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內(nèi)分泌性肌病

(一)治療
不同內(nèi)分泌性肌病的主要治療原則如下:
1.慢性甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病 新斯的明治療無效。如甲亢癥狀得到控制,肌無力和肌萎縮可逐漸恢復(fù)。
2.突眼性眼肌麻痹
(1)本病(包括突眼)常為自限性過程,因此較難評價藥物療效,藥物治療保持甲狀腺正常功能狀態(tài)是必要的。
(2)如突眼癥狀很輕,僅需局部應(yīng)用腎上腺受體阻斷藥(如5%胍乙啶滴眼劑),眼油膏防止角膜干燥;嚴(yán)重突眼及眼外肌麻痹用大劑量皮質(zhì)類固醇,潑尼松60~80mg/d口服,可部分控制。由于長期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇的不良反應(yīng),要求外科治療的患者需延期使用。許多患者用類固醇激素有助于度過甲亢危象,也可避免嚴(yán)重突眼和手術(shù)風(fēng)險。
(3)突眼損害角膜或有致盲可能時需行眼瞼縫合術(shù),或眼眶減壓術(shù)挽救視力。
3.甲狀腺功能亢進(jìn)性周期性癱瘓 給予氯化鉀口服治療可終止發(fā)作,普萘洛爾(心得安)(160mg/d)分次口服可防止發(fā)作。90%的病例有效治療甲亢后可消除肌無力發(fā)作。
4.重癥肌無力伴發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)或甲狀腺功能減退 MG是獨立于甲狀腺肌病的自身免疫病,臨床須分別治療。
5.甲狀腺功能減退性肌病 應(yīng)用甲狀腺素治療后肌病可好轉(zhuǎn)。
6.慢性皮質(zhì)類固醇肌病 是長期使用皮質(zhì)類固醇導(dǎo)致的肌肉病變。停藥或減量后可逐漸恢復(fù)和改善。
7.急性皮質(zhì)類固醇肌病 是皮質(zhì)類固醇所致的危重病性肌病或急性四肢癱瘓性肌病?;颊叨嘁蚪邮艽髣┝科べ|(zhì)類固醇治療,常在全身性疾病好轉(zhuǎn)時出現(xiàn)嚴(yán)重肌無力。大多數(shù)患者停藥后數(shù)周好轉(zhuǎn),少數(shù)患者肌無力可持續(xù)1年。
8.腎上腺皮質(zhì)功能不全 原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全都可出現(xiàn)全身性肌無力、易疲勞等典型表現(xiàn),Addison病伴發(fā)肌無力及高血鉀性麻痹,對糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)良好。
9.甲狀旁腺性肌病 主要應(yīng)針對甲旁亢治療,如甲狀旁腺腫瘤經(jīng)手術(shù)后肌病癥狀可好轉(zhuǎn)。應(yīng)用α骨化三醇(1,25-二羥維生素D3)或1α-維生素D2治療可改善癥狀。
10.甲狀旁腺功能減退性肌病 治療主要用鈣劑、維生素D2、D3和雙氫速甾醇(雙氫速固醇)等,血鈣水平提高或甲旁減控制后癥狀可緩解。
11.垂體病性肌無力 治療垂體腺瘤,糾正內(nèi)分泌和激素紊亂可使肌力恢復(fù)。
(二)預(yù)后
不同的內(nèi)分泌性肌病,預(yù)后各不相同。多數(shù)在原發(fā)病緩解后肌病好轉(zhuǎn)。

 

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