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多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病別名:多灶性脫髓鞘性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病

(一)治療
MMN是一種可治療的疾病。大劑量環(huán)磷酰胺沖擊治療,繼之以維持量口服,85%的患者臨床癥狀獲得改善,血清GM1抗體滴度明顯下降。大劑量免疫球蛋白治療MMN也有較好療效,方法為400mg/(kg·d),連用5天為1個(gè)療程,用藥后數(shù)小時(shí)至7天開(kāi)始起效,平均2周療效達(dá)到高峰。80%的患者有不同程度的改善,50%~60%的患者有明顯改善,療效可維持3~6周,因此多數(shù)患者需每月鞏固治療1次(2.0g/kg,分5天應(yīng)用)。免疫球蛋白和小劑量的環(huán)磷酰胺聯(lián)合應(yīng)用可減少前者的用量。類固醇和血漿交換很少有效,類固醇甚至可加重肌無(wú)力。
(二)預(yù)后
MMN預(yù)后相對(duì)良好,到目前為止,只報(bào)道2例死亡的病例,均有20年以上的病程。多數(shù)患者病情緩慢發(fā)展,一些患者常因肌無(wú)力而使日常生活不能自理??捎胁煌瑫r(shí)段的平臺(tái)期和自發(fā)緩解期,病程為3個(gè)月~30年不等。

 

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