血卟啉病性周圍神經(jīng)病別名：血卟啉病性外周神經(jīng)病
(一)治療
PCT是最容易治療的卟啉癥，首要的治療方法是識別和避免促發(fā)因素。放血通?？捎行У卣T導臨床緩解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。通過放血，排掉肝臟的鐵使病人處于輕微的缺鐵狀態(tài)。當血清鐵稍低于正常時，放血術就停止，過多的放血可引起貧血。有強有力的證據(jù)證明，放血具有減少體內(nèi)鐵貯存的有益作用。隨著治療，尿和血漿中的卟啉逐漸降低，和鐵的降低相平行。皮膚損害逐漸改善到正常，臨床緩解后，就沒有必要進行放血治療或保持低鐵濃度，當疾病復發(fā)可再行放血術。避免乙醇有利于保持緩解狀態(tài)。放血術后可恢復雌激素療法，特別是絕經(jīng)后的婦女，很少引起復發(fā)。
家族性和非家族性的PCT對放血術和小劑量氯喹的反應是一致的，但是其他類型的卟啉癥并不這樣，因此，在治療前的正確診斷是重要的。
目前尚無糾正代謝缺陷的方法。應避免過度疲勞及精神激惹等誘發(fā)因素，禁用苯巴比妥、卡馬西平和大劑量地西泮等能使病情加重的藥物。對有精神癥狀的患者可應用氯丙嗪25～50mg, 3～4次/d。急性發(fā)作的精神癥狀可用100～200mg，肌內(nèi)注射。硫酸鋅對腸痙攣引起的腹痛有效，必要時也可用哌替啶。
癲癇患者可用苯妥英(苯妥英鈉)或小劑量氯硝西泮。有報道靜脈給予高鐵血紅素(hemin)，通過負反饋機制使ALA及PBG合成減少，不僅能迅速改善臨床癥狀，還可中止急性發(fā)作或預防復發(fā)。用法為4mg/(kg·d)，分1～2次于10～15min內(nèi)靜脈推注，3～14天為1個療程。
普萘洛爾(心得安)對治療急性發(fā)作有效，每4小時100mg普萘洛爾(心得安)不僅能控制心率，控制高血壓，而且還可緩解焦慮癥狀，改善病人的全身情況?；颊唢嬍骋瞬捎酶咛穷愶嬍?，要求每天至少攝入300～400mg。由于有時合并維生素B6缺乏，每天可常規(guī)補充維生素B6 100mg。此外，還應避免皮膚被日光照曬。對擬行外科手術的患者，可選用氟烷、氯胺酮和阿法多龍(安泰酮)比較安全。
(二)預后
本病預后欠佳。一項29例急性間歇性血卟啉病的隨訪觀察發(fā)現(xiàn)，7例死于第1次神經(jīng)癥狀發(fā)作。4例有2次發(fā)作，其中3例死亡。主要死因為心率失常，其次為呼吸衰竭。存活的病人多在神經(jīng)癥狀達到高峰后2～3周才開始恢復，遠端運動感覺障礙恢復較慢。
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