重鏈病別名:α重鏈病
(一)治療
重鏈病無(wú)有效的治療方法,所有的患者均會(huì)發(fā)展成為慢性腎功能衰竭。
部分患者應(yīng)用細(xì)胞毒藥物(氧芬胂和潑尼松)治療,可使蛋白尿消失和改善腎功能,應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺治療,早期病例緩解率高。腎功能不全可發(fā)展至終末期腎功能衰竭而需要透析或腎移植。α-重鏈病:對(duì)于尚無(wú)淋巴瘤證據(jù)的患者,應(yīng)首先試用抗生素治療,如四環(huán)素2g/d,也可用氨芐西林(氨芐青霉素)或甲硝唑。若3個(gè)月內(nèi)不見(jiàn)效或患者已有免疫增殖性小腸病或伴有淋巴瘤時(shí),應(yīng)采用化療?;煼桨概c淋巴瘤相同,即CHOP(環(huán)磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、長(zhǎng)春新堿、潑尼松)或MOPP(氮芥、長(zhǎng)春新堿、丙卡巴肼(甲基芐肼)、潑尼松)。化療??扇〉茂熜?。但處于病程晚期(病理Ⅲ期)已有淋巴瘤的患者在化療取得緩解后易復(fù)發(fā),對(duì)此類(lèi)病人可考慮強(qiáng)烈化療及放射治療后,輔以自體骨髓移植治療。
γ-重鏈?。簩?duì)無(wú)癥狀的患者可隨診觀察。對(duì)出現(xiàn)癥狀的患者可用環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、潑尼松聯(lián)合化療,或給予氧芬胂(馬法蘭)和潑尼松治療,常可獲得療效。當(dāng)咽部Waldey環(huán)受侵犯時(shí),可加用局部放射治療。
α重鏈?。嚎捎桁o注水化療法;抗生素治療;難治性或進(jìn)行性患者可予化學(xué)治療(環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、潑尼松等)。
μ-重鏈?。耗壳盁o(wú)特別而有效的方法,可采用COP或COP加柔紅霉素或加卡莫司汀。
(二)預(yù)后
α-重鏈?。禾幱诓〕淘缙?病理Ⅰ期)并可用抗生素治療取得緩解的病例,預(yù)后良好,有此類(lèi)患者已存活15年以上的報(bào)道。處于病程中、晚期的病例常發(fā)展為淋巴瘤,預(yù)后較差。
γ-重鏈?。翰煌∪说念A(yù)后差別很大,短則數(shù)月,長(zhǎng)則20余年。疾病進(jìn)展、并發(fā)感染可引起死亡。少數(shù)患者發(fā)展為漿細(xì)胞白血病而死亡。
μ-重鏈病:預(yù)后差,中位生存期24個(gè)月。
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