黏膜吸收后,可以不經(jīng)過腸淋巴系統(tǒng)輸送,而直接進入門靜脈。故中鏈脂肪酸不但可以補充營養(yǎng),而且可以減少乳糜液的漏出。
(2)抽液療法:腹腔穿刺抽液療法,是緩解呼吸困難和減輕腹膜刺激的重要措施。穿刺時應(yīng)盡量抽出乳糜液,根據(jù)乳糜液滲出的快慢,一般1~2周抽液1次,有的病例腹水逐漸減少而治愈。
2.手術(shù)治療 手術(shù)的目的是解除病因,縫扎淋巴管漏或行分流手術(shù)。對急性乳糜腹、外傷性乳糜腹,有明顯的原發(fā)病者,如腫瘤所致乳糜腹,以及經(jīng)保守治療3~4周無效或病情加重者,均應(yīng)盡早手術(shù)治療。
(1)解除病因的手術(shù):乳糜腹可能因炎癥、腫瘤或纖維束帶壓迫淋巴總干引起。手術(shù)應(yīng)切除腫瘤松解束帶解除壓迫。馬馳等報道1例急性化膿性淋巴結(jié)炎破裂并發(fā)急性乳糜性腹膜炎,術(shù)中見腹腔乳白色液體1200ml,腹水乳糜試驗陽性。末端回腸系膜有4個腫大淋巴結(jié),1個已破裂,將其切除,痊愈出院。另1例小腸系膜淋巴管囊腫破裂合并乳糜性腹膜炎,手術(shù)切除破裂塌陷的囊狀物,腹腔置引流管治愈。
(2)縫扎乳糜漏孔:部分病例術(shù)中可見腹后壁腸系膜根部附近有裂孔,淋巴液不斷自漏孔溢出,應(yīng)將裂孔縫合結(jié)扎,并放置腹腔引流。作者收集19例手術(shù)治療的病例中,9例找到裂孔,均經(jīng)縫合結(jié)扎治愈。為了更容易的找到裂孔,有人于術(shù)中自腸系膜根部注入Evan藍(lán)作淋巴管指示劑有助于尋找淋巴管裂口。也有人于術(shù)前2~5h進脂肪飲食,喂服含蘇丹黑的奶,可有助于尋找裂孔。有人觀察到乳糜液基礎(chǔ)流率平均為1ml/(kg·h),脂肪餐后流出率可高達(dá)200ml/h。
(3)分流手術(shù):對術(shù)中找不到病因和裂孔者,可行分流手術(shù)。最常用分流手術(shù)有:
①腹腔大隱靜脈分流術(shù):即切開股三角部,游離出大隱靜脈,結(jié)扎其諸屬支,游離長度12~15cm,然后切斷,結(jié)扎遠(yuǎn)端,經(jīng)腹腔最低部位打孔,將大隱靜脈近端返轉(zhuǎn)拉入腹腔,同腹膜作吻合。
②腹腔靜脈分流術(shù):是將帶有單向活瓣的Leveen管,一端留在腹腔,另一端自腹腔引出經(jīng)大隱靜脈置入髂靜脈,或在腹腔內(nèi)直接置入髂內(nèi)靜脈,超過膈水平或到右心房,單向瓣使靜脈和腹腔之間保持0.294~0.490kPa(3~5cmH2O)的壓力,在腹壓增高時,乳糜液能直接流入靜脈,使乳糜循環(huán)建立新的平衡。
③淋巴結(jié)靜脈分流術(shù):有人報道將腹腔腫大的淋巴結(jié)橫或直切開,保留進入淋巴結(jié)的淋巴管,然后將淋巴結(jié)切面與下腔靜脈或髂靜脈或其分支作吻合,而獲得治愈。
另外對找不到的病因和裂孔者,也可僅作腹腔引流。術(shù)后繼續(xù)采用保守治療,也能治愈。
(二)預(yù)后
本病經(jīng)及時正確的治療,多數(shù)能治愈,近遠(yuǎn)期療效良好,很少有復(fù)發(fā)者。在我們收集的21例中,19例治愈,2例死亡,1例行腹腔大隱靜脈分流術(shù)后2個月,又出現(xiàn)乳糜腹拒絕治療而死亡;另1例術(shù)中未找到裂孔,用75%酒精涂擦腸系膜根部,因敗血癥、多器官功能衰竭死亡。11例隨訪半年~12年,除1例發(fā)育遲緩,智力稍差外,其余病例生長發(fā)育良好,無復(fù)發(fā)。
有人收集文獻報道小兒乳糜腹92例,死亡16例(17%),病死率與病因有關(guān)。特發(fā)性乳糜腹病死率最高,53例中死亡12例(22.6%),所有死亡的病兒均與沒有接受特殊治療,或僅進行腹腔穿刺,或剖腹手術(shù),以及沒有供給低脂肪高蛋白飲食等有關(guān)。
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