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多巴反應性肌張力障礙

(一)治療
小劑量多巴制劑對本病有戲劇性治療效果。約半數(shù)患者服藥當天即見效,起效時間一般不超過7天,因此,一旦懷疑此病,立即給藥,作為診斷性治療。
國外推薦劑量為左旋多巴/芐絲肼(美多巴)0.125~0.25g/d,分2~3次服用。國內(nèi)左旋多巴/芐絲肼(美多巴)用量一般為62.5~187.5mg/d。有報道持續(xù)用藥15年,未出現(xiàn)任何副作用(Harwood, 1994),但若停藥,癥狀即重新出現(xiàn)。
(二)預后
本病的根本病因,在于GCHⅠ基因突變所致多巴胺合成減少。因此,需長期用藥補充其不足,治療中無需增大劑量,亦不會出現(xiàn)開關現(xiàn)象、藥效減低等副作用(Nygaard,1988)。

 

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  • 吳裕臣 吳裕臣 主任醫(yī)師
    南昌大學第一附屬醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科
  • 張寧 張寧 副主任醫(yī)師
    中南大學湘雅醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科
  • 劉曉青 劉曉青 主任醫(yī)師
    上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心
    神經(jīng)內(nèi)科

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