(一)治療
本病尚無有效的特殊治療方法，基本按肝硬化的一般治療方案進(jìn)行治療。改善癥狀和適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)支持。為減輕膽汁淤積性肝病病情，患病嬰兒應(yīng)盡可能給予母乳喂養(yǎng)，給予脂溶性維生素，可試用熊去氧膽酸治療。要戒煙和杜絕被動吸煙。
曾有報道應(yīng)用巴比妥類藥物、皮質(zhì)激素、免疫抑制藥治療本病，但均無效果。
α1抗胰蛋白酶增補(bǔ)治療(augmentation therapy)：旨在增加肝臟內(nèi)源性α1抗胰蛋白酶釋放，從而增加抗彈性蛋白酶的活性，像減輕肺損害一樣來達(dá)到減輕肝損害。但這種方法也同時增加了α1抗胰蛋白酶與血清蛋白酶復(fù)合體受體的結(jié)合，會刺激異常的α1抗胰蛋白酶產(chǎn)物的增加，導(dǎo)致其在肝細(xì)胞內(nèi)的蓄積，從而加重對肝臟的損害。所以這種方法不適合治療α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病。
肝移植已被用于治療進(jìn)展到晚期的α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的患者，本病是適合肝移植治療的最常見的代謝性肝病之一。肝移植除了替代已有損害的肝臟外，還可矯正代謝缺陷，以免進(jìn)展到全身性病變。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病被認(rèn)為是可通過基因治療來重建正常的基因型的許多疾病之一。其潛在的益處是可減少對于肝移植的需求。α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病基因治療是通過對α1-AT缺乏的肝細(xì)胞的基因組內(nèi)加進(jìn)正常的α1-AT基因，使細(xì)胞能合成正常的α1-AT。此外，其他一些治療方法業(yè)已進(jìn)行研究。如研制血清蛋白酶復(fù)合體受體阻滯藥(serping-enzyme complex receptor blocker)用于減少異常的α1-AT的產(chǎn)生，或阻斷內(nèi)質(zhì)網(wǎng)α1-AT結(jié)合位點，以避免有效地分泌異常的α1-AT。這是治療研究的前沿。
(二)預(yù)后
本病尚無有效的特殊治療方法，基本按肝硬化的一般治療方案進(jìn)行治療。