(一)治療
1.手術(shù)指征
(1)有梗阻性腦積水或顱內(nèi)壓增高者。
(2)有明顯神經(jīng)癥狀者，例如因腦于受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、紫紺發(fā)作、角弓反張、Horner綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等。
2.手術(shù)目的 手術(shù)治療是為了解除枕大孔和上頸椎對(duì)小腦、延髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，以及在可能的范圍內(nèi)分離枕大孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀和腦積水。
3.手術(shù)方式 手術(shù)方式包括枕下開(kāi)顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認(rèn)為成人Ⅰ型可行枕下減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù)，即廣泛切除枕骨鱗部及第1～3頸椎椎板，切開(kāi)硬膜并分離粘連，探查第四腦室中孔。對(duì)于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。
(二)預(yù)后
手術(shù)治療小腦扁桃體下疝畸形的療效并不理想。小兒對(duì)手術(shù)耐受性差，術(shù)后并發(fā)癥多，死亡率高。輕型手術(shù)療效尚好，重型效差。有腦積水者，術(shù)后近期療效較差，遠(yuǎn)期有一定效果。Saez(1976)報(bào)道60例小腦扁桃體下疝畸形的手術(shù)治療結(jié)果，無(wú)手術(shù)死亡。他將手術(shù)療效分為4組：
①癥狀消失;
②癥狀改善;
③無(wú)變化;
④癥狀惡化。術(shù)后隨訪最長(zhǎng)達(dá)14年，60例中65%有效，20%癥狀消失，45%癥狀改善，18.3%有進(jìn)行性惡化。在發(fā)作性顱內(nèi)壓增高或小腦功能障礙的病例中，80%以上恢復(fù)良好。在枕骨大孔受壓的病人中，65%癥狀改善。頸髓變粗14例者，5例改善，4例無(wú)變化，5例癥狀惡化。脊髓塌陷者3例，其中2例改善，1例無(wú)變化。脊髓切開(kāi)置入引流芯者5例，其中1例改善，2例無(wú)變化，2例惡化。2例在中央管上端放了栓塞物，術(shù)后均有改善。剩余4例僅作骨質(zhì)和硬膜減壓，1例無(wú)改變;3例惡化。手術(shù)療效多在術(shù)后短期有效，不能持久，并且許多病人神經(jīng)癥狀仍在進(jìn)行。頭痛多能獲長(zhǎng)期療效，其后癥狀療效改變依次為步態(tài)共濟(jì)失調(diào)、膀胱功能障礙、視力模糊、吞咽困難，再次為頸和上肢疼痛，眼球震顫、感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙療效最差。而脊髓中央部受損者，癥狀多在長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)逐漸趨于惡化。有些作者提出早期手術(shù)，防止發(fā)生脊髓空洞癥，不伴發(fā)脊髓空洞癥比伴發(fā)脊髓空洞癥的手術(shù)療效要好得多。